腮腺惡性腫瘤：症狀、病因及如何治療

腮腺惡性腫瘤（Parotid malignant tumor），根據腫瘤細胞來源可分為原發性腮腺惡性腫瘤及腮腺淋巴結轉移癌。原發性腮腺惡性腫瘤多發生於腮腺腺體細胞，及腺管上皮細胞，腮腺淋巴瘤也可原發於腮腺淋巴結或淋巴結外腺體組織。而腮腺淋巴結轉移癌，則由其他部位惡性腫瘤轉移至腮腺區域淋巴結所致。最常見的原發性腮腺惡性腫瘤為黏液表皮樣癌、腺癌、腺樣囊性癌及腺泡細胞癌，鱗狀細胞癌、導管細胞癌、惡性多形性腺瘤發病率較低。

腮腺惡性腫瘤在各年齡階段均可發生。目前1 ~ 91 歲均有相關病例報道，但發病年齡以 40~69 歲多見，男女比例約為 1.2∶1。好發於耳下、耳屏前及耳後區域，雙側腮腺均可發生，且發病率無明顯差異。
早期可無任何明顯症狀，或僅表現為無痛性腫塊。隨病程發展可出現疼痛、麻木、面神經癱瘓、耳鳴以及開口受限和吞嚥不適等伴隨症狀。
手術是腮腺惡性腫瘤的首選治療方案。根據腫瘤組織病理學診斷病變範圍可選擇腫瘤擴大切除術、腮腺淺葉切除術及腮腺全切術，術後可輔助放療以降低腫瘤復發，提高生存率。
在涎腺腫瘤中，腮腺腫瘤發病率最高，腮腺惡性腫瘤佔腮腺腫瘤的 20%~30%，約佔口腔頜面部惡性腫瘤的 0.6%~6%，是最常見的涎腺惡性腫瘤。

哪些情況需要及時就醫？

以耳垂為中心的腮腺區域出現無痛性腫物，或腫大淋巴結，逐漸增大。
出現面神經癱瘓、耳顳部放射性疼痛，無明顯誘因的耳鳴等症狀。

建議就診科室

口腔頜面外科
頭頸腫瘤外科

醫生如何診斷腮腺惡性腫瘤?

詳細詢問病史：瞭解患者的年齡、生活習慣、工作環境、病期、自覺症狀。通過視診、觸診進行詳細臨床檢查，瞭解病變部位、大小、質地、活動度、面神經功能。
超聲檢查：二維超聲可瞭解病變部位、瘤體大小和數量；高頻彩色多普勒超聲則可記錄腫瘤邊界、內部回聲和血流分級。一般認為惡性腫瘤內部結構不均勻且血流豐富，但由於腮腺腫瘤細胞多樣性，部分良性腫瘤內部也可存在不均勻回聲區域，而低度惡性腫瘤血流訊號多不豐富。因此，單純依靠超聲檢查判斷腮腺腫瘤良惡性特異性不高。
CT：CT 影像結果不能作為惡性腫瘤定性依據，但在瞭解病變定位、侵犯範圍、與周圍組織關係、區域淋巴結腫大情況方面有重要作用。
MRI（磁共振成像）：在影象顯示方面與 CT 類似，但可顯示神經影像，有助於判斷腮腺區域神經是否為腫瘤侵犯。
穿刺細胞學檢查：穿刺細胞學檢查準確度較高，對於術前腮腺腫瘤的定性有較大價值，但也存在侷限性，如吸取組織量較少，對於深葉腫瘤取材存在困難，且容易造成種植轉移。
術中冰凍活檢：不但可以對腫瘤定性，還能提示腫瘤病理型別及分化程度，在術式選擇尤其是面神經的取捨方面為醫師提供重要依據。

醫生可能詢問患者哪些問題？

症狀出現多久了？
腫物有無消長史？
是否服用過抗生素，服藥後腫物大小有無明顯變化？
腫物大小與進食是否有關？
有無疼痛、麻木症狀？
有無化學物品接觸史？有無放射線暴露史？
直系親屬中是否有惡性腫瘤患者？
是否進行過腮腺腫瘤手術？

患者可能問醫生哪些問題？

我是怎麼患上腮腺腫瘤的？
需要行哪些檢查？能否在術前確診？
能否行保守治療？
手術治療後是否會復發？生存時間有多長？
疾病是否會遺傳？
治療過程中，我需要注意什麼？

腮腺惡性腫瘤患者術後，在生活中應注意以下幾個方面：

戒菸；
術後建議流質飲食過渡至普食，可口服阿托品以減少腺體分泌，降低涎瘻發生率；
均衡飲食，增強營養；
如術中保留面神經，術後發生面神經損傷症狀，可適當口服神經營養藥物。

手術治療是腮腺惡性腫瘤首選治療方案，應根據病變性質、病理分類、臨床分期、神經受累情況進行綜合考慮。可採用單純手術治療或手術結合術後放療以降低複發率並提高生存率。需要注意的是，腮腺惡性腫瘤不能做單純腫瘤摘除，而應在腫瘤邊界外正常組織內進行切除。術中冰凍活檢不但能在術中快速確定腫瘤性質及大致病理型別，還在判斷腫瘤邊界方面有重要作用^[5]^[6]。

