梅尼埃病：症狀、病因及如何治療

梅尼埃病（Ménière's disease）是一種病因不明的內耳膜迷路積水疾病，國內曾稱美尼爾病，多發生於 30~50 歲的中、青年人，兒童少見，雙耳患病者佔 10%~50%。

病因：病因不明，可能的病因包括各種感染因素（如細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化症、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。
症狀：主要症狀為反覆發作的旋轉性眩暈，波動性耳聾、耳鳴、耳悶脹感。
就醫：若出現眩暈症狀（常伴噁心、嘔吐、面色蒼白等）而無意識喪失時，應及時就診，醫生在排除其他疾病引起的眩暈後，才考慮梅尼埃病。若患者出現眩暈，隨後意識喪失，呼之不應，應立即就醫或撥打 120。
治療：治療的目的首先是降低眩暈發作的頻率，其次是降低眩暈的嚴重程度，減小聽覺功能的損害，改善聽力和耳鳴、耳悶脹感症狀，首先考慮保守治療。
日常：改善生活方式是治療梅尼埃病的基礎，患者應避免不良情緒，減少鹽分攝入，避免咖啡因、巧克力、菸草和酒精類製品的攝入，規律作息、改善睡眠。
預防：本病病因及機制不明確，沒有有效的預防方法。

哪些情況需要及時就醫？

出現眩暈症狀（常伴噁心、嘔吐、面色蒼白等）而無意識喪失時，應首先於神經內科就診，排除中樞系統疾病引起的眩暈，因為中樞系統疾病可能危及生命。
醫生在排除其他疾病引起的眩暈後，才考慮梅尼埃病。
若患者出現眩暈，隨後意識喪失，呼之不應，應立即就醫或撥打 120。

建議就診科室

神經內科（首選）
心內科（既往有心血管疾病時）
骨科（既往有頸椎病時）
耳鼻喉科（排除其他可能引起眩暈的疾病後）
心身科（部分患者需進行心理治療）

醫生如何診斷梅尼埃病？

診斷依據

發作性旋轉性眩暈 2 次或 2 次以上，每次持續 20 分鐘至數小時，常伴自主神經功能紊亂和平衡障礙，無意識喪失。
波動性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少 1 次純音測聽檢查為感音神經性聽力損失，可出現聽覺重振現象。
伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。
排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經元炎、藥物中毒性眩暈、突發性耳聾、椎基底動脈供血不足和顱內佔位性病變等。

可疑診斷（梅尼埃病待診）

僅有 1 次眩暈發作，純音測聽為感音神經性聽力損失，伴有耳鳴和耳脹滿感。
發作性眩暈 2 次或 2 次以上，每次持續 20 分鐘至數小時，聽力正常，不伴有耳鳴和耳脹滿感。
波動性低頻感音神經性聽力損失，可出現重振現象，無明顯眩暈發作。

符合以上任何一條為可疑診斷。對於可疑診斷者，根據條件可進一步行甘油試驗、耳蝸電圖、耳聲發射及前庭功能檢查。

臨床分期

根據患者最近 6 個月內間歇期聽力最差時 500 Hz、1000 Hz 及 2000 Hz 純音的平均聽閾進行分期。

一期：平均聽閾 25 dBHL（聽力損失程度）；
二期：平均聽閾為 26~40 dBHL；
三期：平均聽閾為 41~70 dBHL；
四期：平均聽閾＞70 dBHL。

梅尼埃病的臨床分期，與治療方法的選擇及疾病的結局有關。雙側耳梅尼埃病，需分別確定兩側的臨床分期。

具體相關檢查如下：

聽力學檢查：
- 耳聲發射：可首先反映早期患者的耳蝸功能狀況。
- 純音測聽：可瞭解聽力是否下降，聽力下降的程度和性質，還可動態觀察聽力連續改變的情況。
- 耳蝸電圖：可客觀瞭解膜迷路中是否存在積水。
甘油實驗：主要用於判斷是否有膜迷路積水。
前庭功能檢查：
- Hennebert 徵（梅毒性耳源性眼震綜合徵）：梅尼埃病患者可出現 Hennebert 徵陽性。
- 眼震電圖：發作期可見自發性眼震，間歇期自發性眼震及各種誘發實驗結果可能正常。
- 冷熱試驗：通過溫度刺激半規管來誘發和觀察前庭反應。
影像學檢查：顳骨 CT 檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路 MRI 可顯示部分患者內淋巴管變細。
病因學檢查：包括免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

眩暈症狀以前有沒有發作過？發作的時候有沒有聽力下降、耳鳴、耳悶脹感？
發作時有沒有視物旋轉？每次眩暈會持續多長時間？
眩暈發作有沒有誘因？如頭的位置變動、光線過強、周圍聲音過大、頭痛？
發作時走路有沒有頭重腳輕或者踩棉花的感覺？
近期有沒有感冒？
既往有沒有頸椎病、高血壓等其他疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

