嗜酸粒細胞白血病：症狀、病因及如何治療

嗜酸粒細胞白血病是一種罕見的白血病，其特徵為外周血及骨髓中嗜酸粒細胞明顯增多，且病情進展迅速。

檢查

⒈血象

常見貧血和血小板減少，白細胞數明顯增高，可達（50～200）×109/L，血片中嗜酸性粒細胞佔20%～90%，多數在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多為主。原粒及早幼粒少見。

⒉骨髓象

除原粒細胞比例增高外，嗜酸性粒細胞明顯增多並有左移。根據細胞形態可分為三型：①原粒細胞型：血象和骨髓均有原粒細胞增多。②幼稚細胞型：除骨髓幼稚嗜酸性粒細胞明顯增多外，外周血中亦可見到此類細胞。③成熟細胞型：以成熟嗜酸性粒細胞增多為主，包括嗜酸性中、晚幼粒細胞增多，原粒細胞正常或稍增多。

⒊染色體檢查

常有8號和10號染色體的三體型、4Q及45X，49XY等染色體的異常。

⒋細胞培養

外周血細胞CFU-GM生長結果近似慢性粒細胞白血病，其生長方式結合染色體檢查可用來區別嗜酸性粒細胞白血病與其他原因的嗜酸性粒細胞增多症。

⒌其他

根據臨床表現、症狀、體徵、選擇胸片、CT、B超、心電圖等檢查。

診斷

嗜酸粒細胞白血病的診斷標準：

1.外周血嗜酸粒細胞

明顯持續增多，多數高達60%，並常有不成熟的嗜酸粒細胞。

2.骨髓中嗜酸粒細胞

增多，形態異常，且原始細胞＞5%。

3.病理檢查

臟器有嗜酸粒細胞浸潤。

4.臨床表現

有白血病表現：貧血、出血和血小板減少、肝脾腫大等。

5.排除疾病

除外引起嗜酸粒細胞增多的基礎疾病，如寄生蟲病、過敏性疾病、結締組織病、慢性髓細胞白血病等。

鑑別診斷

在實際工作中最需要鑑別的是高嗜酸粒細胞綜合徵，其臨床及血液學表現和嗜酸粒細胞白血病十分相似，有價值的鑑別要點為：

1.骨髓中原始細胞＞5%則為嗜酸粒細胞白血病。反之則為高嗜酸粒細胞綜合徵。

2.病程進展速度。嗜酸粒細胞白血病大多進展迅速，而高嗜酸粒細胞綜合徵進展相對緩慢。但上述二個鑑別要點有時也難以把握，因為嗜酸粒細胞白血病在骨髓原始細胞＞5%之前的病程難以和高嗜酸粒細胞綜合徵鑑別；有人認為高嗜酸粒細胞綜合徵本身就是一種骨髓增生性疾病，本質上和白血病無太大的區別。因此，世界衛生組織新的關於髓細胞系疾病的分類中，將嗜酸粒細胞白血病和高嗜酸粒細胞綜合徵不再嚴格區分，而命名為嗜酸粒細胞白血病/高嗜酸粒細胞綜合徵，處理上仍要注意很好地把握。

當骨髓中原始細胞已＞5%時則按急性髓細胞白血病治療，包括聯合化療，甚至進行異體造血幹細胞移植，反之則主要應用糖類皮質激素及免疫抑制劑，近又發現治療慢性粒細胞白血病伊馬替尼有較好的效果。

嗜酸粒細胞白血病大多對化療不甚敏感，緩解率低，即使獲完全緩解，緩解期也很短，至今無治癒的報道。

少數病人可由特發性高嗜酸性粒細胞綜合徵轉化演變而來，也可以是極少數急性淋巴細胞白血病或慢性髓細胞白血病的晚期表現。

臨床表現

外周血及骨髓中嗜酸粒細胞明顯增多，且病情進展迅速，常伴貧血和血小板減少，以及肝脾腫大，易侵犯心、肺及中樞神經系統，發生心功能進行性減退直至衰竭、支氣管痙攣引起的哮喘和呼吸困難及意識精神異常、視力和聽力下降等。