先天性肝內膽管擴張：症狀、病因及如何治療

先天性肝內膽管擴張（Caroli病）又稱肝內膽管囊腫或交通性海綿狀膽管擴張症。先天性肝內膽管擴張是一種罕見的先天性膽道疾病，可分為Ⅰ型與Ⅱ型。目前認為該病是一種常染色體隱性遺傳性疾病，可發生於任何年齡，其中兒童及青少年多發，男性多於女性，男、女患病比例約為2：1。

檢查

1.B超檢查

常規診斷方法之一，可見肝內多發性囊腫群，常呈簇狀分佈，若發現囊腫內合併結石，可提高診斷率。但B超檢查存在一定的侷限性，對於囊腫內未併發結石者及其他型別的肝內囊性病變往往難以鑑別。

2.CT檢查

CT檢查優於超聲，可明確顯示病變部位及性質，如條狀或小分枝狀的低密度影，以肝右葉為主，肝門區及中心膽管區無擴張，囊腫與擴張的管狀結構相通，中心點徵常可以提供準確的診斷依據，同時可以顯示肝臟、門靜脈、脾臟及雙腎病變情況。

3.磁共振成像

（1）無創，避免了細菌傳播的風險。

（2）平掃肝內擴張膽管呈T1WI低訊號、T2WI高訊號影，增強掃描不強化。

（3）能很好的顯示膽道與囊腫的關係，對於判斷病變範圍，明確肝實質、血管、膽管的改變具有重要意義。

診斷

本病在臨床表現上缺乏特異性，故診斷主要依據影像學資料。

鑑別診斷

1.肝囊腫

肝囊腫呈圓形，壁光滑規整，分佈在肝實質中與膽管無相通；而先天性肝內膽管擴張則是肝內膽管呈囊狀或柱狀擴張，有交通性，囊壁回聲增強、不規整、欠光滑等，可供鑑別。

2.多囊肝

多囊肝呈現大小不等，互不相通的圓形或橢圓形無回聲區，前後囊腫可不規則重疊，鄰近囊腫相互擠壓，使無回聲區不規整、囊壁回聲強弱不均，與膽管不相通。常合併多囊腎，甚至多囊胰、多囊脾，不合並結石，具有家族性和遺傳性特點，可供鑑別。

3.硬化性膽管炎

硬化性膽管炎呈不同程度的區域性膽管狹窄，有時出現近端膽管輕度擴張，但其管壁明顯增厚，回聲增強，有僵硬感。而先天性肝內膽管擴張呈囊狀或柱狀無回聲區，與膽管相通，囊腔回

聲強而清晰，欠光滑、規整，結合臨床表現，可供鑑別。

1.手術治療

手術治療目前是先天性肝內膽管擴張的主要治療方法，術式選擇依據患者病情而定，原位肝移植可取得較好預後。適應證主要包括以下幾點。

（1）有明顯的臨床症狀。

（2）囊腫群限於一葉或段，能以手術徹底切除。

（3）合併有感染，肝內、外膽管結石。

（4）合併膽總管囊狀擴張。

（5）疑有惡性變而尚可手術切除者。

2.非手術治療

傳統的非手術治療主要以保肝為主，輔以對症治療。主要適用於以下情況。

（1）無明顯臨床症狀者。

（2）無嚴重併發症者。

（3）無可疑惡變者。

（4）肝纖維化晚期及肝功能不全者。

（5）癌變晚期。

目前病因尚不明確，眾多學者認為可能與膽管壁先天性薄弱，當膽管末端受阻以致管內壓力增高時，管壁擴大成囊狀有關。

臨床表現

臨床表現多種多樣，無特異性，典型者可表現有腹痛、黃疸和腹部腫塊三聯徵。常因膽汁淤滯而導致反覆發作的持續性膽管炎，繼發感染者有發熱。病變壓迫十二指腸可引起食慾缺乏、噁心、嘔吐等消化道症狀。兒童可有膽汁樣便，偶可致肝膿腫，嚴重者可發生敗血症，常伴發多囊腎。Ⅰ型與Ⅱ型先天性肝內膽管擴張的臨床表現有所不同。

1.Ⅰ型

主要以膽道系統病變的臨床表現為主，可表現為右上腹反覆發作性疼痛，進行性加重，常與膽囊炎、膽石難以鑑別，故易漏診、誤診。

2.Ⅱ型

除膽道系統病變的臨床表現外，尚伴有肝纖維化和門靜脈高壓的表現，如上消化道出血、脾大等。