滲出性多形紅斑:症狀、病因及如何治療

  • 是一種急性、自限性、炎症性的紅斑鱗屑性面板病。
  • 發病率約 0.01%~1%,女性多於男性,10~30 歲年齡段發病率最高。春秋兩季是本病的好發季節。
  • 本病是免疫反應疾病,大多發生在免疫系統過分強勁的易感個體中,當機體防禦外界致病因素(包括花粉等過敏物質刺激、過度日晒等物理刺激)時容易發生,感染、藥物、光線等多種原因均可導致。家族病史等因素將增加發病風險。
  • 可據病情輕重分為輕型多形紅斑和重症多形紅斑,其中後者病情嚴重,可導致死亡。
  • 典型症狀為肢端對稱分佈、可反覆發作的水腫性紅斑、丘疹等多種形態面板損害,特徵為靶心狀皮疹,可能見黏膜受累。
  • 輕型多形紅斑的治療主要是解除病因、緩解症狀,重症多形紅斑的治療則需住院予糖皮質激素等系統治療。治療難點在於難以杜絕復發。
  • 本病可導致面板黏膜損害,繼發感染、面板瘢痕等多種併發症,重症者甚至可能死亡。
  • 對反覆發作病例,可考慮儘早服用阿昔洛韋等抗病毒類藥物,連續服用半年以上可有效抑制發作,停藥後可復發,但症狀減輕。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 出現皮疹、紅斑、水皰等各種面板損害。
  • 發現靶心形皮疹。
  • 出現口腔黏膜潰瘍疼痛、眼睛結膜紅腫或畏光流淚等黏膜異常。
  • 發熱、咳嗽等全身症狀。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 出現靶心形皮疹及類圓形、不規則形的淡青灰色紅斑,有大皰、血皰等嚴重面板損害。
  • 高熱、頭痛、咽痛、乏力、關節疼痛、咳嗽等。
  • 口腔等處黏膜出現明顯疼痛或燒灼感,可見紅斑、腫脹,隨後出現水皰,並破潰、糜爛、出血等。
  • 口腔黏膜病變引發張口困難和進食障礙,或眼睛疼痛、流淚、分泌物多,或排尿困難。

建議就診科室

  • 面板科

醫生如何診斷滲出性多形紅斑?

當醫生懷疑是滲出性多形紅斑時,將通常進行問診、視診,也可能進一步通過面板活檢等檢查予以確診。

  • 問診:幫助確診或排除本病。將詢問年齡、病史、症狀、家族史等。
  • 視診:幫助確診或排除本病,診斷後可進一步判斷屬於哪一型多形紅斑。主要是觀察皮疹、紅斑等皮損的形態、範圍等。
  • 面板活檢:用以確認受損面板性質,幫助確診或排除本病。方法是在皮損部位夾取一小塊面板組織,送至病理科顯微鏡下觀察。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 出現皮疹、紅斑、水皰或丘疹等多久了?
  • 發現皮疹、紅斑、水皰或丘疹等面板異常前有其他不適嗎?
  • 發病前有吃過什麼藥嗎?
  • 有過晒傷、接觸放射線或外傷嗎?
  • 有過紅斑狼瘡、風溼這些疾病嗎?
  • 家族中有人得過類似疾病嗎?
  • 有就診過嗎?怎麼治療的?
  • 以前發生過這種疾病嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 這是什麼病?
  • 我的病嚴重嗎?
  • 能治好嗎?花費高嗎?
  • 吃什麼藥?有副作用嗎?
  • 有忌口嗎?
  • 我平時該注意些什麼?
  • 這病傳染嗎?
  • 怎麼護理?

具體日常注意事項如下:

  • 嚴格遵醫囑用藥,不自行換藥或改變劑量。
  • 不接觸自身已知的任何過敏藥物或食物。
  • 避免日晒、外傷等各種刺激面板的因素。
  • 保持面板清潔乾燥。

治療均需解除病因,輕型多形紅斑緩解症狀即可,重症多形紅斑則還需住院予糖皮質激素等系統治療。

藥物治療

  • 潑尼鬆、地塞米松等糖皮質激素:抑制機體免疫反應,控制炎症,是本病的重要治療藥物。
  • 抗組胺藥物:減輕機體免疫反應,緩解瘙癢症狀。
  • 止痛藥:用於減輕疼痛,重症患者可能需強效止痛藥。
  • 阿昔洛韋等抗病毒藥:針對單純皰疹等病毒引發的本病,且可以預防本病復發。
  • 抗生素:用於面板破損繼發的感染。
  • 含麻醉成分的漱口水:緩解口腔黏膜潰瘍的疼痛。
  • 各種眼藥水:針對眼部黏膜的具體病變選用不同的眼藥水緩解眼部症狀。

手術治療

本病暫無適宜手術方法。

其他治療

  • 解除病因:本病最首要的治療方法。如停用可能導致發病的藥物、治療單純皰疹等感染、避光避日晒、避免寒冷等等。
  • 使用傷口敷料:避免破損的面板繼發感染。
  • 鼻飼或腸外營養:對口腔潰瘍嚴重的患者,可通過鼻飼管予流質或半流質飲食,也可能靜脈滴注營養液。
  • 水皰等皮損處溼敷。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,輕症患者可能在 2~6 周內自行消退,但可能復發,重症患者可能死亡。
  • 經過正規治療後,輕症患者可能在 2~6 周內痊癒,但仍可能復發,重症患者仍有 5%~15% 的死亡率。

本病由易感個體在機體防禦外界致病因素時發生的獨特免疫反應導致,感染、藥物等多種原因均可導致。家族病史等因素將增加發病風險。

滲出性多形紅斑的常見原因有哪些?

