Rh血型不合溶血病：症狀、病因及如何治療

是指當母親血型為 Rh 陰性，胎兒血型為 Rh 陽性時，母親的免疫系統針對通過胎盤進入母親體內的胎兒紅細胞產生特異性抗體，該抗體再通過胎盤進入胎兒體內，作用於胎兒紅細胞，引起胎兒嚴重的溶血。
中國大多數人的血型為 Rh 陽性，Rh 陰性較為少見。據文獻報道，Rh 陰性血型在我國人口中僅佔 0.2% 到 0.5%，但 Rh 血型陰性的女性一旦懷孕，胎兒 Rh 血型為陽性的概率大於 95%。
病因為母親和胎兒 Rh 血型不同，母親血型為 Rh 陰性，胎兒血型為 Rh 陽性。
新生兒的主要症狀是黃疸、貧血、肝脾腫大、水腫。
該病的治療主要是針對新生兒的高膽紅素血癥，避免出現膽紅素腦病。主要治療方法包括換血治療、光療和靜脈注射免疫球蛋白。
此病較為嚴重，是一種致死性疾病。若不及時發現、治療，胎兒或新生兒有死亡的風險。
此病若能及時發現，可進行出生前治療，主要包括宮內輸血、血漿置換、提前分娩甚至終止妊娠。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

患兒反應遲鈍
新生兒黃疸不退
水腫

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

呼吸困難
全身痙攣
嚴重水腫

建議就診科室

血液科
急診科

醫生如何診斷 Rh 血型不合溶血病？

醫生根據病史、患兒症狀、體格檢查、實驗室檢查可確診。

具體介紹相關檢查：

血型：母親血型為 Rh 陰性，患兒血型為 Rh 陽性時容易發生此病。
骨髓穿刺：行骨髓穿刺瞭解紅細胞增生情況，骨穿結果多為紅細胞系過度增生。
血清膽紅素：抽血檢查血清膽紅素水平。發生溶血的新生兒血清膽紅素明顯升高，以間接膽紅素為主。
母親血中 Rh 血型抗體：抽血檢查母親血中 Rh 血型抗體水平，母親血中 Rh 血型抗體陽性有助於此病診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

您以前查過 Rh 血型嗎？
您有過流產史嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

此病該如何治療？
我如果懷第三胎甚至第四胎，胎兒也會發生溶血嗎？
該病會遺傳嗎？

用藥注意事項：苯巴比妥屬鎮靜藥類，需嚴格遵醫囑定時定量服用。
複查：出院後 1 周複診，根據複診結果制定下次複診間隔。
飲食：常規日常飲食即可。
運動：急性期需休息，待病情緩解，貧血糾正後可恢復日常運動。
其他：Rh 血型陰性者，需避免輸 Rh 陽性血，且在血站登記血型，並與其他 Rh 血型陰性人群建立聯絡，以備急需時使用。

本病的治療主要是防治核黃疸（膽紅素腦病），主要包括換血治療、光療和靜脈注射免疫球蛋白。

藥物治療

免疫球蛋白：產前對母親靜脈注射免疫球蛋白可以抑制溶血，多次使用免疫球蛋白有助於阻斷溶血。靜脈注射免疫球蛋白也可用於發生此病的新生兒，有助於緩解溶血。
抗 D 抗體：針對 Rh 血型陰性的孕婦，產前使用抗 D 抗體可以起到預防此病作用。
苯巴比妥：孕婦在預產期前 1 到 2 周前使用苯巴比妥有助於減輕新生兒黃疸。

手術治療

本病無需手術治療。

其他治療方法

換血治療：對嬰兒進行換血治療是本病的主要療法，可以有效降低膽紅素的神經毒性，用於治療重度的高膽紅素血癥。
光療：對嬰兒進行光療可治療輕到中度的高膽紅素血癥，可以顯著減低血清膽紅素濃度。
血漿置換：產前對孕婦進行血漿置換可有效防治 Rh 血型不合溶血病。

疾病發展和轉歸

此病是一種致死性疾病。若不及時發現、治療，胎兒有流產、死亡的風險。新生兒若不及時診治，可能引起死亡。即使患者最終倖存，也可能導致智力障礙、耳聾等嚴重的後遺症。
若防治得當，可有效避免 Rh 血型不合溶血病的出現，或者顯著減少該病對胎兒以及嬰兒的影響，極大地改善胎兒以及患兒的預後。

主要是胎兒和母親的 Rh 血型不合，母親血型為 Rh 陰性，胎兒血型為 Rh 陽性。

Rh 血型不合溶血病的常見原因有哪些？

首次懷孕時胎兒和母親的 Rh 血型不合，但母體生成的抗體較少，不出現嚴重溶血。再次懷孕時，因母體大量生成對應抗體，攻擊胎兒紅細胞，胎兒或新生兒出現嚴重溶血反應。
當母親因其他原因體內已經存在抗 Rh 陽性抗體（比如曾經輸入少量 Rh 陽性血製品），那麼 Rh 血型不合溶血病可能會出現在第一胎。

哪些人容易患 Rh 血型不合溶血病？

Rh 血型陰性的女性若懷上 Rh 血型陽性的胎兒（尤其是第二胎），胎兒容易出現此病。

此病的症狀與胎兒溶血的速度及紅細胞代償生成的程度有關。總體而言，貧血越重，患兒臨床症狀越重。溶血程度較輕時，臨床症狀可不明顯。當溶血較重且超過胎兒代償能力時將會出現腦損傷、胎兒水腫綜合徵等嚴重併發症，甚至會引起胎兒死亡。

Rh 血型不合溶血病的常見症狀有哪些？

Rh 血型不合溶血病的常見症狀包括：

黃疸：患兒面板、黏膜黃染，血膽紅素含量升高。值得一提的是 Rh 血型不合溶血病引起的黃疸出現早，程度較為嚴重。如果發現新生兒出生當日就出現黃疸，必須檢測血中膽紅素水平，避免漏診此病。
肝脾腫大：貧血較輕時，患兒出現肝脾腫大，具體表現為腹部可觸及腫大的肝臟、脾臟。
水腫：若貧血較重，患兒可能出現全身浮腫，嚴重時可出現呼吸困難。

Rh 血型不合溶血病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

核黃疸（膽紅素腦病）：人體內的膽紅素分為直接膽紅素和間接膽紅素，直接膽紅素由間接膽紅素結合葡萄糖醛酸後形成。當發生溶血時，大量間接膽紅素進入血液，透過血-腦屏障，沉積於腦組織中，對腦組織造成損害。輕者厭食、煩躁，重者全身痙攣、呼吸抑制、危及生命。即使患兒倖存，也會出現耳聾、智力障礙、共濟失調等後遺症。
低血糖：重度患者血中胰島素可升高，進而引起低血糖。
彌散性血管內凝血（DIC）。
血小板減少性紫癜。

此病由遺傳因素決定，預防的主要階段為產前。Rh 血型陰性的女性在懷孕時（尤其是第二胎），應積極針對 Rh 血型不合溶血病進行對應的產前檢查。若發現胎兒受累，及時宮內輸血，使用抗 D 抗體以及接受血漿置換，必要時終止妊娠或人工分娩。