偏癱型偏頭痛:症狀、病因及如何治療

偏癱型偏頭痛的特點是,在先兆發生的同時或先兆發生 60 分鐘內出現符合偏頭痛特徵的頭痛。先兆除必須有肢體無力外,還包括視覺、言語、感覺三種先兆之一,運動症狀持續時間通常小於 72 小時,完全可逆。

  • 最新流行病學調查顯示,偏頭痛的患病率男女之比約為 1∶3,偏癱型偏頭痛是一種罕見且嚴重的先兆性偏頭痛型別。
  • 現已證明,偏頭痛的發作是顱內外血管收縮擴張的結果。血管的變化,是雙相性的,開始主要是顱內血管收縮,此期出現臨床的前驅症狀,其後主要是顱外血管擴張,此期出現臨床上的搏動性頭痛。
  • 在偏癱型偏頭痛患者的一級或二級親屬中,至少有一人具有肢體無力的偏頭痛先兆,則稱家族性偏癱型偏頭痛(familial hemiplegic migraine,FHM);若無此類親屬,則稱散發性偏癱型偏頭痛(sporadic hemiplegic migraine,SHM)。
  • 偏癱型偏頭痛患者先有輕偏癱或偏身麻木,也可有視覺或言語症狀。數十分鐘後出現對側或同側頭痛,但偏癱或麻木等症狀可持續 72 小時才開始消失,甚至可有部分殘留。陽性家族史較多。
  • 目前臨床上雖有多種藥物可供使用,以控制或減少偏頭痛發作,但在現有的治療條件下,仍有部分患者無法獲得較好的病情改善。
  • 罕見情況下,偏癱型偏頭痛可導致永久性神經功能障礙、腦梗死、認知能力下降甚至死亡,這些重症患者的特點是,大多數於發病早期表現嚴重,反覆昏迷,癲癇發作。

偏癱型偏頭痛的診斷仍然是依靠臨床,沒有必要對所有患者行基因檢測。診斷關鍵是可逆性肢體無力先兆與至少另一種先兆(視覺、感覺、失語、腦幹症狀)相結合的偏頭痛。運動先兆是診斷的必要條件,家族史用來區分 SHM 與 FHM。一旦出現類似症狀,應前往醫生處就診,接受全面檢查,瞭解疾病情況。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 嚴重搏動性疼痛,通常出現在頭部一側。
  • 針刺感,常從手上移到臂膀。
  • 身體一側麻木,包括手臂、腿和單側面部。
  • 身體一側虛弱或麻痺。
  • 失去平衡和協調。
  • 頭暈或眩暈。
  • 噁心嘔吐。

建議就診科室

  • 神經內科
  • 疼痛科

醫生如何診斷偏癱型偏頭痛?

如果家庭成員有類似症狀,醫生可能希望進行基因檢測。家族性偏癱型偏頭痛(FHM)意味著在家族成員中發病,可能遺傳給後代。如這三種基因正常,稱為散發性偏癱型偏頭痛(SHM)。

診斷標準

  • 至少 2 次發作滿足如下兩項:
    • 先兆由以下兩者組成:完全可逆的無力症狀;完全可逆的聽力和(或)語言症狀。
    • 至少有以下四個特點:至少一個先兆症狀逐漸蔓延≥5 分鐘,和(或)兩個或兩個以上的症狀陸續發生;每一個非運動先兆症狀持續 5~60 分鐘,運動先兆持續小於 72 小時;至少有一個先兆症狀是單側的;先兆伴隨著頭痛或在 60 分鐘內發生頭痛。
  • 不能被另外的國際頭痛分類(ICHD-3)診斷所解釋,排除短暫性腦缺血發作和卒中。

儘管標準要求完全可逆的先兆症狀,但偶爾發生永久性的神經功能缺損也是可以接受的。

常用輔助檢查

  • 影像學檢查:頭部 CT 掃描或磁共振成像(MRI)可以顯示中風的跡象。
  • 血管檢查:測試心臟和頸部的血管,可以排除血栓引起的症狀。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 有沒有症狀?嚴重程度如何?每次持續多長時間?已經出現了多久?
  • 哪些情況下症狀會緩解或加重?
  • 有沒有家族史?
  • 平時是否壓力過大?
  • 家中是否有其他人患有偏頭痛或其他型別的頭痛?
  • 是否過敏?
  • 是否使用可能導致頭痛的避孕藥或血管擴張藥等藥物?
  • 是否注意到頭痛在咳嗽、打噴嚏或劇烈運動後發生?
  • 接受過哪些治療?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 什麼原因導致了偏癱型偏頭痛?
  • 需要做哪些檢查以確診?
  • 推薦採用什麼方案治療?
  • 需要治療多長時間?
  • 能治癒嗎?會復發嗎?
  • 治療期間應注意哪些事項?

