透明細胞汗腺腺瘤:症狀、病因及如何治療

  • 透明細胞汗腺腺瘤是起源於汗腺的良性腫瘤,是一種向汗管分化的小汗腺腫瘤。一般位於頭皮、軀幹及肢體近端(離心臟近的一端,比如上臂),手足少見。
  • 本病比較少見,多為散發病例,好發於中老年女性(男女之比為 5∶9,平均發病年齡為 43.1 歲。
  • 該疾病病因尚不明確。
  • 該疾病主要有 2 型:一型為大的空泡化透明細胞,圓形,胞核小,深染,位於邊緣,胞膜清楚;另一型為嗜鹼性汗孔瘤樣細胞。
  • 常見症狀為頭頸部、胸腹等部位的直徑大小不一的皮損,皮損呈單葉或多葉狀結節,紅色或膚色,表面光滑,但可破潰並排出漿液性物質。
  • 透明細胞汗腺瘤治療包括手術切除、莫氏顯微外科手術、化療和放療等。
  • 該疾病存在惡變風險,若患者皮損突然增大和潰爛,應高度重視。
  • 透明細胞汗腺腺瘤若手術切除不徹底,容易迅速復發,預後不良。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 皮損或結節
  • 傷口不易癒合
  • 吞嚥困難

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 嚴重呼吸困難
  • 休克
  • 大出血

建議就診科室

  • 面板科
  • 腫瘤外科
  • 急診科

醫生如何診斷透明細胞汗腺腺瘤?

當醫生懷疑患有透明細胞汗腺腺瘤時會通過超聲檢查、病理學檢查確定診斷,並判斷腫瘤大小、邊界、分化程度、是否侵犯周圍器官等,選擇最佳治療方案。

具體介紹相關檢查:

  • 超聲檢查:該檢查目的是明確病變的性質、內部細微結構、與周圍組織的毗鄰關係、以及周圍浸潤情況。彩色多普勒還能顯示病變內部的血流分佈情況,可為醫生診斷提供豐富、直觀的影像學資訊,對臨床確定治療方案具有重要參考價值。
  • 病理組織學檢查:該檢查目的是判斷腫瘤良惡性,是透明細胞汗腺腺瘤診斷的金標準,能夠為治療方案的選擇提供依據。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 您有哪裡不舒服嗎?是如何發現的?
  • 發現多長時間了?這段時間症狀有加重嗎?
  • 有過就診經歷嗎?做過哪些檢查?
  • 用過什麼藥物嗎?用藥後有好轉嗎?
  • 家族中有直系親屬出現過類似症狀嗎?是否已經確診疾病?
  • 您以前有過什麼過敏經歷嗎?當時有什麼表現嗎?近期是否接觸過過敏物質呢?
  • 您平時飲食、睡眠習慣怎麼樣?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我是怎樣患上這種疾病的?
  • 我需要做哪些檢查?能確診嗎?
  • 目前都有哪些治療方法?治療效果怎麼樣?危險嗎?治療費用高嗎?醫保能報銷嗎?
  • 能治好嗎?會留疤嗎?會復發嗎?
  • 治療期間需要注意什麼?我是否需要調整某些生活習慣?
  • 這個病有傳染或遺傳的可能嗎?我的家人需要接受篩查嗎?
  • 手術治療以後有哪些在家裡需要注意的方面?

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:
    • 患者術後需注意保持傷口清潔,乾燥,謹遵醫囑按時更換敷料(一般術後每 2~3 天更換 1 次,同時觀察傷口區域性癒合情況,觀察傷口有無感染,直至術後拆線。
    • 若發生傷口出血、滲血,或外層紗布已被血液和滲液浸溼,則喪失防止感染的作用,需要立即更換敷料),防止傷口感染,促進傷口癒合。
    • 頭面部傷口一般術後 4~5 天即可拆線,具體拆線時間依據患者自身術後傷口恢復情況由醫生決定。
  • 運動:術後可立即恢復正常活動。
  • 飲食:由於手術為局麻下手術,患者術後若無噁心、嘔吐反應,可直接食用普通飲食。日常飲食合理搭配,粗細適量多食蔬菜水果高營養食物以及雞蛋、瘦肉、豆類等高蛋白食物,增強體質,促進傷口恢復。
  • 化療後注意事項:接受放療的患者,治療期間或治療後可能出現多種不適症狀,嚴重時應該及時就醫,更改治療方案。常見化療反應包括:
    • 噁心、嘔吐、吞嚥困難等放療性食管、胃腸道反應;
    • 咳嗽、咳痰、喘息、氣急等放療性肺炎症狀;
    • 骨髓抑制導致的貧血、易出血、感染等症狀;
    • 心律失常、胸悶、呼吸急促、下肢水腫等心功能不全表現。
  • 複查:術後注意按時複查(至少 1 年 1 次),觀察疾病預後,防止復發。發現復發情況立即就診。

