網狀肢端色素沉著:症狀、病因及如何治療

網狀肢端色素沉著為四肢末端網狀分佈的色素沉著斑,是常染色體顯性遺傳性疾病。往往始發於兒童期,於手足背、掌跖出現微凹的雀斑樣色素沉著,直徑1~4mm,常互相連線形成不規則的網狀外觀,隨後可波及到身體其他部位。

檢查

組織病理:色斑處表皮萎縮,基底層黑素細胞增加,表皮突延伸。電鏡可見基底層活躍的黑素細胞增加,黑素細胞的樹突內充滿了大量的黑色體。

診斷

根據雙手、足背部不規則網狀分佈的點狀凹陷色素沉著斑可予診斷。

鑑別診斷

需要與對稱性肢端色素沉著鑑別,後者皮損主要分佈在四肢末端,也表現為雀斑樣色素沉著,但斑點處的面板不凹陷並有色素減退斑,與本病明顯不同。

尚無有效治療方法。儘量避免日晒,可試用脫色劑。

屬於常染色體顯性遺傳。在1943年首先由Kitamura報告。患者的父母常伴有同病。該病較其他型色素沉著相對少見,有人認為本病是遺傳性對稱性色素異常症的一型。

臨床表現

皮損為帽針頭至米粒大小淡褐色至深褐色斑,似雀斑,可稀疏也可密集融合成不規則的網狀外觀。對稱分佈,斑點處面板較正常面板輕微凹陷,而與皮溝一致,但無色素減退斑,是其特徵。隨年齡增長及日晒皮損數目可增多,顏色可加深。常見於雙手背側,特別是橈側皮損分佈密集,其次是足背、前臂,有時可廣泛波及軀幹、四肢、胸頸部。多在兒童和青少年發病,偶可見於成年後。

免責聲明:

  1. 本站內容僅供參考,不作爲診斷及醫療依據,一切診斷與治療請遵從醫生指導

相關推薦