外陰橫紋肌肉瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是外陰橫紋肌肉瘤？橫紋肌肉瘤是高度惡性腫瘤，是發生於兒童的最常見的軟組織肉瘤，20% 發生於盆腔及生殖道。國外研究發現女性生殖道橫紋肌肉瘤約佔 3.5%，其中外陰橫紋肌肉瘤（佔 13%）。易發生在大陰脣、陰蒂及尿道周圍。該腫瘤生長快，轉移早。
患病情況如何？本病的年齡分佈廣， 8 個月~44 歲間均可發生，多發生在兩歲以前，約佔整個患病群體的 50.5%。5 歲前病例約佔 83.9%，大齡兒童和青春期病例減少。
為什麼會得這個病？本病病因尚不明確，是一種來源於原始間充質，而顯著傾向於肌源性分化的腫瘤。
這個病有哪些症狀？主要症狀為：外陰腫脹或進行性增大的塊物；有不規則陰道出血和排液；疼痛；食慾減退；體重減輕。
如何治療這個病？本病以手術治療為主，輔以抗癌化療或放射治療。
這個病有哪些危害？放射治療後，卵巢可能會受到影響，導致月經改變或過早絕經；外陰和陰道可能會受到影響，導致疼痛，甚至疤痕組織的形成。
其他：術後護理很重要，必須保持最低活動水平，直到手術傷口癒合。篩查和檢查的後續護理非常重要，須定期對病人進行血液學和放射學的檢查，第一年每三個月一次，第二年和第三年每六個月一次，之後每年一次。

哪些情況需要及時就醫？

外陰皮下有腫塊，短期內迅速增大者；
外陰疼痛。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

腫塊上的面板潰爛並出血。

建議就診科室

腫瘤科

醫生如何診斷外陰橫紋肌肉瘤？

醫生通過患者症狀和表現，結合相關檢查，即可確診

具體介紹相關檢查：

外陰活檢：對外陰病變部位進行切開活檢，可提供足量的腫瘤組織用於診斷和分子研究。
核磁共振：可以清晰辨認腫瘤以及對周圍組織的侵犯。
CT 掃描：以評價對骨骼的侵犯以及對治療的反應。對原發於腹盆部的腫瘤，可行肝臟 CT 檢查以排除轉移。

醫生可能詢問患者哪些問題？

症狀出現多長時間了？
除了此症狀是否有其他的不舒服的嗎？
以前有過類似的情況嗎？
家裡人有類似的症狀嗎？
接受過什麼治療嗎？有效果嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

嚴不嚴重？
治療是否困難？
治療效果如何？

術後護理很重要，必須保持最低活動水平，直到手術傷口癒合。篩查和檢查的後續護理非常重要，定期對病人進行血液學和放射學的檢查，第一年每三個月一次，第二年和第三年每六個月一次，之後每年一次。

術後護理注意事項：保持外陰清潔乾燥，每天沖洗或擦洗外陰 2 次；保持大小便通暢，一般留置尿管 5~7 天，注意保持尿管的通暢，並做好保留尿管病人的護理。一般於術後 3 日開始大便，如無大便可用緩瀉劑。避免增加腹壓的動作。
化療注意事項：接受化療的患者,如果化療過程中出現胃腸道症狀：噁心、嘔吐，應將頭偏向一側，防止嘔吐物誤入氣管，嘔吐嚴重者應遵醫囑給予止吐劑。化療方案中的順鉑和環磷醯胺有較大的腎臟毒性，可採用水化療法和利尿來減輕藥起的腎毒性，應鼓勵患者多次飲水，對於尿量偏少者，需給予利尿以促進藥物的排洩。
用藥注意事項：應用磺胺類藥物預防囊腫性肺炎時，服藥須持續到化療結束後 6 個月。本病一般無須系統性應用抗真菌藥。應用克黴唑、氯己定溶液漱口預防感染的患者，在化療結束後即可停藥。
定期複查：定期對病人進行血液學和放射學的檢查，第一年每三個月一次，第二年和第三年每六個月一次，之後每年一次。治療 5 年後就認為是長期存活了。此後，病人就要每年檢查，關注晚期併發症，監測治療效果，專案包括激素學、心理學等方面。
飲食：
- 若為化療患者，應做到多樣化飲食，給患者高蛋白、高維生素、高熱量且適合患者口味的飲食及新鮮水果、蔬菜、牛奶、骨頭湯等，不喝碳酸飲料等產氣食物，在化療期間則給予低脂飲食，鼓勵患者多飲水。
- 若為術後患者，應考慮減負、忌口、營養、食療四個方面。主要由流質飲食過渡到半流和普通飲食，一般一種飲食方式持續 1~3 天。忌食生冷、過熱、粗硬食物；忌吃辛辣刺激強的調味品；嚴禁飲烈性酒、濃茶等刺激性食物；避免過油及過於粗糙的食物；早期不宜食用雜粗糧、幹豆、硬果、粗纖維含量多的蔬菜、及產氣食物。糖類、脂肪和蛋白質三大營養要素的比例應合理。儘量做到少食多餐、細嚼慢嚥。
運動：若為手術患者，術後需要臥床休息，一般 5~7 天可拆線，可下床行走，不可做劇烈運動。一個月後若恢復良好，可進行劇烈運動。
其他：如要嚴密觀察患者有無陰道出血，觀察其出血量及性狀，保持會陰的清潔衛生，勤換內褲，每日清洗外陰 2 次。

