嗜酸粒細胞增多症：症狀、病因及如何治療

嗜酸粒細胞增多症是各種原因引起外周血嗜酸粒細胞絕對計數＞0.5×10⁹/升。高嗜酸粒細胞增多症：外周血 2 次檢查（間隔時間＞1 個月）嗜酸粒細胞計數＞1.5×10⁹/升或骨髓嗜酸粒細胞比例≥20% 或病理髮現嗜酸粒細胞廣泛浸潤或發現嗜酸粒細胞蛋白明顯沉積。
本病很常見。
本病的病因多種多樣，各個系統的疾病都可引起，如過敏、面板病、藥物、感染、脈管炎、風溼病等，血液系統腫瘤也可引起本病。
本病可分為遺傳性（家族性）、繼發性（反應性）、原發性（克隆性）和意義未定（特發性）的四大類。
- 遺傳性發病機制不明，呈家族聚集，無遺傳病特徵。
- 繼發性多有明確發病原因。
- 原發性是指嗜酸粒細胞起源於血液腫瘤細胞的克隆增殖。
- 意義未定性指查不到引起嗜酸粒細胞增多的原因。
最主要的症狀為原發病的表現，嗜酸粒細胞若明顯增多並沉積在重要臟器（如面板、心臟、肺等），可引起重要臟器功能受損的表現。
主要治療方法為原發病的治療，首選糖皮質激素治療，將嗜酸粒細胞維持在正常範圍。治療的關鍵點和難點在於尋找病因及控制原發病。
疾病的主要危害根據原發病的不同而不同。若嗜酸粒細胞沉積在重要臟器中，則會損害重要臟器功能，如心臟、肺部等。
重要的預防措施為避免接觸過敏原及治療原發病，原因不明患者需定期複查、體檢。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面板紅腫瘙癢：接觸粉塵後或使用了抗生素後出現區域性面板瘙癢難忍，伴紅腫等表現，持續數小時不緩解，應及時就醫。
呼吸道症狀加重：如咳嗽、流涕加重，可有鼻腔瘙癢、紅腫等症狀。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

肢體紅腫疼痛
呼吸困難
持續發熱
區域性淋巴結腫大

建議就診科室

面板科
風溼免疫科
血液內科
呼吸內科

醫生如何診斷嗜酸粒細胞增多症？

當醫生懷疑是嗜酸粒細胞增多症時，需要詢問詳細的病史並仔細查體，通過行血常規、生化、紅細胞沉降率及 C 反應蛋白等來明確外周血嗜酸粒細胞絕對值計數和身體一般情況，再進行病因的診斷，考慮不同的病因需完善不同的檢查。

具體介紹相關檢查：

血常規：確診本病的實驗室檢查，若外周血嗜酸粒細胞絕對計數＞0.5×10⁹/升即可診斷本病。
外周血免疫球蛋白：若有異常則考慮為過敏原因導致嗜酸粒細胞增高。抽取外周血檢查血清和變應原特異的免疫球蛋白等，過敏時這些球蛋白會升高，可進一步尋找過敏原。
寄生蟲或病毒感染：若異常則考慮為感染因素導致嗜酸粒細胞增高。取少量大便進行寄生蟲和蟲卵鏡檢，抽取少量外周血進行寄生蟲血清學檢查，也可搜尋獲得性免疫缺陷病毒和人類 T 細胞親淋巴病毒等證據，尋找可能的感染病因。
胃腸道鏡檢：鏡檢發現腸道異常則考慮消化道疾病導致嗜酸粒細胞增高。進行胃腸道內鏡觀察腸道內情況，抽取外周血檢查血清澱粉酶等，若有異常可取少量組織進行病理檢查明確診斷。
抗核抗體譜檢查：發現異常則考慮是自身免疫性疾病活動導致嗜酸粒細胞增高。抽取外周血進行免疫學檢查（抗核抗體或抗雙鏈 DNA 抗體、抗瓜氨酸環肽抗體），若抗體滴度高則考慮免疫系統疾病可能性大，可進一步檢查明確診斷。
抗中性粒細胞胞質抗體檢查：尋找血管炎證據。抽取外周血進行抗中性粒細胞胞質抗體等檢查，若抗體陽性則考慮血管炎存在。
胸部 CT 或纖維支氣管鏡：尋找肺部疾病證據，如有異常則考慮是肺部疾病引起嗜酸粒細胞增高。影像學檢查如胸部 CT 等，部分患者可行纖維支氣管鏡取活檢等明確診斷。
骨髓和基因、染色體檢查：若考慮血液腫瘤導致的嗜酸粒細胞增高則需完善這些檢查來進行排查。抽取少量骨髓液，完善骨髓穿刺塗片及活檢、染色體核型及相關基因突變檢查等，為尋找血液系統腫瘤提供診斷依據。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有沒有過敏性疾病？身上有無皮疹或腫塊？身上有瘙癢的地方嗎？
有沒有打噴嚏、發熱、出汗、體重下降和飲酒後的疼痛？
近期有沒有旅遊過？去了哪些地方？吃了什麼生的食物嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這個病嚴重嗎？會影響其他臟器功能嗎？
沒有症狀可以不治療嗎？

