特發性肺纖維化：症狀、病因及如何治療

特發性肺纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis）會導致肺部出現纖維化瘢痕組織，嚴重影響肺部的氣體交換功能。通常，當人體吸氣時，氧氣通過肺泡進入血流迴圈，隨後輸送至體內的各個器官。特發性肺纖維化可造成肺部損傷，形成增生性瘢痕組織，減緩氧氣從肺部進入血液的速度，損害全身各器官的正常功能。

目前尚未明確特發性肺纖維化具體的致病機制，可能是長期接觸有害物質或伴有某些疾病，也可能是自身基因缺陷所致。
特發性肺纖維化的主要高危因素包括：職業暴露、胃食管反流病、吸菸、病毒感染。
特發性肺纖維化最常見的症狀是呼吸困難和乾咳，並隨著時間的推移而不可逆的惡化。
特發性肺纖維化如果未能及時控制病情，可導致一系列致命性的併發症，最終發生呼吸衰竭。
如果患者出現呼吸困難的徵兆，應該及早去醫院就診。
確診特發性肺纖維化，需要開展一系列的實驗室和影像學檢查，肺功能評估，以及肺部病理活檢，才能瞭解具體病情及其嚴重程度。
現有的特發性肺纖維化治療方案，並不能完全阻止病情進展至終末期。部分治療方案可以暫時改善症狀或延緩疾病的進展，還有部分治療方案則是有助於提高患者生活質量。對於重症患者而言，肺移植可能是最後的選擇。
患者應積極配合醫生，加強疾病管理，改善生活方式，進行肺功能訓練。
特發性肺纖維化的病情複雜，具體機制尚不明確，目前無法實現完全預防。但通過完善高危人群的職業防護、及時治療胃食管反流病、儘早戒菸，可以降低發病風險。

哪些情況需要及時就醫？

如果患者出現呼吸困難的徵兆，應及早去醫院就診。
- 有許多呼吸系統的疾病與特發性肺纖維化具有類似的症狀，必須及早確診，才能對症治療；
- 特發性肺纖維化出現症狀之後，通常會形成不可逆的肺損傷，一定要及時控制病情。

就診科室：

呼吸內科

醫生如何診斷特發性肺纖維化？

醫生首先要對患者的肺部進行聽診，並詢問具體的病情進展過程、既往病史和家族史。隨後需要開展一系列的檢查專案，綜合各項結果才能確診是否為特發性肺纖維化。

實驗室驗血：判斷是否發生感染和炎症反應，是否存在針對某些致病因素的反應標誌物。
脈搏血氧飽和度和動脈血氣分析：測量患者的血氧濃度。
影像學檢查：
- X 光胸片：發生呼吸道症狀的首要檢測手段，評估肺部病變情況。
- CT 掃描：肺部和周邊組織的詳細影象，通常可以觀察到特發性肺纖維化的特徵性表現。
- 高解析度 CT 掃描：可以增強間質纖維化細節，評估肺部的受損程度，縮小臨床診斷所需鑑別的疾病範圍，並指導後續的治療決策。
- 超聲心動圖：評估心臟是否正常，尤其是右側心臟的功能。
肺功能檢測：評估總體肺活量，以及肺部與血液的氣體交換能力。
肺組織活檢：主要通過以下方式獲取肺組織樣本。
- 支氣管肺泡灌洗。
- 支氣管鏡檢查。
- 獲取的患者肺組織樣本交由病理科，通過顯微鏡進行觀察和鑑別。

醫生可能詢問患者哪些問題？

症狀是什麼時候開始的？
症狀是持續存在還是間歇性發作？
各項症狀的嚴重程度如何？能否具體描述？
既往從業經歷是否接觸過有毒、有害物質？
是否長期吸菸？程度如何？
家庭成員是否患有特發性肺纖維化？
除了呼吸困難，還有什麼其他不適或伴有什麼其他疾病？
是否發生過 EB 病毒（或丙肝病毒、HIV）感染？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是什麼原因造成特發性肺纖維化？
需要做哪些檢測可以確診？
目前病情進展到什麼程度？
推薦採用什麼方案進行治療？
是否可以實現緩解或治癒？
治療後可以達到怎樣的效果？
治療期間應該注意哪些事項？
治療後是否可以正常生活和工作？
應該怎樣安排複診？

患者應積極配合醫生，加強疾病管理，改善生活方式，進行肺功能訓練。

立刻戒菸，遠離二手菸。
補充營養：患者必須攝入足夠的熱量和均衡的營養。
接種疫苗：如果有條件，應該接種肺炎疫苗和流感疫苗，減少呼吸道疾病的風險。
開展肺功能康復計劃：適度鍛鍊身體，改善耐力，提高呼吸效率。
放鬆心情：找到適合自己的文娛專案，舒緩緊張的情緒，生活也可以更充實。
加強溝通交流：與醫生和家人保持密切溝通，對於疾病治療保持充分的信心。

