Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是 Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎?Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎,是指特殊型別壞死性肉芽腫性血管炎的眼部表現,主要表現為眼睛充血、疼痛。多為單側眼睛受累,偶爾可雙眼受累。
  • 患病情況如何?Wegner 肉芽腫患者眼部症狀的發生率為 14%~78%。
  • 為什麼會得這個病呢?本病病因尚不清楚,可能與過敏反應有關。金黃色葡萄球菌感染是本病的危險因素。
  • Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎有什麼型別?根據本病發生的部位分為前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、後葡萄膜炎。
  • Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎有什麼症狀?本病主要症狀表現為眼球疼痛、發紅、發熱、腫脹等。
  • Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎如何治療?本病主要的治療方法為藥物治療,糖皮質激素聯合氮芥類藥物(環磷醯胺或苯丁酸氮芥)治療。治療關鍵是控制眼部炎症;治療難點在於本病需要長期用藥,但預後較差。
  • Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎有什麼危害?如果沒有及時接受正規治療,則可能出現腎功能障礙、呼吸系統衰竭、視力喪失等併發症,嚴重威脅患者的生活質量與生命健康。如果及時接受正規治療,則輕度病變患者通常能夠治癒,對患者的生活影響小。對於中、重度患者可能有視力下降等後遺症。
  • 本病尚無特殊有效的預防措施,主要以早期發現,早期治療為主,緩解疾病症狀,控制疾病進展,從而改善患者的生活質量。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 眼睛紅腫
  • 持續性眼睛疼痛
  • 視力下降

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 劇烈的眼睛疼痛
  • 視力喪失

建議就診科室

  • 眼科
  • 呼吸內科
  • 腎內科
  • 面板科

醫生如何診斷 Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎?

醫生常通過詢問病史,結合體格檢查、裂隙燈顯微鏡檢查、眼底鏡檢查、胸部 X 線檢查來確診疾病。

具體介紹相關檢查:

  • 裂隙燈顯微鏡檢查:從各個角度瞭解患者眼睛的健康狀況,集中光源照射到眼睛上,醫生通過顯微鏡從各個角度觀察眼睛。
  • 眼底鏡檢查:瞭解患者的眼底的形態結構是否有病變,醫生通過眼底鏡觀察患者的眼底。
  • 胸部正位 X 線檢查:通過胸部 X 線檢查,可發現肺部 Wegner 肉芽腫的表現,這對疾病的診斷有幫助。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 什麼時候開始出現的症狀?
  • 症狀持續多久了?
  • 症狀是持續存在的還是可以緩解?
  • 有沒有治療過?
  • 通過什麼方法治療的?
  • 治療後症狀加重還是減輕?
  • 家族中是否有類似症狀?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我需要做什麼檢查?
  • 我的症狀是暫時還是長期出現的?
  • 我該如何選擇治療方案?
  • 需要治療多久?
  • 會不會有後遺症?併發症?
  • 會復發嗎?
  • 我如何監測治療情況?
  • 日常生活中應該注意什麼?
  • 治療好轉了可以停止治療嗎?

本病患者需要長期規範化服藥,按時複診,當病情有變化時應該及時就診。

具體日常注意事項如下:

  • 用藥注意事項:患者需要注意使用藥物的不良反應,用藥期間可出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應,一般都可忍受,若症狀嚴重應及時告知醫生。出現面板出血、鼻出血、牙齦出血、排黑便等情況,需要立即就診。
  • 複查:每 3 月到醫院複查 1 次,主要複查血常規肝腎功能等專案。
  • 運動:日常患者應加強鍛鍊,選擇慢跑、羽毛球等中強度有氧運動,增強機體抵抗力。
  • 飲食:避免辛辣刺激性食物,多吃蔬菜水果。

本病一般以糖皮質激素和免疫抑制劑滴眼劑點眼治療為主。當疾病進展時,需要全身使用免疫抑制劑如氮芥類藥物等聯合糖皮質激素治療。

藥物治療

大多數患者治療方式為藥物治療,常用的藥物包括:

  • 糖皮質激素:是首選的治療藥物,用以減輕炎症反應。常用藥物如潑尼鬆龍、氫化可的鬆、地塞米松等。
  • 免疫抑制劑:對機體的免疫反應具有抑制作用,可以減輕炎症反應。常用藥物如環孢素、環磷醯胺等。

疾病發展和轉歸

  • 經過正規治療後,輕度病變患者通常能夠治癒,對患者的生活影響小。對於中、重度患者可能有視力下降等後遺症。
  • 如果沒有及時接受正規治療,患者則可能出現腎功能障礙、呼吸系統衰竭、視力喪失等併發症,嚴重威脅患者的生活質量與生命健康。

本病的病因尚不完全清楚,可能與過敏反應或免疫複合物沉積有關。

Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎的常見原因有哪些?

過敏反應:有一些感染因素如微小病毒 B19,金黃色葡萄球菌等可能與此病發生有關。

哪些人容易患 Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎?

  • 細菌感染:如金黃色葡萄球菌等細菌感染。
  • 病毒感染:如微小病毒 B19 等病毒感染。
  • 白人:所有人種都有可能患 Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎,但白人更多見。
  • 30~50 歲的成年人:這部分人群發病率較高。

單側或雙側的眼部疼痛或眼睛充血,是本病常見的眼部症狀。

Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎的常見症狀有哪些?

Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎的常見症狀包括:

  • 發熱;
  • 體重減輕、厭食(食慾不佳);
  • 眼球突出:感覺眼睛變大,突出度增加,像金魚的眼睛;
  • 眼痛:常為劇烈的眼球疼痛,這是最常見的眼部症狀;
  • 視力下降:可突然出現,也可緩慢進展;
  • 眼球轉動困難:眼睛不能自如地向各個方向轉動。

Wegner 肉芽腫伴發的葡萄膜炎可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 腎炎
  • 面板損害
  • 神經系統損害

本病尚無特殊有效的預防措施,主要以早期發現,早期治療為主,緩解疾病症狀,控制疾病進展,從而改善患者的生活質量。

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