具體日常注意事項如下：

使用糖皮質激素注意事項：患者需注意不良反應，若出現胃部不適、血糖波動、骨骼疼痛等症狀，可在醫生指導下服用胃黏膜保護劑、胰島素治療、鈣片等，也可到醫院就診處理。
定期複查：無明顯症狀患者可 1~3 個月複查一次血常規，監測嗜酸粒細胞計數變化，如果明顯升高則要及時就診。
飲食：患者日常吃乾淨衛生的熟食，少吃生冷、海鮮及辛辣刺激食物，減少過敏發生。
運動：原發病控制後可在醫生指導下適當的運動，運動強度具體制定。
其他：保持個人清潔，注意飲食、飲水衛生。

該病的治療主要為原發病的治療。如果沒有明確的器官受累和功能障礙，可以根據嗜酸粒細胞計數及患者意願決定是否治療，治療目的是降低嗜酸粒細胞計數和減少嗜酸粒細胞介導的器官功能受損。

藥物治療

糖皮質激素：能維持嗜酸粒細胞在正常範圍，是特發性嗜酸粒細胞增多症首選。當有嚴重的重要臟器受累，特別是心臟和肺部，首選糖皮質激素治療。可以靜脈輸注甲潑尼龍或口服潑尼鬆，逐漸緩慢減量並用最少劑量維持治療。
伊馬替尼：一種靶向抑制劑，在繼發性和特發性嗜酸粒細胞增多症治療血液系統惡性腫瘤時使用，可以維持嗜酸粒細胞在正常範圍。長期用藥或合併某些基因位點突變的患者可能存在耐藥。
蘆可替尼：若為血液系統腫瘤導致的嗜酸粒細胞增多，可以考慮此藥控制病情，尤其是合併 JAK2 基因重排或 PCM1-JAK2 陽性的急性白血病或骨髓增殖性腫瘤患者使用，為治療原發病的靶向藥物，需根據血小板計數調整劑量。
干擾素：控制原發病情，維持嗜酸粒細胞計數在正常範圍，是一種抗腫瘤藥物，為特發性嗜酸粒細胞增多症二線治療方案，起效時間較長。
羥基脲：作用是控制原發病情、維持嗜酸粒細胞計數在正常範圍，是一種抗腫瘤藥物，為特發性嗜酸粒細胞增多症的二線治療方案，可單用或者聯合干擾素使用。
免疫抑制劑：原發疾病為自身免疫性疾病的患者用該藥來控制病情，也是特發性嗜酸粒細胞增多症二線治療方案，根據肝腎功能調整用藥劑量。可用環孢素及硫唑嘌呤。
單克隆抗體：上述藥物無法控制原發病使嗜酸粒細胞持續增高的患者可以考慮使用，能控制病情，維持嗜酸粒細胞在正常範圍，是特發性嗜酸粒細胞增多症二線治療方案，可以考慮使用，價格較貴。

