頭皮膿皰糜爛性皮病:症狀、病因及如何治療

頭皮膿皰糜爛性皮病是一種可引起瘢痕性脫髮的、少見的非感染性膿皰性皮病,多見於 79 歲以上老年女性。

  • 本病病因不明,區域性外傷、日晒傷可能是重要原因,外科手術、冷凍、面板移植、放療可誘發本病。
  • 主要表現為慢性頭皮膿皰、糜爛、結痂、瘢痕性脫髮。
  • 外用糖皮質激素反應較好。
  • 發生瘢痕性脫髮時會影響毛髮再生;瘢痕基礎上可誘發鱗狀細胞癌。
  • 日常應注意保護頭皮,加強防晒,避免物理性創傷及化學性刺激,儘早治療以防形成瘢痕。

由於各種原因,引起頭皮面板創傷後出現紅斑、膿皰、糜爛時,需儘早就醫,避免嚴重併發症的發生。

出現哪些情況需及時就醫?

如出現以下情況,應及時就醫:

  • 頭皮反覆出現紅斑、膿皰及糜爛;
  • 病程遷延出現脫髮;
  • 在以上基礎上,頭皮形成瘢痕且出現紅色增生物。

如出現發熱、寒戰、心動過速及呼吸困難,應立即就醫或撥打 120。

建議就診科室

  • 面板科

醫生如何診斷?

根據發病年齡、臨床表現,結合患者的既往病史、血常規和 C 反應蛋白等檢查、膿液細菌及真菌鏡檢及培養,必要時面板活檢、面板鏡判斷脫髮情況等,醫生通常可以明確診斷。

具體檢查如下:

  • 膿液細菌及真菌培養:有助於排除感染導致的面板膿腫性疾病。該病屬於無菌性膿皰病,若膿液培養均為陰性有助於診斷。若為陽性,需判斷是原發的感染還是繼發於本病的感染。
  • 血常規和 C 反應蛋白等檢查:判斷是否存在感染,尤其是出現發熱等時。
  • 面板組織病理:無法確診時,醫生可能建議行面板活檢輔助診斷。若在瘢痕的基礎上出現增生的皮損,則必須行組織病理檢查,以排除繼發鱗狀細胞癌的可能。
  • 毛髮鏡:出現瘢痕性脫髮時,醫生可能借助毛髮鏡協助診斷。

醫生可能詢問哪些問題?

  • 既往有無頭皮外傷、手術史或日晒傷?
  • 是否曾因其他疾病接受過頭皮放射治療?
  • 是否發熱,是否疼癢?
  • 是否患自身免疫疾病?
  • 是否做過化驗檢查?
  • 是否接受過治療?效果如何?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 為什麼會得該病?
  • 存在哪些風險?
  • 出現什麼情況需要急診就醫?
  • 需要做哪些更進一步的檢查?
  • 是不是合併有內臟疾病?
  • 什麼情況需要做面板組織病理檢查?
  • 如何治療?
  • 如何預防?

該病有導致脫髮和繼發鱗癌的風險,故應積極配合治療。日常應注意加強護理,避免繼發細菌及真菌感染,外出時應做好防晒,防止疾病進一步惡化發展為鱗癌。

日常應注意如下事項:

  • 注意個人衛生,避免搔抓,防止繼發細菌感染,尤其有足癬者,應避免抓撓足部後再搔抓頭部,導致繼發真菌感染;
  • 注意防晒,外出時帶帽子;
  • 合併自身免疫疾病者積極治療。

該病屬於無菌性膿皰病,治療主要是抗炎。目前比較有效的治療方法是外用糖皮質激素,但應注意區域性繼發細菌和真菌感染的風險,以及長期外用帶來的面板萎縮、色素沉著等。

藥物治療

  • 外用糖皮質激素:可抑制炎症反應,醫生可能推薦使用強效糖皮質激素。有報道顯示,初始時使用強效激素,後續外用弱效激素 6 個月可治癒該病。或使用防光劑及間斷外用中效激素維持治療,可獲得長期緩解[1]
  • 硫酸鋅:有報道顯示,口服硫酸鋅對部分患者有效[1]
  • 外用鈣調磷酸酶抑制劑:如他克莫司,該藥不會像糖皮質激素那樣導致面板萎縮等不良反應,故可長期使用[1]

疾病發展和轉歸

若不及時治療,該病可導致瘢痕性脫髮,甚至在瘢痕基礎上出現鱗狀細胞癌,故一旦出現臨床症狀,應積極治療,這可阻止病情進一步發展及惡化。

本病病因不明,區域性外傷、日晒傷可能是重要原因[1],患者常合併自身免疫性疾病。

常見原因有哪些?

  • 本病病因不明。有文獻報道,本病合併橋本甲狀腺炎和自身免疫性肝炎,且有免疫球蛋白、丙種球蛋白升高,同時測出各種自身抗體等異常,提示本病與自身免疫疾病可能具有共同的發病因素[2][3]
  • 本病的典型特徵為發病前常有機械性或化學性創傷,故猜測其發病機制為創傷誘發的機體對毛囊的自身免疫反應,並伴有慢性炎症反應和瘢痕形成。本病常合併其他自身免疫疾病,外用糖皮質激素及其他抗炎藥物治療有效,均支援該種猜測。

哪些人容易患病?

  • 老年女性;
  • 合併自身免疫疾病者;
  • 頭皮外傷者;
  • 頭皮長期暴晒者;
  • 頭皮放療者。

主要表現為頭皮反覆發作的紅斑、淺表性膿皰、糜爛及結痂。隨著病情進展,可導致瘢痕性脫髮,在瘢痕基礎上可發生鱗狀細胞癌。

常見症狀包括:

  • 頭皮膿皰、糜爛:表現為侷限於頭皮的慢性反覆發作的紅斑,淺表性和多發性的鬆弛膿皰、糜爛及結痂,並且緩慢進展累及臨近頭皮。可伴瘙癢或疼痛。
  • 瘢痕:慢性遷延不愈者,由於炎症反覆發作,可出現瘢痕、頭皮萎縮和脫髮。

常見併發症包括:

  • 繼發細菌及真菌感染:面板破潰後,面板的完整性通常會被破壞,可因抓撓誘發面板細菌或真菌感染。通常發生於免疫力低下或長期使用免疫抑制劑,以及合併有甲癬等真菌感染者。如合併細菌感染,可有發熱、面板腫脹、破潰及膿性分泌物等表現,嚴重者可導致膿毒血癥。
  • 瘢痕性脫髮:炎症累及毛囊及毛囊周圍時,可出現永久性脫髮。
  • 鱗狀細胞癌:反覆炎症刺激可在瘢痕形成的基礎上誘發鱗癌。

該病與外傷、日晒傷有關,故避免這些因素可能有助於預防。具體預防方法如下:

  • 注意保護頭皮,避免頭皮外傷;
  • 加強防晒;
  • 若需放射治療,注意做好頭皮防護。

感謝北京大學第一醫院面板科 王瑞醫生 參與本文撰寫

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