嗜酸性脂膜炎：症狀、病因及如何治療

嗜酸性脂膜炎是嗜酸性粒細胞在皮下脂肪中大量浸潤而引起的一種炎症性病變。嗜酸性脂膜炎屬病理性診斷，臨床較少見，目前認為其不是一種獨立疾病，而是與全身狀況相關的一種反應過程。有文獻認為嗜酸性脂膜炎屬於面板區域性一個遲發性過敏反應。

檢查

組織病理檢查：病變累及脂肪小葉和間隔並有特徵性的瀰漫性嗜酸性粒細胞浸潤，可伴有數量不等的中性粒細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。有時可見脂肪組織壞死。可見如同嗜酸性粒細胞性蜂窩織炎所見的“火焰狀圖象”，即部分破碎的嗜酸性粒細胞碎屑黏附於纖維蛋白樣變性或漸進性壞死的膠原纖維周圍，其外可有組織細胞與異物鉅細胞環繞成柵欄狀。這些病變有時可擴充套件至真皮網狀層也可累及脂肪組織下淺筋膜。

診斷

嗜酸性脂膜炎的診斷主要依據是區域性皮下有觸痛性斑塊或結節等表現和組織病理見脂肪組織內有大量嗜酸性粒細胞浸潤。

鑑別診斷

1.嗜酸性粒細胞增多綜合徵

本病是一組異質性嗜酸性粒細胞增多疾病，表現為外周血和(或)組織中嗜酸性粒細胞的聚集增多。嗜酸性粒細胞增多（＞1.5×109／L，持續6個月以上），有嗜酸性粒細胞增多所致臟器受累症狀，可以診斷本病。

2.嗜酸性筋膜炎

初發於秋冬季節，血和筋膜組織中紅嗜酸性粒細胞顯著增高，高γ球蛋白血癥，IgG增高，筋膜損害處有Ig、C3沉積。

3.嗜酸性蜂窩織炎

好發於女性，偶見兒童，常侵犯四肢，表現似急性細菌性蜂窩織炎，後期皮損逐漸變為無痛性硬性斑塊，一般無全身症狀。病理檢查中特徵性改變為膠原纖維間出現嗜酸性粒細胞及其分泌顆粒、組織細胞沉積，形成“火焰樣”改變。治療

尚無特效治療方法。應針對可能的病因進行治療。內用藥物治療通常首選糖皮質激素，大多數有效，部分合並感染的病例可同時加用抗感染藥物治療。糖皮質激素聯合環孢素 A，可減少激素用量，從而減輕或避免激素的不良反應。亦有報道使用氨苯碸取得了良好的療效。

該病主要的治療方法是藥物治療。

1.抗炎治療：在炎症急性期或有高熱的情況下，可選用非甾體抗炎藥進行治療。

2.免疫治療：可選用皮質激素，緩解機體症狀，以度過危險期。

預後

本病病程緩慢，易復發，但有自限性，預後較好。應排除惡性腫瘤等導致的嗜酸性脂膜炎。

病因不明，本病可由結節性紅斑、血管炎、惡性腫瘤、昆蟲叮咬、寄生蟲感染、接觸性皮炎、藥物、特應性皮炎或區域性注射等因素引起。有人認為可能是一種免疫反應性病變。

臨床表現

臨床表現主要為皮下結節和斑塊，呈多形性，有時可有紫癜、風團樣丘疹、膿皰。皮損可單發或多發，可累及四肢、軀幹和麵部。皮損可有觸痛，非接觸性疼痛，嚴重者有壞死與結痂。大面積損害可出現發熱等不適。嗜酸性脂膜炎可見於結節性紅斑、免疫複合物介導的血管炎、特應性皮炎、惡性腫瘤等疾病。本病病程緩慢，易復發，但此病有自限性。