積極參與患者教育;充分利用各種非藥物干預手段,包括按摩、理療、生物反饋治療、認知行為治療和鍼灸等;藥物治療包括頭痛發作期治療和頭痛間歇期預防性治療,注意循證地使用。

具體日常注意事項如下:

  • 緩解精神或情緒誘因:壓力、抑鬱、焦慮和悲傷等強烈情緒都可能引發偏頭痛。雖然此類因素無法完全避免,但可以學會如何處理。放鬆、生物反饋和自我催眠技術可以幫助緩解這些壓力源並預防偏頭痛,對於兒童尤其有效。
  • 減少生理觸發因素:疾病、飲食不規律和過於疲勞會引發偏頭痛。因此,應避免過度鍛鍊、運動和頭部外傷。月經也會引起偏頭痛。要控制這些因素造成的影響,就要先了解它們如何產生影響,保持日常習慣,快速治療疾病,並採取措施避免其他生理觸發因素。
  • 尋找環境觸發因素:有些人對閃爍的燈光、熒光燈、氣壓或海拔變化,甚至粗體的視覺影象很敏感。使用頭痛日誌來發現環境中可能的觸發因素,然後採取措施擺脫或避免這些因素。

偏癱型偏頭痛嚴重發作者可能因發熱、意識狀態差或癲癇發作而住院治療。

治療目的:快速,持續鎮痛,減少頭痛再發生,恢復患者的正常生活狀態,預防發作。

藥物治療

  • 發作頻繁,發作時間延長,或使人衰弱的偏癱型偏頭痛患者,如果希望藥物治療,建議口服緩釋維拉帕米、氟桂利嗪或乙醯唑胺。
  • 成人偏癱型偏頭痛使用維拉帕米、氟桂利嗪、乙醯唑胺改善不佳者,尤其是那些持續性先兆症狀比頭痛本身還嚴重者,建議使用拉莫三嗪。
  • 偏癱型偏頭痛是偏頭痛的一種分型,某些常用於治療有先兆的典型偏頭痛的預防藥物,包括阿米替林、託吡酯和丙戊酸鈉,可能有益。

其他治療方法

非藥物干預手段包括按摩、理療、生物反饋治療、認知行為治療和鍼灸等,可減輕臨床症狀。

偏頭痛的遺傳學機制目前研究的還不透徹,唯一確定的是符合孟德爾遺傳的家族性偏癱型偏頭痛(familial hemiplegic migraine,FHM),此外,還有很多離子通道基因、神經系統相關基因、血管基因以及激素相關基因,與偏頭痛易感性有關,但這些候選基因是否屬於偏頭痛的致病基因,還需要大量實驗驗證。表觀遺傳學在偏頭痛的發病機制中可能發揮著一定作用。

偏癱型偏頭痛的常見原因有哪些?