梅尼埃病能治好嗎？
需要做哪些檢查？要吃哪些藥？
醫保能報銷嗎？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？
是否需要調整某些生活習慣？

改善生活方式是治療梅尼埃病的基礎，以下做法可能有助於疾病的恢復或防止疾病惡化：

患者應積極瞭解疾病的自然病程規律、可能的誘發因素、治療方法。
避免不良情緒、壓力等誘發因素，必要時接受心理治療。
減少鹽分攝入，避免咖啡因、巧克力、菸草和酒精類製品的攝入。
規律作息，改善睡眠，並關注是否有阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合徵。

需根據症狀進行治療方案的選擇，必須首先考慮保守治療。

改善生活方式

規律作息，避免不良情緒，減輕壓力，避免咖啡因、巧克力、酒精和菸草刺激，低鹽飲食，保持足夠的睡眠。這是治療梅尼埃病的基礎。

發作期治療

主要是控制眩暈、對症治療。

前庭抑制劑：包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽鹼能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發作，原則上使用不超過 72 小時。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。
糖皮質激素：急性期眩暈症狀嚴重或聽力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質激素治療。
支援治療：如噁心、嘔吐嚴重而診斷明確的患者，按上述方案治療的同時可加用甘露醇、碳酸氫鈉等進行脫水治療。

間歇期治療

主要是減少、控制或預防眩暈發作，同時最大限度地保護現存的內耳功能。

藥物治療：目的在於減少和控制眩暈發作。常用藥物有倍他司汀、利尿劑（如氫氯噻嗪、乙醯唑胺和氯沙利酮）等。
中耳壓力治療：行動式中耳加壓器（Meniett）低壓脈衝治療，可減少眩暈發作頻率，對聽力無明顯影響。
鼓室內注射類固醇激素：可控制患者眩暈發作。
保守外科治療：藥物保守治療失敗後應該首選內淋巴囊手術（ELSS）。以減輕內淋巴壓力，對聽力和前庭功能多無損傷。
藥物破壞性治療：鼓室注射慶大黴素（ITG）可能是根除眩暈最有效的非手術治療方法，但也是具有不可忽視的聽力損失風險。
外科破壞性治療：如半規管阻塞術、前庭神經切斷術（VN）、迷路切除術，多用於其他治療失敗的四期梅尼埃病患者。

雙側梅尼埃病的治療

治療存在爭議，最好選擇內淋巴囊手術。

前庭康復治療

是一種物理治療方法，適用於穩定、無波動性前庭功能損傷，且處於間歇期的梅尼埃病患者，可緩解頭暈、改善平衡功能、提高生活質量。

心理治療

對久病、頻繁發作伴神經衰弱的患者，應給予心理治療儘量消除其思想負擔。

疾病發展和轉歸

梅尼埃病是漸進性疾病，目前尚不能完全治癒，但 85％的患者可通過各種干預措施改善症狀。在病情發展的任何一個階段加以干預，都可以改善患者結局。

本病的病因仍不明確，可能的病因包括：

各種感染因素：如細菌、病毒等；
耳損傷：包括機械性損傷或聲損傷；
耳硬化症；
梅毒；
遺傳因素；
過敏；
腫瘤；
白血病及自身免疫病等。

主要病理變化為內耳膜迷路積水。

主要表現為反覆發作的旋轉性眩暈，波動性耳聾、耳鳴、耳悶脹感。

梅尼埃病的常見症狀有哪些？

反覆發作的旋轉性眩暈

即患者感到自身或周圍物體旋轉，或感到搖晃、升降或漂浮。發作性旋轉性眩暈發作 2 次或 2 次以上，每次持續 20 分鐘至數小時。患者常伴自主神經功能紊亂，如噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等，平衡障礙，無意識喪失。

上述症狀在睜眼轉頭時加劇，閉目靜臥時減輕。緩解期可有不平衡或不穩感，可持續數天。眩暈常反覆發作，復發次數越多，持續時間就越長、間歇越短。

波動性耳聾

初期可無聽力下降，隨著發病次數增多後症狀逐漸明顯。一般為單側，呈明顯波動性聽力下降，即發作期聽力下降症狀加重，間歇期減輕，但聽力下降不明顯或極度嚴重時可無波動。

耳鳴

多出現在眩暈發作之前。初為持續性低音調的吹風聲或流水聲，後轉為高音調蟬鳴聲、哨聲或氣笛聲。耳鳴在眩暈發作時加劇，間歇期自然緩解，但一般不消失。多為單側發生，少數患者可有雙側耳鳴。

耳悶脹感

發作期患側耳內或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，有時感覺耳周灼痛。

本病病因及機制不明確，無法進行有效預防；
堅持健康有規律的生活方式可能有預防作用。