系統性紅斑狼瘡所致脊髓病：症狀、病因及如何治療

什麼是系統性紅斑狼瘡所致脊髓病？系統性紅斑狼瘡是一種病因尚不明確，可能影響身體內多個器官的慢性病。目前科學界認為，系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，經過合理的治療後，有希望達到長期緩解，但是目前還沒有根治本病的方法。當系統性紅斑狼瘡患者出現下肢無感覺、反射消失等症狀時，就是系統性紅斑狼瘡引起的脊髓病。
本病患病情況如何？本病國內較為少見，發病率為 1%~2%，多發生在系統性紅斑狼瘡的活動期或者是晚期。
為什麼會得這個病呢？系統性紅斑狼瘡患者體內會產生多種自身抗體，導致免疫系統紊亂，使脊髓產生病變。此外環境因素、藥物刺激等也會增加患本病的風險。
本病有什麼症狀？本病最常見的症狀是，患者下肢無感覺、下肢反射消失，大部分患者都是突然發病。此外患者還具有系統性紅斑狼瘡的一些典型症狀，如面部出現蝶形紅斑、關節感覺疼痛、面板對日光過敏等。
如何治療？本病的主要治療方法是進行對症治療，緩解本病的症狀。治療關鍵點是激素和免疫抑制劑的聯合使用。治療難點是本病難以根治，且患者要按時進行全面的檢查。
本病有什麼危害？能治好嗎？若不接受正規治療，患者的手腳末端出現麻木感或者下肢無感覺、下肢反射消失，影響日常活動。若疾病進一步發展，嚴重者可能會呼吸困難，甚至危及生命。經過正規治療後，可以緩解本病，但是不能根治該疾病。
本病還有哪些需要注意的？早發現早治療是治療本病的有效措施，此外生活中系統性紅斑狼瘡患者需要避免日光的暴晒、紫外線照射、寒冷刺激等一些誘發因素。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

周圍神經炎：患者感覺手部與腳部的末端存在麻木感。
蝶形紅斑：患者面部以及鼻樑處出現蝴蝶形狀的紅斑。
關節疼痛：患者關節處出現刺痛感。
橫貫性脊髓炎：患者脊髓受累平面以下出現肌肉異常、乏力、大小便異常。
多發性神經病：患者明顯感覺到了記憶力的下降。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

截癱：患者下肢出現無感覺、反射消失。
呼吸困難：患者感覺呼吸不過氣來。
感染性休克：患者心率加快，血壓下降，面色潮紅或者蒼白，神志不清或者昏迷。

建議就診科室

神經內科
風溼免疫科
急救科

醫生如何診斷系統性紅斑狼瘡所致脊髓病？

當醫生懷疑是系統性紅斑狼瘡所致脊髓病時，將通常進行問診、視診，最後根據血液免疫學檢查、腦脊液檢查、脊髓 MRI 檢查和面板狼瘡帶實驗等綜合判斷，確診患者是否患有本病。

具體介紹相關檢查：

問診：瞭解患者患有本病的風險。醫生會詢問患者症狀，疾病史（系統性紅斑狼瘡相關的疾病），家族史（是否家裡人也有相關症狀）等。
視診：初步判斷患者是否患有本病。醫生會觀察患者面部是否出現蝶形紅斑。
血液免疫學檢查：判斷患者是否患有本病。觀察患者的抗組蛋白抗體是否呈現陽性。
腦脊液檢查：判斷患者是否患有本病。通常本病患者的腦脊液壓力正常，淋巴細胞應存在著輕度升高，蛋白含量不超過 1.0 殼每毫升，可檢測到抗神經元抗體以及抗淋巴細胞抗體。
脊髓 MRI 檢查：鑑別診斷患者是否患有本病。通過此檢查，可以排除患者患有脊髓腫瘤、急性脊髓炎、脊髓壓迫症等症狀相似的疾病。
面板狼瘡帶實驗：輔助診斷患者是否患有本病。取面板活檢，觀察熒光顯微鏡下是否會出現線型的草綠色熒光，通常患有本病的患者，在面板表皮與真皮層的交界處存在免疫複合物，因此會出現草綠色熒光。