  • 感染:以單純皰疹病毒最為常見。其他感染因素有支原體、細菌(如溶血性鏈球菌、葡萄球菌、沙門氏菌、變形桿菌、結核桿菌等)、真菌、原蟲(瘧原蟲、陰道毛滴蟲等)。
  • 藥物:以磺胺類抗生素最為常見,其他藥物還有非甾體類抗炎藥(如布洛芬)、抗癲癇藥(如卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥)、抗結核藥、其他抗生素等。
  • 自身免疫疾病:如克羅恩病(一種炎性腸道疾病)、系統性紅斑狼瘡等。
  • 內臟惡性腫瘤。
  • 妊娠或月經。
  • 日晒等光線輻射。
  • 寒冷氣候。
  • 放射線。
  • 面板外傷。

哪些人容易患滲出性多形紅斑?

有如下可變因素的人群,容易罹患該疾病:

  • 易接觸病毒、藥物、食物等致敏物質。
  • 易受到日晒、寒冷、放射線、外傷等外界刺激。

有如下不可變因素的人群,容易罹患該疾病:

  • 有本病家族病史。
  • 有免疫系統疾病(如系統性紅斑狼瘡)或因各種原因免疫力下降(如在接受化療)。

典型症狀為肢端對稱分佈、可反覆發作的水腫性紅斑、丘疹等多種形態面板損害,特徵為靶心狀皮疹,可能見黏膜受累。據輕重分型症狀有所差異。

滲出性多形紅斑的常見症狀有哪些?

輕型滲出性多形紅斑的常見症狀包括:

  • 輕微的前驅表現:如輕度感冒、咳嗽等上呼吸道感染。
  • 皮疹:發生突然,微癢或無異常感覺,大多發於手指邊緣、手掌、足背等處,常常兩側對稱。剛發作時是界限清楚的紅斑,24~48 小時內逐漸增大成水腫的丘疹或斑塊,丘疹或斑塊中央可能扁平,也可能有水皰、大皰,丘疹或斑塊周圍是一圈隆起的、水腫的、蒼白的面板,形成“蒼白環”,環的外緣是紫紅色的。
  • 靶心形皮損:這是本病的特徵表現,典型的靶心形面板損害有“三帶現象”,即中央是紫癜樣(看似紫黑色的皮下瘀血)的灰褐斑,周圍是一圈隆起的、水腫的、蒼白的面板,形成“蒼白環”,最外層是紅斑。這樣裡、中、外三層,看起來好像一個靶子。靶心形皮損常見於四肢背側面。
  • 色素沉著:皮疹消退後可遺留色素沉著。
  • 黏膜受累:多發生在口脣,可見血痂或黏膜潰瘍。發生於眼部黏膜可有結膜充血、畏光流淚等:發生於陰部的可以有疼痛性、出血性的大皰或糜爛。

重症多形紅斑的常見症狀包括:

  • 全身症狀:高熱、頭痛、咽痛、乏力、關節疼痛、咳嗽等。
  • 麻疹樣紅斑:首先發生在面部、頸部、軀幹,逐漸蔓延開,波及到四肢等其他部位。可能為靶心形皮疹,也可能有類圓形、不規則形的淡青灰色紅斑,界限較清楚,可以有鬆弛的大皰、血皰、糜爛、瘀斑等各種形態面板損害。面部、胸部的皮疹容易發生融合(就是說多個皮疹可以長連起來,形成一個大塊的異常面板),融合後,受損害的面板很鬆弛,容易撕脫。
  • 黏膜受累:這種病變廣泛並且嚴重,和紅斑、皮疹同時出現甚至更早。早期有疼痛或燒灼感,可見紅斑、腫脹,隨後出現水皰,並破潰、糜爛、出血等。病變發生在口腔可引發張口困難和進食障礙,發生在眼睛可疼痛、流淚、分泌物多,發生在尿道可有排尿困難。

滲出性多形紅斑可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 支氣管肺炎。
  • 消化道出血。
  • 心肌炎。
  • 敗血症。
  • 感染型休克。
  • 腎衰竭。
  • 角膜穿孔、失明。
  • 面板瘢痕。

具體預防方法如下:

對於可改變的危險因素:

  • 發生單純皰疹病毒等感染後積極治療。
  • 不接觸自身已知的任何過敏藥物、食物或其他物質。
  • 嚴格遵醫囑用藥,不隨意自主用藥、改換藥物或改變藥物劑量。
  • 避免暴晒、晒傷。
  • 避免接觸放射線等不良刺激,如不陪同他人接受放射線檢查。
  • 避免面板受到寒冷、外傷等不良刺激。

對於不可改變的危險因素,如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發:

  • 有本病家族史者可行基因檢測,評估本病發生風險,但受限於經濟因素和地域發展,並非所有地區的所有醫院都能開展此檢查。
  • 有本病家族史或有紅斑狼瘡等免疫系統疾病者,應謹慎使用卡馬西平等可能誘發本病的藥物,應向醫生主動告知家族史或免疫系統疾病史。
  • 三苯氧胺可能預防經期前的滲出性多形紅斑發生,但需嚴格遵醫囑用藥。

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