溶血性貧血:症狀、病因及如何治療

溶血性貧血(Hemolytic Anemia)是指人體內紅細胞遭到破壞的速度超過了骨髓造血的代償能力,而引發貧血[1]。紅細胞的平均壽命大約是 120 天,在此期間通過血液迴圈為身體各器官提供氧氣。發生溶血性貧血時,紅細胞由於各種原因,過早凋亡。體內健康紅細胞數量不足,會導致身體逐步出現缺氧症狀,如果未及時處置,全身各器官將逐步喪失正常功能,甚至發生衰竭和休克,有致命危險[2]。臨床發生溶血性貧血的原因複雜多樣,患者需儘早就診治療[2]

溶血性貧血的病因大致可分為兩類:基因缺陷導致的先天性溶血性貧血;藥物、感染等外界因素導致的獲得性溶血性貧血[1]

發生在不同部位的溶血,由於致病機制不同,可呈現不同的臨床特徵。急性溶血性貧血多為血管內溶血,慢性溶血性貧血多為血管外溶血[1]

急性溶血性貧血起病急驟,可導致嚴重的全身性症狀,疲乏無力,多處痠痛,產生血尿和黃疸。若未能得到及時處置,將造成嚴重危害,發生器官衰竭、休克,甚至死亡[1]

慢性溶血性貧血則是逐步出現缺血、缺氧症狀;如果長期未能得到有效治療,可嚴重損害肝、脾、骨骼的正常結構和功能,並造成膽石症[1]

如果患者出現無法緩解的貧血症狀,尤其是重症急性溶血性貧血,應儘快就醫,明確病因[3]

溶血性貧血的診斷需要基於一系列相關指標的實驗室檢測結果[4],隨後醫生通過詳細體檢、瞭解病史和家族史,並結合相關檢測,判別引起溶血性貧血的基礎疾病[1]

溶血性貧血治療的關鍵在於採用個體化的策略,去除病因,積極治療基礎疾病[3]。如果貧血尚屬輕微,可無需特別治療貧血;如果貧血較為嚴重,則需要輸血、補液[3]。如果溶血性貧血持續未能好轉,醫生可能會建議施行脾切除術[3]

患者應積極治療基礎疾病,補充足夠的營養,改善生活方式,定期複診[3]

先天性溶血性貧血由於具體病因尚未完全明確,目前缺乏有效的方法進行預防。獲得性溶血性貧血預防的關鍵在於避免接觸病因,積極治療基礎疾病[3]

哪些情況需要及時就醫?

如果患者出現無法緩解的貧血症狀,應儘快就醫,明確病因[3]

  • 長期表現為疲乏、睏倦,注意力無法集中;
  • 不明原因的面板蒼白;
  • 呼吸急促,心率加快。

如果發生嚴重的急性溶血性貧血症狀,患者有必要立刻去醫院接受救治[3]

  • 病情有可能快速進展,導致全身器官缺氧;
  • 如果器官功能衰竭,患者可能出現休克,並有致死風險,所以必須及時救治。

就診科室:

  • 血液科
  • 急診科

醫生如何診斷溶血性貧血?

溶血性貧血的診斷基於一系列實驗室檢測結果[4]

  • 醫生通過詳細體檢、瞭解病史和家族史,並結合相關檢測判別患者的基礎疾病。
  • 確定貧血的檢測指標[4]
    • 紅細胞計數;
    • 血紅蛋白濃度;
    • 紅細胞壓積。
  • 確定溶血的檢測指標[1][4]
血清結合珠蛋白降低
血漿遊離血紅蛋白升高
尿含鐵血黃素陽性
尿血紅蛋白陽性
遊離血清膽紅素升高
尿膽原、糞膽原增加
尿膽紅素陰性
外周血塗片破碎和畸形紅細胞增加
紅細胞壽命測定縮短
  • 骨髓病理活檢:
    • 若有必要,醫生可能會要求進行骨髓穿刺,取樣後做骨髓細胞的分型檢測[1]
    • 該項檢測並非臨床常規檢測,如果患者有明確的基礎疾病,通常無需骨髓檢測。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 貧血症狀是什麼時候開始的?
  • 貧血症狀是持續加重還是維持不變?
  • 是否伴有先天性疾病?或心血管疾病?
  • 近期是否發生過感染?
  • 近期是否在服用什麼藥物?
  • 近期是否有服用過成分不明的營養品或藥酒?
  • 近期是否接觸過有毒、有害化學物質?
  • 家庭成員是否有類似的情況發生?
  • 在什麼情況下,貧血會有所好轉?
  • 什麼狀況下貧血會有所加重?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 是什麼原因造成目前的症狀?
  • 需要做哪些檢測可以確診?
  • 貧血狀況是否還會更加嚴重?
  • 推薦採用什麼方案進行治療?
  • 治療多久之後貧血可以緩解?
  • 能否治癒?以後是否還會復發?
  • 是否需要長期用藥才能控制?
  • 今後需要注意哪些事項?