切除範圍：對於腮腺淺葉內體積較小腫瘤可行腮腺淺葉切除術，如腫瘤位於腮腺深葉或已累及深葉腺體組織，則需行腮腺全切除術。如腫瘤已侵襲破壞腮腺外組織，則應行擴大切除術，遺留組織缺損可考慮行皮瓣轉移缺損修復術。
面神經處理：面神經的取捨，取決於面神經是否被腫瘤累及。低度惡性腫瘤且無術前面神經受累症狀，術中未見明顯腫瘤侵犯者，應積極予以保留；如術前已有神經受累症狀，或術中見腫瘤已侵蝕破壞神經者，可根據腫瘤惡性程度及面神經累及部位確定神經切除範圍。
頸部淋巴結處理：據國外文獻報道，83% 的腮腺惡性腫瘤患者無淋巴結轉移，故不建議對所有患者行預防性頸淋巴清掃術。對於術前已發現淋巴結腫大患者可於手術同期行頸淋巴清掃術，如術前未發現明顯腫大淋巴結者，可暫不行頸清。術後密切觀察，如發現腫大淋巴結再行頸淋巴清掃術。
多數腮腺惡性腫瘤對於放射線不敏感，故單純放療不能達到根治腫瘤目的，但手術後輔助放療可明顯降低術後複發率。對於某些手術難以徹底切除的腫瘤，術後可採用放射性粒子組織間植入治療技術，達到抑制腫瘤生長，延長患者生存時間的目的。
淋巴瘤是造血系統惡性腫瘤，腮腺淋巴瘤手術目的多為切除活檢，術後需根據病理型別和臨床分期選取不同化療方案。

疾病發展和轉歸

腮腺惡性腫瘤術後 5 年生存率可達 80%，其預後與腫瘤分化程度及臨床分期有密切關係，早期治療效果較好。規範的手術治療及術後輔助治療，有助於提高生存率。

腮腺惡性腫瘤的病因尚無明確定論，目前較為確定的是放射暴露可能為腮腺惡性腫瘤的誘因。即使是長期暴露於小劑量射線下，或使用醫用放射性碘劑進行治療，也有發生該類腫瘤的風險^[4]。某些基因的突變，也可能導致腮腺惡性腫瘤的發生，例如在肌上皮癌中可檢測到 MECT1-MAML2 基因的重排，腺樣囊性癌中發現 MYB-NFIB 基因的異位表達。

主要表現為腮腺區域不斷增大的腫塊，可伴隨疼痛、麻木、面神經癱瘓、耳鳴、開口受限及吞嚥不適等症狀。部分惡性腫瘤可出現區域淋巴結轉移或遠處轉移^[1]^[2]^[3]。

腮腺惡性腫瘤有哪些症狀？

腮腺惡性腫瘤表現為單側耳垂下、耳前區或耳後腫物，其中耳垂下發病率最高。多數腫瘤早期為無痛性圓形或橢圓形腫物，或呈結節狀，質地中等，與周圍正常腺體組織界限較清楚，具有一定活動度。部分低度惡性腫瘤與良性腫瘤有相似的生物學特性，生長較為緩慢，具有較長的臨床病程。惡性程度較高的腫瘤生長速度較快，質地較硬，與周圍組織邊界不清，活動度差。
疼痛：疼痛是腮腺惡性腫瘤最常見的症狀，大約 40% 的腮腺惡性腫瘤患者會出現疼痛並因此而就診。疼痛可能由腫瘤細胞侵犯神經造成。在不同的腮腺惡性腫瘤中，腺樣囊性癌具有嗜神經性，有沿著纖維（神經纖維與膠原纖維）生長的傾向，早期即可出現疼痛。低分化黏液表皮樣癌和腮腺鱗狀細胞癌因生長迅速，中晚期部分腫瘤細胞因缺血而出現壞死，造成表面破潰、感染，常伴有劇烈疼痛。
神經症狀：根據腫瘤累及神經的不同功能，可表現出不同的神經症狀，如面神經受累表現為面神經癱瘓，耳大神經受累，表現為耳周面板麻木及感覺異常，耳顳神經受累，則表現為放射性疼痛，可沿腮腺區域向耳顳區和顳下頜關節區域放射。其中面神經癱瘓是最常見的神經症狀。
腮腺腺體為頸深筋膜淺層所構成的腮腺鞘膜包裹，稱為腮腺筋膜。腮腺惡性腫瘤可突破緻密的腮腺筋膜，侵犯周圍脂肪間隔、肌肉和面板，出現相應症狀。如腫瘤侵襲咬肌可導致開口受限；破壞外耳道並累及耳咽管，可出現耳鳴及聽力障礙；當腫瘤穿破腮腺筋膜時，還可能出現涎瘻。
當腫瘤侵襲破壞腮腺導管時，可因唾液瀦留造成腮腺腫脹疼痛。
淋巴結腫大：腮腺是唯一具有實質內淋巴結的唾液腺。腮腺淋巴結除發生淋巴瘤外，還可收集腫瘤轉移細胞、口腔頜面部惡性腫瘤、鼻咽癌、腎透明細胞癌、胃癌、乳腺癌，均有可能發生腮腺淋巴結轉移，出現腮腺淋巴結腫大。同時，部分晚期惡性腫瘤可發生區域淋巴結轉移，出現腮腺和（或）頸部淋巴結腫大。
遠處轉移：腺樣囊性癌易發生血行轉移，轉移率高達 40%。最常發生轉移的部位為肺部，腦、肝臟及骨轉移也可發生。

腮腺惡性腫瘤的預防主要在於避免接觸危險因素。具體注意事項如下：

儘量避免直接暴露於射線下；
戒菸戒酒；
避免接觸有毒化學物質；
注意補充維生素。