嗜酸性粒細胞白血病:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是嗜酸性粒細胞白血病?嗜酸性粒細胞,是白細胞中的一種,其功能是殺傷細菌和寄生蟲,可以參與免疫和過敏反應。嗜酸性粒細胞白血病,是一種由細胞遺傳異常,導致的骨髓、外周血嗜酸性粒細胞異常增多的疾病。
  • 患病情況如何?該病發病罕見,患病率約 0.36~6.3/100000,以 20~50 歲多見,男性發病率略高於女性。
  • 為什麼會得這個病?該病具體病因尚不明確。危險因素可能與寄生蟲感染、病毒感染、遺傳因素、物理因素等方面有關。
  • 嗜酸性粒細胞白血病有什麼型別?根據分化程度,分為急性嗜酸性粒細胞白血病(AEL)、慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL);按形態學,分為原始細胞型、幼稚細胞型和成熟細胞型。
  • 嗜酸性粒細胞白血病有什麼症狀:該病最主要的表現是出現貧血症狀,如頭昏、乏力;感染症狀,如發熱、咳嗽、咳痰;以及出血症狀,如面板出現瘀點、瘀斑、牙齦出血等。
  • 嗜酸性粒細胞白血病如何治療?該病最主要的治療方法,是對症支援治療、化療、靶向藥物以及異基因造血幹細胞移植治療;治療關鍵點,在於根據不同的疾病型別,選用不同化療方案;難點在急性嗜酸性粒細胞白血病(AEL)治療效果差,患者需要接受異基因造血幹細胞移植治療。
  • 嗜酸性粒細胞白血病有什麼危害?隨著疾病的發展,該病會發生浸潤,可造成心血管、神經系統、肺部、消化道、面板、眼等部位的損害,嚴重危及生命。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 血常規檢查出嗜酸性粒細胞異常升高。
  • 出現發熱、頭昏、乏力、左上腹及右上腹,可以摸到像腫塊一樣的腫大器官、淋巴結像花生米般腫大。
  • 全身出現粟粒大小疹子、水泡、膿皰、面板瀰漫性發紅、水腫、出現水腫性腫塊等,伴瘙癢。
  • 出現乾咳、腹痛、腹瀉、看東西看不清等。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 反覆高熱,即體溫大於 39.1 攝氏度。
  • 胸悶、感覺到心臟跳的不舒服、呼吸困難、心前區疼痛。
  • 意識障礙。
  • 單側肢體無力、麻木,感覺有勁使不出。
  • 說話不清、理解語言有困難。
  • 出現大面積的出血。

建議就診科室

  • 血液科;
  • 急診科;
  • 症狀突出的相關科室:如患者感覺到心跳的不舒服、心前區疼痛,可心內科就診。

醫生如何診斷嗜酸性粒細胞白血病?

當醫生懷疑是該病時,將通常進行血常規、骨髓穿刺、白血病相關免疫學、細胞遺傳學、分子學、心電圖、影像學等檢查,予以確診。

具體介紹相關檢查:

  • 血常規檢查:通過此項檢查,可以明確患者是否白細胞增多,尤其嗜酸性粒細胞,另外可明確是否有貧血、血小板減少。
  • 外周血塗片檢查:通過此項檢查,可以明確升高的嗜酸粒細胞,是成熟的還是幼稚的,以及形態是否有異常。對該病的分型有幫助。
  • 骨髓穿刺術(包括骨髓穿刺塗片和活檢):通過此項檢查,可以更進一步,明確骨髓增生程度,嗜酸性粒細胞有無形態異常等。
  • 外周血細胞和骨髓細胞免疫學分析:通過此項檢查,可以明確該病的診斷,並且為治療後,對是否有疾病殘留,進行監測。
  • 外周血細胞和骨髓細胞細胞遺傳學與分子生物學檢查:通過此項檢查,可以判斷該病治療的效果如何,以及尋找治療靶點,選擇合適的靶向治療藥物。
  • 心電圖、胸部 CT、超聲心動圖:通過此項檢查,可評估心臟情況,以及是否有肺纖維化、胸腔積液等,明確是否出現肺部、心臟的浸潤。
  • 自身抗體譜、ANCA、結核菌素試驗等:通過此項檢查,可以與導致嗜酸性粒細胞增多的疾病進行鑑別。如結締組織疾病、結核。
  • 腰穿(臨床懷疑中樞浸潤時):腰椎穿刺術的目的,是明確是否有中樞浸潤,如果出現中樞浸潤,可以注射化療藥物。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 您感覺有哪些不舒服?多長時間了?
  • 在其他醫院、診所等就診過嗎?
  • 做了什麼檢查?檢查結果帶了嗎?做過什麼治療嗎?
  • 過敏史?是否有電離輻射、化學物質接觸史?
  • 以前患病史?家族是否有遺傳病史?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 病情嚴重不?
  • 需要治療不?
  • 總體治療時間長短、效果怎樣?
  • 治療花費如何?
  • 有遺傳不?有傳染性不?
  • 平時飲食、運動等生活需要注意什麼?

