史蒂芬斯-強森綜合徵：症狀、病因及如何治療

史蒂芬斯-強森綜合徵（Stevens-Johnson Syndrome，SJS）是一種罕見的嚴重疾病。是以面板黏膜廣泛剝脫壞死為主要特點的致命性面板藥物不良反應。多數情況下，是患者對所服藥物的嚴重過敏反應。

• 藥物引起的嚴重過敏反應。
• 患者病初常常出現發熱和感冒症狀，病程中突然出現面板和黏膜損害。
• 主要通過停用可能致病的藥物，並治療病程中可能出現的感染及其他併發症來治療。
• 本病嚴重的病例可能是致命的，患者的病死率在 10%。
• 本病最常見的死亡原因包括膿毒症、急性呼吸窘迫綜合徵及多臟器衰竭，病情嚴重程度是發病後 3 個月內死亡的主要危險因素，然而死亡風險在 3 個月甚至 1 年時仍較高，這主要受患者年齡和基礎疾病的影響。如果患者年輕、健康，那麼病情好轉的機率會更大。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 面板呈紅色或紫色，伴有疼痛，看起來像是被灼傷並脫落；
• 面板、口腔、鼻子和生殖器上有水皰；
• 眼睛泛紅、疼痛、流淚。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 出現大片面板剝脫，可有高熱；
• 高熱，呼吸困難，喉部聲音嘶啞，有急性呼吸衰竭風險；
• 小便量急劇減少或者出現面板變黃等表現。

建議就診科室

• 面板科

醫生如何診斷史蒂芬斯-強森綜合徵？

目前史蒂芬斯-強森綜合徵的診斷主要根據患者的臨床表現：

• 發病前 1~4 周的用藥史；
• 急性發熱性疾病和不適的前驅症狀；
• 向水皰、大皰進展的紅斑、靶形損害或瀰漫性皮損；
• 尼氏徵陽性; 口腔、眼部、生殖器痛性黏膜糜爛；
• 不同程度的表皮壞死剝脫。

本病的面板病理活檢無特異性，不足以診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 近期的用藥史。
• 病程的發生發展過程，早期有無發熱史以及上呼吸道感染症狀。
• 病程中有無突發口腔、生殖器等面板粘膜剝脫的情況。

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 該疾病具不具備傳染性？
• 日常生活中該如何進行預防？
• 該病是否可以被治癒，病程中應該注意些什麼？

日常生活中要注意補充水分和營養，幫助面板重建，同時在醫務人員的幫助下保持面板清潔。去除死皮，保護裸露的面板斑塊；注意保持眼部清潔，可以使用眼藥水來防止眼睛乾燥。

患者需要接受住院治療，部分患者在燒傷中心或重症監護室接受治療。

醫生要做的第一件事就是停止所有可能引起該病的藥物同時防治感染，儘量避免併發症，早期進行康復治療，改善預後。

藥物治療

• 短期全身應用糖皮質激素，可聯用免疫抑制劑。
• 抗生素抗感染治療。

手術治療

• 早期羊膜覆蓋手術。
• 晚期嚴重眼表損害患者可行眼表重建手術或人工角膜手術，但效果欠佳。

其他治療方法

• 補充水分和營養：患者的身體需要保持水分，面板需要蛋白質來重建。早期患者需要通過靜脈輸液獲取水分，病情改善後可通過鼻飼管進食。
• 傷口護理：醫務人員幫助患者面板保持清潔。可以輕輕去除死皮，用特殊的敷料覆蓋裸露的面板斑塊。
• 眼部護理：醫務人員會清潔患者的眼睛，使用特殊的眼藥水和麵霜來防止眼睛乾燥。

疾病發展和轉歸

本病最常見的死亡原因包括膿毒症、急性呼吸窘迫綜合徵及多臟器衰竭，病情嚴重程度是發病後 3 個月內死亡的主要危險因素，然而死亡風險在 3 個月甚至 1 年時仍較高，這主要受患者年齡和基礎疾病的影響。如果患者年輕、健康，那麼病情好轉的機率會更大。

史蒂芬斯-強森綜合徵的常見原因有哪些？

超過 100 種藥物可導致史蒂芬斯-強森綜合徵。其中比較常見的有：

• 治療痛風的藥物，尤其是別嘌醇。
• 止痛藥，如對乙醯氨基酚、布洛芬和萘普生。
• 磺胺類抗生素。
• 治療癲癇或精神疾病的藥物。
• 最有可能對兒童造成損害的藥物是磺胺類抗生素、對乙醯氨基酚和治療癲癇發作的藥物，尤其是卡馬西平。

哪些人容易患史蒂芬斯-強森綜合徵？

兒童感染肺炎或皰疹病毒引起的脣皰疹，容易引發史蒂芬斯-強森綜合徵。

有下列情況的人患史蒂芬斯-強森綜合徵的機率更大：

• 感染人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）或其他引起免疫系統功能紊亂的疾病；
• 曾患史蒂芬斯-強森綜合徵；
• 從父母那遺傳某些基因；
• 接受放射治療。

病初患者常常出現發熱和感冒症狀，病程中出現面板和黏膜損害。

史蒂芬斯-強森綜合徵的常見症狀有哪些？

史蒂芬斯-強森綜合徵的常見症狀包括：

• 面板呈紅色或紫色，伴有疼痛，看起來像是被灼傷並脫落；
• 面板、口腔、鼻子和生殖器上有水皰、粘膜糜爛；
• 眼睛泛紅、疼痛、流淚。

史蒂芬斯-強森綜合徵可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 膿毒症；
• 胸腔積液；
• 急性呼吸窘迫綜合徵；
• 急性腎功能不全。

有時史蒂芬斯-強森綜合徵的影響會在患者痊癒後幾年顯現，包括：

• 面板脫落的部位留有疤痕；
• 眼睛乾澀，在強光下會疼；
• 視力問題；
• 牙齦或口腔感染；
• 肺部疾病，如支氣管炎，會引起嚴重咳嗽和呼吸困難。

即使是醫生開具的藥物，醫生通常也無法預測患者會對藥物產生什麼樣的反應。

具體預防方法如下：

• 主動告知醫生自己患有史蒂芬斯-強森綜合徵。
• 出現不適反應及時就醫。
• 瞭解可能導致史蒂芬斯-強森綜合徵的藥物名稱，避免服用此類或任何類似的藥物。