目前，特發性肺纖維化尚無法治癒，病情將會呈現不可逆的進展過程。這種疾病會給患者的日常生活和整個家庭帶來極大的困擾。患者的遠期結局具有顯著的個體化差異，部分患者的病情可迅速惡化，而另有部分患者在確診後仍可以存活10年以上。

部分治療方案可以暫時改善症狀或延緩疾病的進展，還有部分治療方案則有助於提高患者生活質量。對於重症患者而言，肺移植可能是最後的選擇。

如何治療特發性肺纖維化？

特發性肺纖維化無法治癒，其在肺部形成的纖維化瘢痕難以逆轉。現有的治療方案僅能延緩，而不能完全阻止病情進展至終末期。
醫生根據患者具體病情，選擇以下藥物進行治療：
- 減緩病情進展的藥物：尼達尼布（nintedanib）、吡非尼酮（pirfenidone）可減緩肺部損傷和纖維化瘢痕形成的速度，目前其作用機制尚未完全闡明。但在治療過程中也可能產生明顯的副作用，用藥前醫生會與患者進行充分的溝通。
- 糖皮質激素類藥物和免疫抑制劑：多數確診為特發性肺纖維化的患者，醫生都可能會採用糖皮質激素類藥物，例如潑尼鬆（prednisone）起始治療，有時還會與其他免疫抑制劑聯用。這樣的用藥組合有助於減緩甚至遏止病情進展。常見的免疫抑制劑還有：
  - 硫唑嘌呤（Azathioprine）；
  - 環孢菌素（Cyclosporine）。
- 如果患者有胃食管反流病，一般需要使用抑酸劑：包括 H-2 受體拮抗劑或質子泵抑制劑，如蘭索拉唑（lansoprazole），奧美拉唑（omeprazole）和泮托拉唑（pantoprazole）。
氧療：使用氧療並不能阻止肺損傷，但它可以改善患者症狀，增加血氧濃度：
- 有助於呼吸順暢，有利於患者活動；
- 預防或減少低血氧水平導致的併發症；
- 改善右心血壓；
- 改善睡眠和生活質量。
手術：對於特發性肺纖維化重症患者或是病情進展特別快速的患者，肺移植可能是最後的治療選擇。
若有機會可以參加臨床研究：由於特發性肺纖維化尚無針對性的治療手段，因此患者也可以嘗試參加某項正在進行的臨床研究，接受實驗性方案的治療。

特發性肺纖維化是什麼原因引起的？

特發性肺纖維化是人體肺損傷癒合過程中發生的異常反應，由於組織修復過度，導致肺部纖維化增厚。最終損害患者肺泡的氣體交換功能，使得血流迴圈中缺乏足夠的氧氣。
目前尚未明確特發性肺纖維化的具體致病機制，可能是長期暴露於毒素或粉塵，也可能是各種疾病或基因缺陷所致，更多的則屬於原因不明。目前已知的病因如下：
- 環境因素：
  - 長期吸入各種木材、金屬或礦物質的粉塵；
  - 長期吸入各種有害氣體或化學毒素。
- 各種疾病：
  - 胃食管反流病；
  - 慢性病毒感染。
- 患者自身存在基因缺陷。

特發性肺纖維化的臨床易感因素有哪些？

職業暴露：從事礦山、農牧、建築行業，或是其他長期接觸各種可吸入汙染物的職業。
胃食管反流病：研究發現有 9/10 的特發性肺纖維化患者伴有胃食管反流病。
吸菸：有吸菸史的人群更容易發生特發性肺纖維化，尤其是伴有慢性阻塞性肺病的患者。
家族病史：家庭成員罹患特發性肺纖維化，可導致發病風險上升。
伴有病毒感染性疾病：慢性丙肝、EB 病毒感染、艾滋病。

特發性肺纖維化有哪些症狀？

特發性肺纖維化發病早期，患者可能沒有任何明顯症狀。隨著時間的推移，病情經過多年進展，肺部的纖維化狀況已經非常嚴重。此時可出現較為明顯的症狀或體徵：
- 最常見的是呼吸困難，在患者行走或運動時尤為明顯；
- 咳嗽：通常是乾咳，無痰。
- 容易感覺疲乏；
- 發生肌肉或關節痠痛；
- 不明原因的體重下降；
- 杵狀指：手指和腳趾的尖端變得更寬，像個棒槌。

特發性肺纖維化會引起哪些併發症？

特發性肺纖維化如果未能及時控制病情，可導致一系列致命性的併發症：

肺動脈高壓
右心衰竭
呼吸衰竭

特發性肺纖維化的病情複雜，具體機制尚不明確，目前無法實現完全預防。但通過完善高危人群的職業防護、及時治療胃食管反流病、儘早戒菸，可以降低發病風險。

高危人群的職業防護：從事有毒有害氣體、粉塵作業的人員應有完善的防護措施，避免肺部組織受到損傷。
及時治療胃食管反流病。
儘早戒菸：戒菸不僅能降低特發性肺纖維化的風險，還能全面降低全身各處的疾病風險。