具體日常注意事項如下:

  • 術後護理注意事項:少部分患者如果病情需要,需行心臟瓣膜置換術或脾臟切除術。術後注意保持敷料乾燥,保持引流管通暢,如出現發燒、傷口發紅、有膿性分泌物、出血、引流液增多等術後併發症,請及時與醫生溝通。
  • 化療期間或化療後的注意事項:接受化療的患者,抵抗力低下,需要加強感染預防,戴好口罩、勤漱口、注意飲食衛生、注意肛周清潔。接受化療期間,可能會出現噁心、嘔吐、便祕等常見副反應。治療後,可能會因白細胞下降,出現怕冷、發熱、咽痛、咳嗽、咳痰等感染症狀;也可能會因嚴重血小板下降,出現面板瘀點、瘀斑、牙齦出血,甚至尿血等。若出現反覆高熱,即體溫大於 39.1 攝氏度、便血、顱內出血,請及時就醫。
  • 用藥注意事項:服藥期間可出現頭暈、噁心、嘔吐、便祕、面板瘙癢等,可注意休息、多喝水、多吃蔬菜等,如不能耐受,應及時就醫。
  • 定期複查:一般每週複查 1 次,主要複查血常規、肝腎功能,必要時患者需接受骨髓穿刺檢查。
  • 飲食:
    • 若為手術患者,尤其是脾臟切除術,術後排氣後,可開始進食流質食物,如小米粥、豆漿等。
    • 若為非手術患者,多吃易消化、高蛋白、低脂肪、富含維生素的食物,如清蒸魚、雞蛋羹、瘦肉、蔬菜、水果等,避免吃刺激性及辛辣食物,如辣椒。
  • 運動:
    • 若為手術患者,術後通常需要臥床休息約 1~3 天,隨後可以下床在小範圍內走動,並根據身體恢復情況逐漸增加運動強度,但在短期內注意不要大幅度蹲下、跳躍,更應避免劇烈運動。
    • 若為非手術患者,如體力允許,可從事散步等運動。根據個體差異,每天可步行 1~4 小時不等。
  • 其他:如保持良好生活習慣,戒菸、戒酒等。

該病最主要的治療方案,是對症支援治療、化療、靶向治療、異基因造血幹細胞移植治療。

藥物治療

  • 糖皮質激素藥物:該藥物的治療目的,是緩解該病導致的臟器損害。常用藥物主要包括地塞米松磷酸鈉、醋酸潑尼鬆等。
  • 羥基脲、干擾素:該藥物的作用是控制嗜酸性粒細胞增多,羥基脲主要與激素或其他化療藥物聯合使用,如激素藥物治療效果不好,可聯合干擾素治療。
  • 化療藥物:化療藥物的作用是殺滅腫瘤細胞。常用藥物有長春新鹼、環磷醯胺、依託泊苷、克拉屈濱、阿糖胞苷、環孢素等。
  • 靶向藥物:該藥物的作用是更精準的殺滅腫瘤細胞,常用藥物有伊馬替尼。

手術治療

  • 二尖瓣或三尖瓣修復或置換術:該治療的作用是修復或更換關閉不全的心臟瓣膜,手術適用於,因心臟損害導致二尖瓣、三尖瓣關閉不全的患者。
  • 血栓切除術:該治療的目的是清除血栓,適用於存在血栓的患者。

其他治療

  • 抗凝、抗血小板聚集治療:主要預防複發性血栓、栓塞。
  • 脾臟切除術:該治療適用於,因脾功能亢進導致白細胞、血小板減少;或因脾臟發生了梗塞,引起腹痛的患者。
  • 異基因造血幹細胞移植:其他治療無效的患者,可接受造血幹細胞移植治療,部分患者可治癒。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,本病可發展為多器官功能損害,嚴重影響患者的生活質量,如病情進行性加重,最終因多器官功能衰竭,導致死亡。
  • 經過正規治療後,大部分患者病情可得到控制,5 年生存率可達 80%;復發難治性患者,治療效果差,最終會危及患者生命。急性嗜酸性粒細胞白血病,治療效果也差,部分患者經過異基因造血幹細胞移植後,可治癒。

該病具體病因尚不明確,可能與輻射、寄生蟲感染、接觸化學藥物、遺傳等有關。

嗜酸性粒細胞白血病的常見原因有哪些?