透明細胞汗腺腺瘤為良性腫瘤,治療主要選擇手術切除,也可以選擇莫氏顯微外科手術、惡變時可聯合化療和放療等。

藥物治療

化學藥物治療:包括術前化療和術後化療。

  • 術前化療:又稱新輔助化療,多用於區域性晚期病例,目的在於縮小腫瘤,提高手術成功機會,探測腫瘤對藥物的敏感性;
  • 術後化療:目的在於利用化學抗癌藥物殺滅殘存的腫瘤細胞,防止因手術切除不徹底導致的術後腫瘤復發:
  • 常用的化療藥物有:環磷醯胺、甲氨蝶呤、卡鉑等。

手術治療

  • 局麻下手術切除:手術完整切除腫瘤是最有效的治療方案,治療效果較好,預後佳,但術後複發率達 10%,這可能與切除不徹底或腫瘤侵入皮下脂肪組織有關係。故必要時須擴大手術切除範圍,並密切隨訪。
  • 莫氏顯微外科手術:手術目的是切除所有的腫瘤,同時儘可能保留正常的組織,該手術不僅可提高腫瘤的治癒率,也能避免無謂的擴大手術創面。

其他治療方法

放療(放射性治療):術前放療可提高手術切除率,降低患者術後區域性複發率。術後放療僅適用於區域性晚期病人、術前未經放療和術後區域性復發的病人。

疾病發展和轉歸

  • 若患者未接受治療,可發生骨、淋巴結轉移,出現骨的劇烈疼痛等,影響患者生活質量,威脅患者生命。
  • 經過正規治療後,疾病可治癒,對患者生活質量、壽命無影響。但是若手術切除不徹底,則有復發可能。

該疾病病因未明。

透明細胞汗腺腺瘤的常見原因有哪些?

目前透明細胞汗腺腺瘤病因不明。

哪些人容易患透明細胞汗腺腺瘤?

家族中有人患有該病的人群。

透明細胞汗腺腺瘤為良性腫瘤,以頭頸部及胸腹部、會陰、外陰、腋窩、四肢多見。常見症狀為頭頸部、胸腹等部位的直徑大小不一的皮損,皮損呈單葉或多葉狀結節,生長緩慢。

透明細胞汗腺腺瘤的常見症狀有哪些?

  • 皮損或結節:患者偶然發現無誘因情況下頭頸部、胸腹部、會陰、外陰、腋窩、四肢等部位出現直徑大小不一的面板破損或發現大小不等的無痛性結節時(皮損與結節均單發,且生長緩慢)。
  • 傷口不易癒合:患者面板外觀完整,但發生外傷後,傷口不易癒合,且損傷處有中央有破潰傾向,可有皮損處出血。
  • 吞嚥困難:患者出現不明原因的吞嚥困難,可能為頭頸部腫瘤體積增大壓迫食管所致。
  • 休克:患者在疾病後期可能因為惡液質或電解質平衡嚴重失調而出現休克,也可能因免疫力降低出現感染性休克。
  • 大出血:可能是由於腫瘤惡變,侵襲血管所致。

透明細胞汗腺腺瘤可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 惡變:此瘤多為良性,但亦有 6.7% 惡變率。
  • 腫瘤轉移:少數可發生骨和淋巴結轉移,導致患者死亡。

本病無有效預防措施,早發現、早診斷、早治療是本病防治的關鍵。

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