外陰滑膜肉瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是外陰滑膜肉瘤？本病為較罕見的惡性腫瘤，屬於軟組織的惡變。本病首發於外陰，其病理型別為滑膜肉瘤。
• 患病情況如何？滑膜肉瘤佔軟組織肉瘤比例的 7~10%，發生於外陰的滑膜肉瘤比較罕見，目前發病情況不詳
• 容易引起該病的因素有哪些？病因尚不明確，可能的病因為基因突變、免疫功能減低、吸菸等。長期接觸放射線、患有免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡等，為常見影響因素。
• 本病主要表現有哪些？本病主要表現為外陰面板下生長緩慢、不伴疼痛的腫塊，直徑一般為 1~20 釐米，觸控時腫塊多比較固定，與周邊界限清楚。
• 本病該如何治療？本病首選手術治療，一般根據肉瘤的大小、與正常細胞的相似程度等，決定根治性手術範圍。當合並有淋巴結轉移時，應同時作淋巴結清掃術。術後可追加放療。
• 本病主要有哪些危害？腫瘤較大時，壓迫區域性可引起區域性功能障礙，如壓迫尿道引起排尿困難，壓迫肛門及直腸引起的排便困難。晚期可遠處轉移到肺、淋巴結等，縮短患者壽命。
• 其他：本病目前暫無可靠的控制手段，患者應定期體檢，早發現早治療，從而延長生存時間。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 外陰出現無痛性腫塊。
• 出現不明原因的排尿排便困難。

建議就診科室

• 婦科。
• 腫瘤科。

醫生如何診斷外陰滑膜肉瘤？

當醫生懷疑是本病時，通常通過婦科常規查體、實驗室檢查、影像學檢查做出初步診斷後，將進一步通過組織病理學檢查明確診斷。

• 婦科查體：有助於明確外陰是否存在腫塊、潰瘍等，初步診斷外陰腫瘤。
• 超聲：有助於瞭解腫塊所在的部位、大小及侵犯範圍。
• X 射線檢查：明確是否存在無症狀的轉移病變。
• 磁共振成像：能顯示骨骼周圍軟組織結構、胸部和腹部器官等，檢測精度比較高，有助於準確地檢測出腫瘤病變。
• 病理檢查：是確診外陰滑膜肉瘤的金標準。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 何時發現有外陰腫塊的？
• 腫塊有無疼痛、生長過快等現象？
• 有無排便、排尿困難？
• 還有其他症狀嗎？
• 是否曾自行使用藥物？
• 曾到別的醫院就診了嗎？曾接受治療嗎？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我所患的疾病是良性還是惡性？
• 能治好嗎？
• 我需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
• 目前都有哪些治療方法？需要採取哪種方法治療？
• 我日常生活需要注意什麼？
• 此疾病可以治癒嗎？會復發嗎？

具體日常注意事項如下：

• 術後護理注意事項：患者術後要注意傷口的用藥和護理，如果不方便排尿，要插導尿管進行輔助。每天要對術後傷口進行清洗消毒，及時更換敷料，每天更換導尿袋，建議 1 周更換 1 次尿管，避免感染。
• 放療、化療注意事項：要根據醫生指導進行用藥和治療。治療期間，可能會出現頭暈、嘔吐、脫髮、食慾不振等，要及時向醫生反映，可針對不良反應調整治療方案。
• 複查：術後 1 個月要進行常規復查，包括婦科檢查、區域性彩超等。目的是評估腫瘤切除情況，檢視有無復發等。醫生會根據檢查結果，決定患者再次複查的時間。
• 飲食：
  • 若為手術患者，腸道排氣後可進流食，如牛奶、肉湯等；根據患者情況可逐漸過渡到正常飲食，要以高蛋白飲食為主，如魚、肉、蛋、奶等。
  • 若為非手術患者，要少吃或不吃煙薰及醃製的食物，忌菸酒，飲食均衡。
• 運動：
  • 術後患者：術後要臥床休息，根據傷口恢復情況，聽從醫生建議，明確下床活動時間，避免激烈運動和重體力勞動。
  • 非手術患者：要減少運動量，適度進行較輕的體力活動，如散步等。每天可運動半小時。
• 其他：
  • 每天要認真清洗外陰，專盆專用，防止私處發炎感染。
  • 穿著方面，要選擇對外陰面板刺激較小的全棉內褲，以及寬鬆、柔軟、透氣的外褲，以減少對外陰面板的摩擦。

本病首選手術治療，可根據患者具體情況，決定是否選擇術前化療及術後放療。

藥物治療

化療：術前可應用輔助化療以殺死腫瘤細胞，也有可能縮小病灶，減少疾病復發。常用藥物有多柔比星、表柔比星、異環磷醯胺等。

手術治療

根治性手術：根據肉瘤的大小、與正常組織的相似程度等，確定根治性手術範圍。目的是切除全部腫瘤病變，必要時可以切除附近器官和淋巴結。

其他治療方法

放射治療：通過射線殺死腫瘤細胞，可以預防和控制區域性復發。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，該病可經淋巴結轉移，晚期可轉移到肺，縮短患者壽命。
• 若接受正規的手術及術後輔助放療，該病可得到很好的控制。由於該病發病率低，故具體的五年生存率、複發率尚未見報道。

病因尚不明確，可能與基因突變、免疫功能減低、吸菸等有關。

外陰滑膜肉瘤的常見原因有哪些？

病因尚不明確，可能與下述因素有關：

• 基因突變。
• 免疫功能減低。如長期接觸放射線、患有免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡等。
• 吸菸。

哪些人容易患外陰滑膜肉瘤？

• 基因突變者。
• 機體免疫功能低下或損害者。
• 吸菸者。

外陰面板下生長緩慢的無痛性腫塊，是本病的主要症狀。

外陰滑膜肉瘤的常見症狀有哪些？

• 外陰腫塊：患者自己或醫生可在外陰皮下，摸到不伴疼痛的腫塊，腫塊生長較緩慢，位置比較固定，界限較清楚，直徑可為 1~20 釐米不等。
• 腫瘤壓迫症狀：腫瘤較大時壓迫區域性，可引起區域性功能障礙。比如壓迫尿道，會引起排尿困難；壓迫肛門及直腸，會引起排便困難。

外陰滑膜肉瘤可能會引起哪些併發症？

• 淋巴結轉移症狀：表現為皮下多發包塊，多無痛，不易活動。
• 肺轉移症狀：可引起反覆咳嗽、咳痰等。

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

• 儘量避免接觸放射線；
• 戒菸。

對於不可改變的危險因素，預防方式如下：

• 加強營養及運動，提升自身抵抗力。
• 定期體檢，以便早發現早治療。