該病具體病因尚不明確,可能與以下因素有關:

  • 物理因素:以放射為主,包括輻射、電磁汙染、家裝中的惰性物質(如氡)等。
  • 生物因素:某些寄生蟲,如類圓線蟲、弓蛔蟲、旋毛蟲、鉤蟲、絲蟲、血吸蟲以及某些病毒感染可能導致該病的發生。
  • 化學因素:一些化學物質,有致白血病作用,如苯、烷化劑、亞硝胺類、氯黴素、保泰鬆及某些抗腫瘤細胞藥物等。
  • 遺傳因素:白血病不屬於遺傳病,但與遺傳因素相關,如有染色體畸變人群,白血病發病率高於正常人。

哪些人容易患嗜酸性粒細胞白血病?

  • 其他腫瘤性疾病、接受化療的病人。
  • 存在染色體畸變人群。
  • 結締組織病患者。
  • 接觸與白血病發生相關的物理、化學、生物因素的人群。

該病最主要的表現是貧血、出血、感染、肝脾及淋巴結腫大等。隨著病情發展,可出現多器官受累症狀,甚至危及生命。

嗜酸性粒細胞白血病的常見症狀有哪些?

嗜酸性粒細胞白血病的常見症狀包括:

  • 貧血:是該病最主要的表現之一,患者表現為面板黏膜蒼白、乏力、感覺到“心跳的不舒服”、氣短、下肢水腫等症狀。
  • 出血:以面板、牙齦、鼻出血為常見,也可有眼球結膜出血、咯血、嘔血、便血、尿血,以及顱內出血等。
  • 發熱:表現為體溫升高,甚至高熱,即體溫大於 39.1 攝氏度。與疾病本身的腫瘤性發熱有關,也可能與感染有關。
  • 浸潤症狀:該病易侵犯多個系統、器官,引起一系列表現,如:
    • 面板浸潤:表現為面部、軀幹、四肢出現廣泛的粟粒大小的疹子,伴瘙癢或水泡,甚至為膿皰、面板瀰漫性發紅、腫脹或脫皮屑、出現水腫性的團塊,伴瘙癢、抓面板後出現皮膚髮紅,高出面板,部分伴明顯瘙癢。大部分患者不用治,這些症狀也能好轉,但易反覆多次發作。
    • 心血管浸潤:患者可出現心前區疼痛、感覺心跳的不舒服、胸悶、甚至呼吸困難,嚴重者可導致患者死亡。
    • 神經系統浸潤:患者表現為單側肢體無力、麻木、感覺有勁使不出、一側面部麻木或口角歪斜、意識障礙、看東西看不清、說話不清、理解語言有困難等腦卒中症狀。
    • 消化系統浸潤:患者可表現為腹痛、嘔吐、重度腹瀉、左上腹及右上腹可以摸到像腫塊一樣的腫大器官等。
    • 呼吸系統浸潤:患者可出現乾咳、胸痛、呼吸困難、氣急、咳嗽、出現胸腔積液,表現為呼吸困難等。
    • 眼部浸潤:患者可出現看東西看不清楚。
    • 其他浸潤表現:可以摸到像花生米大小的腫大淋巴結等。

嗜酸性粒細胞白血病可能會引起哪些併發症?

嗜酸性粒細胞白血病易侵犯多個系統器官,引起器官功能損傷。

常見併發症包括:

  • 多臟器組織損傷
  • 貧血
  • 出血
  • 感染

具體預防方法如下:

  • 避免接觸對身體有害物質,如電離輻射、化學物質、化學藥物等。
  • 避免去有寄生蟲感染的疫區、注意個人衛生。
  • 其他腫瘤性疾病、接受化療的病人,需定期體檢,發現異常及時就診治療。
  • 存在染色體畸變人群,定期健康體檢。
  • 結締組織病患者,積極治療本病同時,也要加強體檢。

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