先天性肝內膽管囊狀擴張症：症狀、病因及如何治療
- 先天性肝內膽管囊狀擴張症，是一種由遺傳因素引起的以腹痛、畏寒、發熱及黃疸為主要症狀表現的先天性膽道疾病。
- 本病較少見，發病率為 1/1000000，一般以男性兒童及青年人為好發人群，男性比女性比例是 2∶1，常於青年時期發病。
- 常染色體隱性遺傳引起的胚胎髮育過程膽管發育異常所致先天性結構薄弱或交感神經缺如是本病的最主要病因。直系親屬中有先天性肝內膽管囊狀擴張症的患者是最主要的危險因素。
- 本病國內一般分 Ⅰ 型和 Ⅱ 型。Ⅰ 型又叫單純型，特徵表現為肝內膽管節段性囊狀擴張，主要表現為反覆的膽道感染，此型肝組織是正常的；Ⅱ 型又叫匯管區周圍纖維化型，多伴有先天性肝纖維化，特徵表現為肝內末端小膽管擴張，主要症狀為肝脾腫大、門脈高壓導致上消化道出血，此型肝組織有慢性炎症改變，我國以 Ⅰ 型多見。
- 長期膽汁淤積、膽道感染導致的腹痛、腹部腫塊、畏寒、發熱及黃疸是先天性肝內膽管囊狀擴張症的主要症狀，感染嚴重者可出現肝膿腫和敗血症。
- 本病主要的治療方法為藥物治療和手術治療。較長時間應用抗生素進行抗感染治療；應用保肝利膽藥物對症治療；手術切除肝內囊性病灶，解除肝內膽管狹窄及梗阻，取盡膽道內的結石，恢復肝內膽道的通暢。此外，維持患者的肝功能是治療的難點。
- 先天性肝內膽管囊性擴張症早期無臨床症狀，隨著持續膽汁淤積致膽石形成、膽道感染，出現一系列併發症，從膽石形成到膽管炎，長期膽汁淤積甚至導致肝硬化及肝性腦病的發作。此外，該疾病還有 5%~25% 的可能發展成為膽管癌。
- 一旦出現相應症狀，應儘早明確診斷，診斷越晚預後越差。
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