以手術治療為主，輔以抗癌化療或放射治療。

藥物治療

化療藥物：用於殺死腫瘤細胞，可以口服或靜脈注射。化療的副作用可能包括噁心、嘔吐、脫髮、食慾不振、腹瀉、疲勞、感染風險增加、口腔潰瘍和容易擦傷等，具體取決於所使用的藥物。

手術治療

外陰切開術：指切除部分或全部外陰的一種外科干預技術。它可以是以下型別:如果只除去外陰上的表層面板，這就是所謂的外陰面板切開術。該手術還包括使用面板移植物（取自其他身體部位）覆蓋手術部位
盆腔清除術：這是一種廣泛的外科手術，其中整個外陰、陰道、周圍組織和盆腔淋巴結均被切除。此外，根據腫瘤擴散的程度，病變區域周圍的部分（如子宮頸、膀胱、直腸、結腸等）可以被移除。手術後的恢復通常需要很長時間。

其他治療

放射療法：這個過程使用高能束殺死癌細胞。這些射線可以從體外傳送（外部射線放射治療），或者放射性物質可以放置在陰道內（內部放射治療或近距離放射治療）。可能的副作用包括：疲勞、噁心、嘔吐和腹瀉，另外可刺激膀胱激，從而導致炎症（膀胱炎）；卵巢可能會受到影響，導致月經改變或過早絕經；外陰和陰道可能會受到影響，導致疼痛，甚至疤痕組織的形成。

疾病發展和轉歸

若接受正規治療，5 年生存率達 70% 以上，5 年後也極少見覆發。在 10 年後也僅有 9% 的概率發生晚期併發症（包括復發）。但初次手術後有殘留病變、有轉移者，治療效果不良。
若不接受正規治療，腫瘤將進行性增大，嚴重影響患者的生活質量，進一步導致死亡概率增高。

病因尚不明確，是一種來源於原始間充質，而顯著傾向於肌源性分化的腫瘤。

外陰橫紋肌肉瘤的常見原因有哪些？

病因尚不明確，可能與某些基因突變有關。

哪些人容易患外陰橫紋肌肉瘤？

環境因素：吸食大麻和可卡因的父母所育的孩子，孕期暴露於放射線，早期接觸或使用烷化劑等，均可增加發病危險。
年齡因素：發病年齡分佈廣， 8 個月~44 歲均可發病，中位發病年齡 12 歲，約 60% 的患者>10 歲，40% 的患者>15 歲。

常表現為外陰腫脹或進行性（隨時間而增大）增大的塊物。

外陰橫紋肌肉瘤可能會引起哪些症狀？

外陰腫脹或進行性（隨時間而增大）增大的塊物，初起時腫塊較小，位於皮下，可無任何症狀。以後腫塊逐漸增大，侵犯面板形成潰瘍，有不規則陰道出血和排液。

外陰橫紋肌肉瘤可能會引起哪些併發症？

腹股溝淋巴結腫大
感染
出血

目前還沒有一種有效的預防方法。但以下方式可在一定程度上有助於預防：

基因諮詢和測試:如果有本病的家族史，基因諮詢將有助於在計劃生育之前評估風險。
由於本病的高轉移潛能和複發率，須定期進行血液檢查、掃描和體格檢查，第一年每三個月一次，第二年和第三年每六個月一次，之後每年一次。對於已經接受過治療的本病患者來說，醫學篩查是是強制性的。