外陰淋巴管瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是外陰淋巴管瘤？淋巴管是淋巴液迴歸血液迴圈的管道。外陰淋巴管瘤是由先天性淋巴管畸形或發育障礙導致的淋巴管擴張而引起的增生性疾病，實質並非真正的腫瘤。，也可能是由手術、外傷、放療、感染等原因引起。
• 患病情況如何？該病的發病情況少見，多見於 2 歲以下兒童，也可見於老年人。
• 為什麼會得這種病？先天性淋巴管瘤的具體病因尚不明確，有待進一步研究；因其他疾病導致的獲得性淋巴管瘤最主要的病因是手術、外傷等。
• 本病分為哪幾種類型？根據病因不同，該病可分為，先天性淋巴管瘤和獲得性淋巴管瘤；根據臨床表現，可分為：單純性淋巴管瘤、外陰海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤。
• 主要症狀有哪些？該病最主要的表現是外陰面板表面有數量不等的半透明水皰，且水皰充滿液體、表面有張力、直徑 2~10 毫米、顏色隨水皰中含血量多少而異。也可表現為肉色扁平結節，且結節表皮乾燥增厚、突起、呈山峰狀或尖頂狀。大多數患者不會發覺有什麼症狀，偶爾會有瘙癢或疼痛感。
• 如何進行治療？該病最主要的治療方式是手術切除。治療關鍵點在於保護外陰結構、完整切除淋巴管瘤。治療難點是該病有復發可能。
• 主要危害有哪些？本病的惡性程度低，治療後發展情況較好。如果接受正規治療，可改善患者生活質量，並不影響患者的壽命。
• 其他注意事項有哪些？女性應 1 年至少進行 1 次婦科檢查，做到早發現、早診斷、早治療。

哪些情況需要及時就醫？

• 外陰部位出現不明原因的腫塊或水皰；
• 外陰出現高出面板的、有固定分佈範圍的突起；小如針頭，大如黃豆；顏色可表現為膚色或暗紅色；
• 陰道出現出血、疼痛、瘙癢等不舒服的症狀。

建議就診科室

• 婦產科

醫生如何診斷外陰淋巴管瘤？

當醫生懷疑是外陰淋巴管瘤時將通過臨床表現、體格檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等予以確診。

具體介紹相關檢查：

• 體格檢查：醫生可通過對外陰部位的視診、觸診，對該病進行初步判斷。
• 影像學檢查：通過彩色多普勒超聲掃描、CT掃描，可對腫塊的大小進行評估，查詢淋巴管擴張的問題來源。
• 腫瘤標誌物：通過此項檢查可協助診斷該病，並指導治療後是否出現復發。
• 組織病理學檢查：通過此項檢查可對該病進行確診。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 是最近長得腫塊嗎？
• 外陰受過外傷麼？
• 有家族史麼？
• 有手術史嗎？
• 腫塊最近有沒有增大？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 需要治療麼？
• 治療效果好麼？
• 手術後有對生活有什麼影響？
• 有遺傳性麼？

具體日常注意事項如下：

• 術後護理注意事項：如果患者接受了手術，術後注意保持紗布等敷料乾燥。若敷料溼透，需及時更換新敷料。注意引流液的質地、顏色及引流液的量等。如果出現紅色引流液血性液，說明可能存在術後出血，應立即告知醫生尋求處理。
• 定期複查：一般每 3 個月複查 1 次，主要進行體格檢查、影像學檢查，以明確腫瘤進展情況。
• 飲食：
  • 若為手術患者，術後排氣後再開始吃富含高蛋白和維生素、易消化的食物，如魚、蝦、瘦肉、水果、蔬菜等。
  • 若為普通患者，可多食用牛奶、雞蛋等營養豐富的食物以補充蛋白質；要多食用新鮮蔬菜、水果以多種維生素。
• 運動：
  • 若為手術患者，術後需要臥床休息 3 天。手術後 3 天可下床活動，但活動要適中，不能勞累。
  • 若為非手術患者，可適當活動，以散步為主。每次活動時間及次數根據患者體力而定，但要防止勞累。
• 其他：戒菸、限酒等。

該病最主要的治療方式是手術治療。

手術治療

• 外陰淋巴管瘤切除術：此種手術方式的目的是對淋巴管瘤進行切除。主要適用於有症狀的、腫塊較大的淋巴管瘤患者。
• 淋巴管瘤根治性切除術：此手術可以對該病進行更加徹底的切除，切除範圍更廣泛，適用於外陰海綿狀淋巴管瘤患者，因為該型別的淋巴管瘤易復發。

其他治療

• 鐳射、冷凍、電凝等治療：通過這些治療手段可破壞淋巴管瘤的結構。適用於囊性的淋巴管瘤患者。
• 硬化劑注射治療：對於發病位置固定在一定範圍內或手術沒切乾淨的患者，可進行注射硬化劑治療，此治療的目的也是破壞淋巴管瘤結構。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，該疾病可導致出血、組織壞死並脫落、惡變、轉移等，嚴重影響患者生活質量。如果出現惡變轉移，多數患者 2 年內死亡。
• 經過正規治療後，大部分患者的生活質量可有效提高，不影響患者壽命。

先天性淋巴管瘤的具體病因尚不明確，有待進一步研究；因其他疾病導致的獲得性淋巴管瘤最主要的病因是手術、外傷等。

外陰淋巴管瘤常見原因有哪些？

先天性淋巴管瘤的具體病因，尚不明確；獲得性淋巴管瘤最主要的病因，可能與以下因素有關：

• 手術、外傷：可造成盆腔深部淋巴管阻塞或受損，引起表淺淋巴管淋巴液迴流障礙，引發該病。
• 放療：該病是盆腔腫瘤放療的併發症之一，與放射治療損傷淋巴管有關。
• 感染：該病可由其他感染引起，如複發性丹毒、蜂窩織炎、結核等。

哪些人容易患外陰淋巴管瘤？（危險因素）

• 外陰部位有過手術、外傷的人群；
• 有會陰放療史的人群；
• 會陰存在慢性感染的患者。

該病最主要的表現是數量不等的半透明水皰以及肉色扁平結節，可能會有瘙癢或疼痛感。

常見症狀有哪些？

• 外陰部位的簇狀水皰：是該病最主要的表現。水皰多呈雙側分佈，也可表現為高出面板的、有固定分佈範圍的突起；小如針頭，大如黃豆；顏色可表現為膚色或暗紅色。
• 肉色扁平結節：部分患者可表現為結節或腫塊狀，腫塊大小約 3~14 cm，伴有疼痛、性交困難，同時可有面板瘙癢。
• 陰道出血：血量可多可少。若為靠近陰道口的位置出血，可為鮮紅色；陰道內部出血，可為暗紅色。
• 排液：隨著疾病的進展，水皰會發生破潰。水皰中會有稀薄水樣的液體排出，伴或不伴異味。

外陰淋巴管瘤可能會引起哪些併發症？

• 外陰水腫
• 惡變
• 發生感染
• 出血
• 性生活障礙

• 外陰部位有過手術、外傷、放療的人群，應定期到醫院接受體檢，通常 1 年檢查 1 次；
• 積極治療慢性感染。