腦幹膠質瘤:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是腦幹膠質瘤?腦部除了大腦,小腦,間腦以外的區域,合稱腦幹,由中腦、腦橋、延髓三部分組成,上接間腦、下接脊髓。腦幹位於大腦下方,小腦前方。它負責調節複雜的反射活動,包括調節呼吸作用、心跳、血壓等,對維持機體生命有重要意義。腦幹膠質瘤是指起源於中腦、腦橋、延髓的膠質瘤(解釋 1)。
  • 患病情況如何?腦幹膠質瘤在顱內各種腫瘤中最為多見。患者以男性多見,在某些病理分型中,男性明顯多於女性。年齡大多見於 20~50 歲間,以 30~40 歲為最高峰,另外在 10 歲左右兒童也較為常見。
  • 病因是什麼?腦幹膠質瘤的病因尚不清楚,近幾年的相關研究顯示,許多基因突變與腦幹膠質瘤發病相關。除此之外,部分患者的發病與 1 型神經纖維瘤病相關,這是一種遺傳的良性周圍神經疾病。
  • 有什麼型別?根據病理型別不同,分為星形細胞瘤(最常見)、多形性膠質母細胞瘤(第二多見)、室管膜瘤(第三多見)等。共分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ 五個等級級,越靠後病情越重,一般 Ⅲ 級者生存期為 2~3 年,Ⅳ 級患者生存期 1 年左右。
  • 有哪些症狀?表現有步態異常、頭痛、噁心、嘔吐、四肢乏力,以及複視、面癱等腦神經損害表現。
  • 如何治療?腦幹膠質瘤的治療以綜合治療為主,包括手術、放療、化療等。
  • 有什麼危害?能否治好?如果不及時接受正規治療,會影響腦幹功能,主要表現為步態異常、身體協調性減弱,嚴重者可致腦疝,即腦組織被擠壓入臨近空腔,可能會威脅生命。經過正規治療後,大部分患者有明顯改善,生活質量提升,生存期限增長,五年生存率提高。
  • 還有什麼需要注意的?早發現、早治療,是防止產生腦幹膠質瘤併發症的主要方法。

哪些情況下需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 站立不住、行走不穩、吞嚥發嗆、口眼歪斜。
  • 頭痛、噁心、嘔吐。
  • 肢體乏力。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 暈倒。
  • 意識模糊:對外界反應遲鈍,強烈刺激才能引起反應。

建議就診科室

  • 神經外科
  • 腫瘤外科
  • 放射腫瘤科
  • 小兒外科
  • 急診科

醫生如何判斷腦幹膠質瘤?

當醫生懷疑是腦幹膠質瘤時,將通常進行體格檢查(體檢)、頭顱 CT、頭顱磁共振成像等幫助診斷,病理檢查有助於確診疾病。

具體介紹相關檢查:

  • 體格檢查:目的是檢查身體各項體徵,包括血壓、心率、脈搏和體溫等。
  • 腦幹聽覺誘發電位(BAEP):目的是客觀反應中樞神經系統的功能。
  • 磁共振成像:該檢查無放射性損傷,可行冠狀(將人體分為前、後兩部分的切面)、矢狀(將人體分成左、右兩部分的切面)及橫斷面 3 個方向的斷層掃描,對腫瘤的定位非常準確。能有效地觀察到腫瘤的位置、大小、周圍受累情況。
  • CT 檢查:CT 簡單、經濟,不會留下創傷,可作為診斷顱內腫瘤的首選檢查專案,並適合重複隨訪觀察。CT 易顯示腫瘤的鈣化斑,出血灶等,並可以通過腫瘤密度的改變做出診斷。但有輻射,檢查時需做好防護措施。
  • 病理檢查:確診本病的金標準。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 今年幾歲了?
  • 是否曾出現頭痛、嘔吐的症狀?
  • 還有哪些不適?
  • 症狀何時出現的?是否加重或減輕?
  • 是否曾接受檢查?結果如何?
  • 是否曾接受相應治療?是否曾服用藥物?療效如何?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 為什麼會產生這些症狀?
  • 我需要接受哪些檢查?
  • 大概需要多少醫療費用?
  • 何種治療方法最有效?
  • 在日常生活中需要注意什麼?
  • 會對我以後生活有影響嗎?
  • 此疾病是惡性的還是良性的?對壽命有影響嗎?
  • 術後注意事項:術後觀察傷口滲血、滲液的情況,每 2 天更換 1 次傷口上的敷料。密切觀察引流管中引流液的顏色、液量,引流管有無受壓、堵塞。
  • 放療、化療注意事項:放療後可能會出現腦水腫,就是腦組織的腫脹,從而出現顱內壓增高的表現,如頭痛、頭暈、嘔吐等。其他不良反應還包括骨髓抑制、容易出血、食慾不振等。若出現上述症狀需及時就醫,進行對症治療。患者還需定期複查肝腎功能及血常規,如有異常及時就診。
  • 用藥注意事項:當患者出現頭暈、噁心、嘔吐、皮疹、畏寒等症狀時,應及時就醫。
  • 飲食:
    • 對於手術患者,術後在沒有吞嚥困難和消化道功能恢復的情況下,即可開始進食,開始從流質飲食,如米湯、雞蛋湯、果汁等,逐步過渡到半流質飲食,如瘦肉粥、雞蛋羹、餛飩等。
    • 若為普通患者,多吃穀類、瘦肉、魚肉、青菜、水果食物,少吃煎炸、醃製類食物。
  • 運動:對於臥床的老年人,應按摩腿部肌肉,定時翻身,拍背等,每天 8 次以防止出現下肢深靜脈血栓、褥瘡等。具體的運動情況需具體的評估,可諮詢相關醫生,根據醫囑進行活動。
    • 若為手術患者,術後如無不適,應儘可能下床、通常術後 1 天即可下床活動,應輕微活動如散步。
    • 若為非手術患者,可以運動鍛鍊,散步,每次運動 30 分鐘,一週運動 3 次。
  • 術後複查:術後 72 小時內,複查頭顱 CT 或磁共振成像以評定腫瘤切除的程度。術後每半年複查 1 次磁共振成像或 CT,目的是觀察腫瘤是否復發。
  • 其他:注意個人衛生,戒菸戒酒等。

