帕金森疊加綜合徵:症狀、病因及如何治療

帕金森疊加綜合徵,是一組神經系統的變性疾患,病因不清,其症狀類似帕金森病,但症狀和病變的範圍都要比帕金森病廣泛,又稱多系統變性。

  • 帕金森綜合徵是各種原因引起的錐體外系的功能紊亂,導致患者出現類似帕金森病三大主症(靜止性震顫、肌肉僵直、步態和姿勢障礙)為表現的綜合徵,通常可分為原發性、繼發性、遺傳變性性及帕金森疊加綜合徵,其中帕金森疊加綜合徵佔10%~15%。
  • 本病最主要的病因暫不明確,可能是在某些因素的共同作用下,致患者多種神經元系統逐漸發生變性的過程。
  • 帕金森疊加綜合徵可分為多系統萎縮、進行性核上性麻痺、皮質基底節變性、路易體痴呆。
  • 目前對帕金森疊加綜合徵的治療主要為內科保守治療,無特效藥物治癒,疾病早期特點通常與帕金森病相似,包括靜止性震顫、肌強直、姿勢平衡障礙,左旋多巴治療有效。
  • 除類似帕金森病的靜止性震顫、肌強直、運動減少和姿勢改變中的部分症狀外,影響認知功能及運動能力,生活質量嚴重下降。
  • 路易體痴呆、進行性核上性麻痺、多系統萎縮及皮質底節性等帕金森,具有共同的類似於帕金森病的臨床特點,但是,比原發的帕金森病進展快,對抗帕金森藥物治療反應不良。當疾病的早期出現痴呆、姿勢不穩,幻覺或其他精神症狀,眼球運動異常、失用,有椎體束徵但缺乏相應病史,對帕金森病藥物治療缺乏反應時,應考慮到帕金森疊加綜合徵可能。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 痴呆。
  • 幻覺、妄想。
  • 抑鬱、尿失禁。
  • 震顫、肌強直、運動遲緩。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 跌倒、骨折。
  • 傷人及自傷行為。
  • 暈厥。

建議就診科室

  • 神經內科
  • 老年病科

醫生如何診斷帕金森疊加綜合徵?

帕金森疊加綜合徵和帕金森病雖然具備大量共同點,但兩者之間仍然存在一定的差異性,可進行臨床鑑別。一般情況下,帕金森疊加綜合徵患者發病年齡較小,可存在不支援診斷原發性帕金森病的非典型症狀,其強直、震顫表現並非完全對稱;對於帕金森病藥物反應不佳;可出現其他椎體外系症狀;非靜止性震顫。

具體介紹相關檢查:

  • 頭顱 MRI(磁共振成像):MRI 可以顯示帕金森綜合徵患者黑質和紋狀體異常鐵的沉積。常可以發現二類異常變化:黑質低訊號區擴大,使紅核與黑質之間的正常高訊號區變狹窄或模糊不清,這種變化可見於老年痴呆和帕金森疊加綜合徵患者;殼核的訊號低於或等於蒼白球,尤其以殼核後外側訊號降低最明顯,偶爾整個殼核均為低訊號區,甚至延伸至尾核,這種變化見於約 1/2 進行性核上性麻痺患者和所有的多系統萎縮患者,而不見於帕金森病和其他疾病。
  • 常規 MRI:顯示腦組織結構性差異是診斷進行性核上性麻痺的最常用方法,典型表現為中腦和小腦上腳萎縮、第三腦室擴張。T1WI 定量測量中腦和腦橋直徑可以提高診斷準確性。可用於鑑別診斷進行性核上性麻痺與多系統萎縮。
  • PET(正電子發射計算機斷層顯像)和 SPECT(單光子發射計算機斷層成像術)顯像:可鑑別診斷正常對照者、帕金森病患者與進行性核上性麻痺患者。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 是否有行走不穩、跌倒、說話不清、飲水嗆咳、排尿困難或失禁、陽痿、無汗、臥位變立位時頭暈等?
  • 是否有肌肉跳動、肢體無力僵硬、疼痛、肢體不自主抖動或晃動等?
  • 是否有記憶力下降、錯覺、幻覺、抑鬱、妄想等?
  • 是否有視物模糊、重影、平衡障礙、情緒不穩等?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 為什麼會得帕金森疊加綜合徵?
  • 大概需要做哪些檢查?是否需要住院?
  • 是內科藥物治療還是需要手術?
  • 預後如何?
  • 日常生活需要注意什麼?