日常生活管理和注意事項

患者應積極治療基礎疾病,補充足夠的營養,改善生活方式,定期複診[3]。具體日常注意事項如下:

  • 治療基礎疾病:患者應積極治療基礎疾病,去除病因,這是治療溶血性貧血的根本所在。
  • 補充充足營養:在治療的同時,要補充足夠的營養和維生素,以滿足新生紅細胞所需。
  • 健康生活習慣:改善生活習慣有利於患者早日恢復健康,降低再次發病的風險。
    • 戒菸戒酒,避免對身體免疫系統的進一步傷害。
    • 確保良好的睡眠,避免疲勞。
    • 不要食用無法確定安全性的自制營養品或藥酒。
  • 定期複診:患者在治療過程中需要定期複診,以便於醫生評估病情進展情況,適時調整治療方案。

溶血性貧血治療的關鍵在於採用個體化的策略[3]。如果貧血尚屬輕微,可無需特別治療貧血;如果貧血較為嚴重,則需要輸血、補液[3]。如果溶血性貧血持續未能好轉,醫生可能會建議施行脾切除術[3]

如何治療溶血性貧血?

獲得性溶血性貧血,在去除病因後,可能有望治癒。對於藥物或毒物誘發的溶血性貧血,立即停藥或將誤食的毒物丟棄,在停用藥物後,病情可能很快恢復,今後要注意避免再次服用[3]

藥物治療

  • 治療病原體感染針對病原體進行抗生素或抗病毒治療,控制感染後,溶血即可終止[3]
  • 糖皮質激素和其他免疫抑制劑:對於自身免疫性溶血性貧血的患者,醫生可能會選擇糖皮質激素控制整體病情,或開展血漿置換[1][3]

手術治療

  • 脾切除術:如果溶血性貧血持續未能好轉,醫生可能會建議施行脾切除術。脾切除後雖然無法治癒疾病,但可不同程度緩解病情,且大多數人即使缺少脾臟仍然可以正常生活[3]
  • 修復手術:對於心臟瓣膜缺陷進行相應的修復手術[3]

治療貧血

如果貧血症狀尚屬輕微,一般無需特別治療;如果貧血較為嚴重,則需要輸血、補液[3]

溶血性貧血是什麼原因引起的?

溶血是指紅細胞非自然衰老而提前遭受破壞的過程。骨髓有相當於正常造血能力 6~8 倍的代償潛力,當發生溶血但骨髓能夠產出足夠的紅細胞進行代償時,並不一定出現貧血,這種情況稱為溶血性疾病[1]

當紅細胞被破壞的速度超過骨髓的造血代償能力時,就會形成溶血性貧血。溶血性貧血分為先天遺傳性和後天獲得性兩大類[1]

先天遺傳性

基因缺陷可導致先天性溶血性貧血:

  • 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症,即通常所說的“蠶豆病”;
  • 地中海貧血;
  • 自身免疫性溶血性貧血,免疫系統攻擊自身紅細胞;
  • 紅細胞生成性血卟啉病。

後天獲得性

藥物、感染等外界因素可導致獲得性溶血性貧血:

  • 接觸了某些藥物、毒物,例如鉛中毒、被毒蛇咬傷、亞硝酸鹽類中毒;
  • 病原體感染,例如瘧疾、黑熱病;
  • 免疫反應,例如輸血時血型不匹配,新生兒溶血。
  • 物理與機械因素,例如大面積燒傷、血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血(DIC)、心臟瓣膜鈣化狹窄、人工心臟瓣膜。

溶血性貧血發生在什麼部位?

  • 血管內溶血:紅細胞在血液迴圈過程中遭到破壞,臨床急性溶血性貧血多為血管內溶血,起病急驟,後果嚴重[1]
  • 血管外溶血:臨床慢性溶血性貧血多為血管外溶血。
    • 紅細胞在單核-巨噬細胞系統(主要是脾臟)被吞噬、破壞。
    • 紅細胞在釋放入血液迴圈之前,在骨髓內就已被破壞,例如巨幼細胞性貧血。

發生在不同部位的溶血由於致病機制不同,可呈現不同的臨床特徵。

急性溶血性貧血有哪些症狀和併發症?

  • 急性溶血性貧血的常見臨床症狀和體徵包括[1]
    • 疲乏、虛弱;
    • 嚴重的腰背、四肢痠痛;
    • 頭痛、嘔吐;
    • 寒顫、發燒;
    • 面色蒼白;
    • 血尿;
    • 黃疸(面板和眼睛黃染)。
  • 如果急性溶血性貧血未能得到有效的處置,可造成嚴重損害[1]
    • 周圍迴圈衰竭;
    • 急性腎衰竭;
    • 休克,甚至死亡。

慢性溶血性貧血有哪些症狀和併發症?

  • 慢性溶血性貧血的常見臨床症狀和體徵包括[1]
    • 容易感到疲乏無力;
    • 注意力難以集中;
    • 面板蒼白;
    • 起身站立時感到眩暈;
    • 呼吸急促;
    • 黃疸(面板和眼睛黃染)。
  • 如果慢性溶血性貧血長期未能得到有效治療,可對身體各器官造成嚴重損害[1]
    • 肝、脾腫大;
    • 膽石症;
    • 肝功能損害;
    • 骨骼變形,結構和功能發生顯著變化;
    • 感染可能誘發溶血加重,出現溶血危象。

如何預防溶血性貧血?

  • 先天性溶血性貧血:由於具體病因尚未完全明確,目前缺乏有效的方法進行預防[3]
  • 獲得性溶血性貧血:預防的關鍵,在於避免接觸病因,積極治療基礎疾病[3]

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