其他治療方法

造血幹細胞移植：若原發病為血液系統腫瘤，幹細胞移植則可能是唯一可能治癒本病的措施。合併 FGFR1 基因重排陽性、慢性嗜酸粒細胞白血病-非特指型、難治性或對治療藥物不能耐受的特發性嗜酸粒細胞增多症患者可以考慮造血幹細胞移植，需滿足多項移植條件，風險較大，但可能治癒本病。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，部分無症狀且嗜酸粒細胞輕中度升高的患者可無明顯不良事件，不影響患者生活質量。但是嗜酸粒細胞明顯增高且伴明確原發病患者，疾病進展會導致嚴重心、肺功能損害，影響生活質量，甚至危及生命。
經過正規治療後，若原發病能夠控制，大部分患者的嗜酸粒細胞能維持在正常水平，不影響生活質量及壽命。

嗜酸粒細胞增多症是多種原因引起，如過敏、面板病、藥物、感染、風溼免疫系統疾病、血液系統腫瘤等。部分患者的發病原因不明，可為家族聚集發病，無遺傳學症狀和體徵。

嗜酸粒細胞增多症的常見原因有哪些？

過敏性疾病：如支氣管哮喘、皮炎、花粉過敏等；
面板病：嗜酸性蜂窩織炎等；
藥物：如抗生素等；
感染性疾病：寄生蟲及真菌感染等；
胃腸道疾病：嗜酸細胞性胃腸炎、慢性胰腺炎等；
脈管炎：嗜酸性肉芽腫性血管炎、結節性多動脈炎等；
風溼系統疾病：系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等；
呼吸道疾病：過敏性支氣管炎、肺麴黴菌病等；
血液腫瘤：慢性嗜酸粒細胞白血病-非特指型，不典型慢性髓系白血病伴嗜酸粒細胞增多，慢性粒單核細胞白血病伴嗜酸粒細胞增多；慢性髓系白血病加速期或急變期；急性髓系白血病伴嗜酸粒細胞增多等。

哪些人容易患嗜酸粒細胞增多症？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患嗜酸粒細胞增多症：

有家族史：同一家族中有人曾經確診過嗜酸粒細胞增多症，罹患本病的概率稍大。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患嗜酸粒細胞增多症：

過敏體質者：如有粉塵、花粉等過敏人群，春秋季節易發病。
藥物過敏：部分人群治療其他疾病時使用抗生素可能發生過敏。

嗜酸粒細胞增多症的病因不同，臨床表現也不同。可以表現為呼吸道症狀（如支氣管哮喘、咳嗽、發熱等），也可表現為面板症狀（如面板瘙癢、蕁麻疹、溼疹、皮炎、銀屑病等），或者有血管神經性水腫、關節腫痛等表現，部分患者會伴有器官功能受損的症狀。

嗜酸粒細胞增多症的常見症狀有哪些？

支氣管哮喘、咳嗽等呼吸道症狀：氣喘、咳嗽、咽部瘙癢等。
面板表現：面板瘙癢、紅腫等。
胃腸道症狀：腹痛、腹瀉等。

嗜酸粒細胞增多症可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

支氣管哮喘
蕁麻疹
面板瘙癢
血管神經性水腫
肺嗜酸粒細胞增多症

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

減少過敏原接觸：對藥物、粉塵、海鮮等過敏的人群在日常生活中應避免接觸過敏原，粉塵多時減少外出或佩戴口罩。
控制原發病：有過敏性疾病的患者如面板病、哮喘等，需積極治療原發病，減少發病次數，避免加重而誘發本病。

對於不可改變的危險因素，預防方式如下：

定期體檢：有家族史的人群定期體檢，關注血常規結果，身體不適需及時就醫，做到早發現，早治療。