主要治療方式是手術治療,還可選擇藥物治療、放療。

藥物治療

  • 化療:目的是殺死體內血液中殘留的癌細胞,預防癌細胞向遠處轉移,可選擇長春新鹼、卡莫司汀、洛莫司汀、氟尿嘧啶等藥物。
  • 甘露醇:目的是降低顱內壓力。

手術治療

  • 腫瘤切除術:手術的目的為,在不增加神經功能損傷的情況下,儘可能多切除腫瘤,解除腫瘤對腦幹的壓迫、恢復腦脊液迴圈的通暢、明確腫瘤性質。為了防止損傷腦部組織,大多情況下不完全切除。
  • 減壓術、分流術:治療目的是降低顱內壓。部分有腦積水(液體在腦部空腔內蓄積過多)、顱內高壓症狀,但不適宜進行腫瘤切除術的患者,可選擇減壓術、分流術緩解頭痛等症狀。

其他治療方法

放療:其目的是通過殺死腫瘤細胞,減輕患者的症狀,減少患者的痛苦、使得患者的生活質量能夠得到改善。

病情發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,病情會逐步惡化,症狀愈發嚴重,患者生活質量低下,縮短壽命。平均生存期 3~5 年。
  • 經過正規治療後,大部分患者有明顯改善,生活質量提升,生存期限增長,五年生存率提高。但總體而言,腦幹膠質瘤患者結局差,平均生存年限 5~8 年。近年隨著放療裝置和化療方案的不斷改進,其生存率不斷提高。

腦幹膠質瘤的確切病因尚不明確,可能與遺傳基因、物理因素、化學因素有關。據報道,部分患者的發病與 1 型神經纖維瘤病相關,但具體關係尚待考究。

腦幹膠質瘤的常見病因有哪些?

本病病因發病機制目前尚不明確,可能與以下原因相關:

  • 遺傳基因:體內遺傳物質發生了突變,突變是無法預測的。
  • 物理因素(外界環境的影響):如紫外線刺激,長期戶外作業者在長期暴晒情況下,會被紫外線輻射所傷害。
  • 化學因素(有毒物質的侵害):如感染某些病毒、誤食某種藥物等。

哪些人容易患有腦幹膠質瘤?

本病發病的危險因素尚且沒有確切的證據,以下人群容易發病:

  • 男性:較多見,特別在多形性膠質母細胞瘤患者中,男性明顯多於女性。
  • 兒童:室管膜瘤多見於兒童及青年,髓母細胞瘤幾乎都發生在兒童。
  • 長期戶外作業者。

腦幹膠質瘤主要有共濟失調、腦神經損傷及長束徵三大主徵。

腦幹膠質瘤可引起哪些症狀?

  • 共濟失調:主要的表現有站立、行走不穩,肢體協調性下降,語言交流不清等。
  • 腦神經損傷:其症狀與腫瘤的位置緊密相關,最為常見的症狀有角膜反射減退,即醫生輕觸患者眼角膜,患者眼瞼閉合遲緩或不閉合;咀嚼乏力;面癱,即面部神經受損而引起的面肌癱瘓,表現為面部表情不對稱等;歪嘴、頭暈、耳鳴等症狀。
  • 長束徵:由脊髓內長束損傷引起,長束是一種神經纖維束,可傳導痛、溫、觸、壓等感覺,常見的表現有肌肉無力、嗜睡、健忘、精神萎靡、頭痛、嘔吐、複視(看東西雙影)等。兒童會有多夢、說夢話、盜汗(睡時汗出、醒時汗止)和夢遊等症狀。

腦幹膠質瘤可引起哪些併發症?

  • 顱內壓增高:表現為頭痛,噁心,嘔吐。主要原因為顱內損傷或病變,使得顱內液體迴圈通道狹窄、阻塞,而引起顱內壓力增高。
  • 智力減退及精神改變:表現為智力低下、無精打采和性格孤僻等。

本病暫無權威證據支援的特異而有效的預防措施。

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