醫生可能詢問患者哪些問題？

患者有什麼症狀或感覺？
什麼時候出現的症狀？
出現這樣的症狀已經多久了？
患者是否有患有系統性紅斑狼瘡？
患者家族是否有人患有系統性紅斑狼瘡？
最近是否進行過劇烈的運動？
近期有服用什麼藥物沒有？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我的病是由什麼引起的？
這種病可以完全治癒嗎？
這種病需要多長時間來康復？
病治好後還會復發嗎？
治療的消費高嗎？哪些治療費用在醫保範圍之內？
這種病會有什麼後遺症嗎？
這種病會遺傳影響下一代嗎？
這種病需要手術治療嗎？
日常生活中我要注意些什麼嗎？
飲食上是否有什麼注意事項和忌口？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：患者應預防術後感染，保持區域性面板的乾燥清潔，置管口用無菌紗布固定以避免導管的摺疊、貼壁甚至脫落，保持導管通暢及導管口敷料乾燥。密切觀察面板是否出現瘙癢、皮疹、寒戰以及凝血及出血等不良反應的發生。加強治療室內的空氣消毒，最好能限制陪護人員和探視人員的出入。
用藥注意事項：患者應按照醫囑按時服藥，若出現休克等不良反應，應及時就醫。不要自行停藥，尤其是激素類藥物，必要時在醫生的指導下慢慢減量，不可驟停。對於某些可引起本病的藥物例如青黴素、保泰鬆、普魯卡因胺等最好也不要再服用。
複查：患者需要進行長期隨訪，按照病情的嚴重情況進行按時全面檢查，一般來說每年至少檢查一次。
飲食：低糖飲食和低脂飲食，可多喝牛奶，吃一些雞蛋、瘦肉等富含蛋白質的食物，最好不要吃無花果、油菜、芹菜、香菜等增強光敏感作用的食物，最好也不要吃蘑菇、煙燻食品。
運動：患者可以適當去散散步，適當的運動有助於提高患者的生活質量，預防心血管疾病，緩解乏力症狀。
其它：
- 需要避免日光暴晒、紫外線照射、寒冷刺激等誘發因素。
- 保持良好的心情，防止抑鬱症的發生，要對治療有信心。

本病主要治療原則是對症治療，可聯合使用激素和免疫抑制劑。採用激素類藥物可以緩解由本病的症狀，此外，還可以採用血漿置換等方法。

藥物治療

糖皮質激素：例如潑尼鬆，對於患有神經系統症狀的全身性紅斑狼瘡的患者，可以採用這種治療方法以緩解症狀。
非甾體抗炎藥：例如阿司匹林、對乙醯氨基酚等，常用於治療炎症和發熱。
免疫抑制藥：例如環磷醯胺、甲氨蝶呤等，常用於中、重度患者的治療，抑制系統性紅斑狼瘡進展，使本病得到緩解，減少腎組織纖維化。

手術治療

血漿置換：將患者的全血引出體外，用新鮮的血漿代用品重新輸回人體，採用此種治療方法一般對於脊髓損害較重的患者具有較好的治療效果，可緩解相應的症狀。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，在發現自己手腳部末端存在麻木感或者下肢無感覺、下肢反射消失時沒有進行及時的醫治，疾病就會進一步發展，嚴重者可能會呼吸困難，甚至出現生命危險。
經過正規治療後，可以緩解本病，但是不能根治本病。後續生活需要避免日光的暴晒、紫外線照射、寒冷刺激等一些誘發因素，以防止其復發，並且控制藥物的使用劑量，需要按照病情的嚴重情況按時全面檢查。

本病最主要的病因，患有系統性紅斑狼瘡的患者產生了多種自身抗體，導致機體免疫紊亂從而使脊髓產生病變。此外環境因素、藥物刺激等也會增加患本病的風險。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的常見原因有哪些？

免疫異常：患有系統性紅斑狼瘡的患者產生了多種自身抗體，導致免疫紊亂並且造成神經組織病變，從而使脊髓產生病變，這是引起本病的主要原因。
血管病變：患有系統性紅斑狼瘡的患者體內，會產生抗血凝抗體與抗心磷脂抗體，其可直接損傷人體血管內皮細胞，使得血管的管腔變狹窄甚至發生閉塞，從而引起廣泛的微梗死。

哪些人容易患系統性紅斑狼瘡所致脊髓病？

接觸特定環境因素的系統性紅斑狼瘡患者：已患系統性紅斑狼瘡的患者在日光暴晒、紫外線照射、寒冷刺激的情況下可能會導致本病的發生。
接受特定藥物刺激的系統性紅斑狼瘡患者：某些處於系統性紅斑狼瘡緩解期的患者由於服用青黴素、保泰鬆、普魯卡因胺等藥物，使得病情進入活動期。

患者下肢無感覺、反射消失等是本病最常見的症狀，大部分人患者都是突然發病。此外患者還具有系統性紅斑狼瘡的一些典型症狀，如面部出現蝶形紅斑、關節感覺疼痛、面板對日光過敏等。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的常見症狀有哪些？

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病的常見症狀包括：

截癱：截癱是本病最常見的症狀，患者會感覺到下肢出現了無感覺或者下肢反射消失。
橫貫性脊髓炎：患者脊髓受累平面以下肌肉異常，會發生乏力、大小便異常、感覺異常等情況，嚴重者可能會呼吸困難，出現生命危險。
周圍神經炎：患者感覺到手部與腳部的末端有麻木感。
多發性神經病：表現為記憶力的下降。

系統性紅斑狼瘡所致脊髓病可能會引起哪些併發症？

溶血性貧血
血小板減少症
面部蝶形紅斑
日光過敏
關節疼痛
心腎損害

具體預防方法如下：

避免環境刺激：已患有系統性紅斑狼瘡病的患者應避免日光暴晒、紫外線照射、寒冷刺激等，避免引起本病的發生。
避免藥物刺激：處於緩解期的患者不要服用青黴素、保泰鬆、普魯卡因胺等藥物，這些藥物會使得病情進入活動期。
針對已經患有系統性紅斑狼瘡的人：進行一些健康教育，指導患者回家後堅持服藥；此外還要進行心理上的護理，醫護人員應多與患者進行溝通交流，及時發現患者的情緒變化，解除患者顧慮，使其對治療有信心。