具體日常注意事項如下:

  • 預防跌倒、保持情緒穩定。
  • 痴呆嚴重時需家人看護、防走失。
  • 生活能力下降嚴重時生活起居需要專人護理。

藥物治療

  • 目前無有效的藥物可治癒帕金森疊加綜合徵。低劑量的左旋多巴能改善帕金森疊加綜合徵患者的活動能力和肢體僵直情況。
  • 早期可應用左旋多巴治療,可能有效。
  • 若患者出現幻覺,可應用喹硫平或氯氮平治療。

手術治療

  • 不建議外科治療。

其他治療方法

  • 有研究表明,對於帕金森疊加綜合徵患者採用低頻重複經顱磁刺激治療,能使患者臨床症狀得到明顯改善,還能提升患者的日常生活能力,緩解情緒。
  • 若患者出現吞嚥困難和嗆咳,可調節飲食的濃稠度來減少對日常生活的影響。症狀嚴重者可行胃造瘻術協助進食。
  • 痴呆患者應至神經精神科評估認知障礙下降程度,給予及時治療。

疾病發展和轉歸

目前無有效的藥物可治癒帕金森疊加綜合徵,對於低劑量的左旋多巴能改善帕金森疊加綜合徵患者的活動能力和肢體僵直情況,不建議外科治療。該類疾病預後不良,隨著病情進展、生活能力下降及併發症的出現,預後逐漸變差。

帕金森疊加綜合徵的常見原因有哪些?

病因不清,某些因素參與下,致多種神經元系統逐漸發生變性。

哪些因素容易使人患帕金森疊加綜合徵?

  • 感染和免疫:某些病毒感染以及免疫缺陷。
  • 理化因素:殺蟲劑、除草劑、染髮劑。
  • 遺傳因素:有些患者有家族史,行基因檢測可見致病基因。

帕金森疊加綜合徵會有類似帕金森病的靜止性震顫、肌強直、運動減少和姿勢改變中的部分症狀,又表現出病變累及神經系統的特徵性表現。

  • 多系統萎縮 :臨床主要特徵是帕金森綜合徵(靜止性震顫、肌肉僵直、步態障礙及運動遲緩等)、植物神經功能損害(胸悶憋氣、心慌、頭痛頭暈、視物模糊、失眠)、小腦徵和錐體束徵(大腦失去了對腦幹和脊髓的抑制作用,而出現的異常反射)相結合,不同程度的上述表現相互結合,與 Shy-Drager 綜合徵、紋狀體黑質變性和橄欖橋腦小腦萎縮重疊。
  • 進行性核上性麻痺:平衡和步態異常通常出現早,但小腦徵並不顯著,共濟失調(肢體不能維持軀體姿勢和平衡)與前庭系損害、軀幹強直及運動減少有關,患者常跌倒而受傷。與帕金森病(PD)不同,進行性核上性麻痺患者雙膝和軀幹常伸直而不是屈曲,步態僵硬而不是慌張樣,基底寬而不是窄。假球徵出現較早而呈現特徵性的痙孿,較重的鼻音、吞嚥困難及情緒不穩也常發生。核上性眼肌麻痺為本病重要特徵,典型表現是下視受限和匯聚無力,繼而眼球向上及水平運動亦受限。
  • 皮質基底神經節變性:臨床特徵為皮質和基底節受損,前者包括皮質型感覺缺失、失用,外來肢體徵等;後者包括運動減少、強直、動作性震顫、侷限反射性肌陣攣和姿勢不穩等運動徵,這些體徵常不對稱,並因核上性眼肌麻痺而誤診為進行性核上性麻痺,同時出現皮質徵時有助於本病診斷。本病沒有共濟失調存在。
  • 路易體痴呆:彌散性路易體病的臨床特點為進行性痴呆或精神病,帕金森綜合徵在疾病後期才明顯,強直十分顯著,早期多出現步態不穩、強直和靜止性震顫。激動、幻覺、妄想和異常腦電圖更為常見。少數患者則有眼球運動障礙。

帕金森疊加綜合徵可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
  • 摔傷、骨折、壓瘡等。
  • 營養不良。

因病因不明,故目前也無明確有效的預防方法。

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