  • 離子通道相關基因:偏頭痛是一種腦部感覺處理紊亂並伴有血管紊亂的複雜疾病,因此表達在神經元細胞上的離子通道基因很可能與偏頭痛發病機制有關。
  • 神經肽相關基因:廣泛表達在中樞及周圍神經系統、心血管系統及胃腸道系統的神經肽,通過與腦膜血管上的受體結合介導腦膜血管擴張、肥大細胞脫顆粒及血漿外滲,從而在偏頭痛的病理生理機制方面發揮重要作用。
  • 5-HT(5-羥色胺)系統相關基因:5-HT 的大量釋放與偏頭痛的先兆症狀有關。5-HT 由突觸前膜釋放到突觸間隙後快速被突觸前膜上的 5-HT 轉運體重新攝入突觸前膜,因此,5-HT 轉運體基因突變可以導致突觸間隙中 5-HT 堆積,可能引起偏頭痛皮層擴散抑制更容易發生。
  • 多巴胺能系統相關基因:多巴胺能系統參與偏頭痛的機制,可能與偏頭痛患者的前驅症狀有關,而且多巴胺受體激動劑對控制偏頭痛患者的前驅症狀,如哈欠和嗜睡等有作用,因此,有許多關聯分析來研究多巴胺能系統相關基因與偏頭痛遺傳易感性的關係。
  • 血管因子相關基因:偏頭痛的發病機制,普遍被認為是顱腦血管和腦神經通路病變的共同作用所造成。血管因素在偏頭痛機制中的作用,體現在血管活性藥物的有效性,以及偏頭痛和許多血管疾病(如卒中、卵圓孔未閉、高血壓等形成共病)等方面。
  • 激素相關基因:最新流行病學調查顯示,偏頭痛的患病率男女之比約為 1∶3,因此,激素很有可能參與了偏頭痛的發病機制。隨著女性體內激素的變化(妊娠期間以及絕經期),偏頭痛的發病頻率也隨之改變,說明內源性或外源性激素會對偏頭痛的發病頻率及嚴重性產生影響。

哪些人容易患偏癱型偏頭痛?

  • 有家族史者。
  • 生活壓力大者。
  • 有長期用藥史的人群。
  • 過敏體質人群。

偏頭痛是一種常見的慢性神經血管性疾病,其病情特徵為反覆發作、一側或雙側搏動性的中重度頭痛,且多發生於偏側頭部,可合併自主神經系統功能障礙,如噁心、嘔吐、畏光和畏聲等,約 1/3 的偏頭痛患者在發病前可出現神經系統先兆症狀。

偏癱型偏頭痛的常見症狀有哪些?

有時在實際頭痛發生前,會出現其他症狀,這些早期症狀被稱為先兆,可包括肌肉控制和感覺方面的短暫障礙:

  • 嚴重搏動性疼痛,通常出現在頭部一側。
  • 針刺感,常從手上移到臂膀。
  • 身體一側麻木,包括手臂、腿和單側面部。
  • 身體一側虛弱或麻痺。
  • 失去平衡和協調。
  • 頭暈或眩暈。
  • 噁心嘔吐。

還可能出現感官、交流和睏倦等問題:

  • 看到鋸齒線、複視和盲點。
  • 對光、聲音和氣味極其敏感。
  • 語言困難,如單詞混用,或難以找到合適的字眼。
  • 言語不清。
  • 意識混亂。
  • 意識喪失或昏迷(罕見)。

先兆通常在半小時內逐步出現,可持續數小時後慢慢緩解。與其他型別的偏頭痛相比,偏癱偏頭痛可能更嚴重,持續時間更長。

偏癱型偏頭痛可能引起哪些併發症?

偏癱型偏頭痛的進展過程,可能出現的併發症包括:

  • 中風樣症狀:輕則讓人煩惱,重可導致殘疾。與中風不同的是,偏癱型偏頭痛可緩慢發作,之後完全消失。肌肉問題通常在 24 小時內消失,但也可能持續數日。
  • 疼痛、癱瘓:這種型別的偏頭痛沒有可預測的模式,通常疼痛會伴隨癱瘓出現,但也可能癱瘓晚於頭痛發生,或沒有頭痛發生。患者可能會因疼痛感到有點兒虛弱,但下次發作可能表現為嚴重癱瘓但沒有嚴重頭痛。隨著時間的推移,雖不常見,但有些人的確會產生運動和協調方面的長期障礙。偏癱型偏頭痛的症狀通常在兒童或青少年時開始,有時在進入成年後消失。
  • 神經系統受損:罕見情況下,偏癱型偏頭痛可導致永久性神經功能障礙、腦梗死、認知能力下降甚至死亡,這些重症患者的特點是,大多數於發病早期表現嚴重,反覆昏迷,癲癇發作。

偏頭痛目前無法根治但可以有效控制,應積極參與各種形式的教育,以確立科學和理性的防治觀念與目標;保持健康的生活方式。具體預防方法如下:

  • 保持良好心態,面對壓力學會轉移目標,不讓自己陷入不良情緒中。
  • 平時注意身體鍛鍊,多參加戶外活動。
  • 可發展業餘愛好,如唱歌、跳舞、畫畫及學習樂器等。

感謝邢臺市第三醫院神經內科 陳秀曉醫生 參與本文撰寫

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