先天性高肩胛症：症狀、病因及如何治療

先天性高肩胛症（congenitalhighscapula）為較少見的一種先天性畸形。特徵是肩胛骨處於較高的位置，患側肩關節高於健側，患肢上臂上舉活動受限，可同時合併有肋骨、頸、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel報告4例，並討論病因，故本病又稱Sprengel畸形。先天性高肩胛症除表現患側肩胛骨位置高以外，還表現為上肢的外展、上舉功能受限。

檢查

X線表現為肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨內上角居第1胸椎至第4頸椎，肩胛骨發育較小，正位近似方形或三角形，其內上角變尖，內下角內收且逆時針旋轉。患側肩胛骨發育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間（橫徑）寬度增加，下角轉向腋部，內上緣轉向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其他的胸頸椎及肋骨畸形。

診斷

本病依據臨床表現和檢查即可明確診斷，無需要鑑別。但臨床上需根據畸形的程度，判斷功能障礙的級別，對於這一點的鑑別，對本病的治療有直接的作用。先天性高肩胛症目前多應用Cavendish分級，共分為四級。

一級畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣後外觀近於正常。

二級畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣後可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。

三級中等度畸形，患肩關節可高於對側2～5cm，畸形則很容易看出。

四級嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵，有時常合併有短頸畸形。畸形的分級對治療有一定的參考意義。

對於本病畸形不嚴重、功能障礙不顯著者，不考慮手術治療，可作些被動和主動的上肢活動，如外展、上舉、下壓及內收，伸展牽引短縮的肌肉，改善和增進肩的外展和上舉功能。手術治療適用於畸形嚴重，功能障礙明顯的患兒。患者除了肩胛骨的升高外，還合併有其他的骨性及軟組織畸形，故選擇手術治療時應考慮下列因素。

1.手術時間

年齡以3～7歲時手術效果較好。年齡太小則不能耐受手術。8歲以上者，手術時過於注重矯正畸形，常引起臂叢神經牽拉而造成損傷，同時組織發育接近成熟，缺乏彈性，對肩胛骨位置的變化適應性差，故功能改善收效甚少，應慎重考慮。

2.畸形程度

對畸形嚴重合並有功能障礙者應考慮手術，功能障礙不顯著而僅有外觀畸形可不考慮手術。

3.合併症

如合併有其他脊柱及肋骨嚴重畸形，估計術後功能改善不大，可不考慮手術治療。

4.手術原則

是鬆解肩胛骨周圍軟組織，使肩胛骨下降至正常位置，切除阻礙肩胛骨下降的骨性、肌性連線，注意避免血管、神經損傷。

5.手術方式

常用的手術方法有肩胛骨內上部的肩椎骨橋切除術、肩胛骨大部分切除術、肩胛骨下移固定術、肩胛骨下移術。

1.與遺傳因素有關。

2.與羊水量過多引起宮內壓力過高有關。

3.與肌肉組織缺損或肩胛骨和椎體間的異常關節有關。

各種因素主要影響胚胎早期，尤其是頸脊柱及上肢芽發育和肩胛骨下降階段。如於胚胎第3月內肩胛骨未完成下降程序，降至胸壁後側，則會形成高肩胛症。

臨床表現

主要為患兒在1歲之後即能發現患肩增高，“高”即是指肩胛骨與胸廓相互關係而言，呈聳肩短頸的外形，肩關節外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發達，年齡稍大的患者可合併脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。肩關節的外展上舉受限，與肩胛骨的位置及發育畸形不無關係。

1.肩胛帶的高度超過胸廓高度，內上角甚至向前彎曲。

2.肩胛骨的內側緣緊靠椎體棘突。

3.存在肩椎骨。

4.肩胛骨周圍諸肌的異常。

X線表現可見患側肩胛骨發育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間（橫徑）寬度增加，下角轉向腋部，內上緣轉向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其他的胸頸椎及肋骨畸形。

本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。同時應該注意到，高肩胛症最主要還需進行手術後的護理，其重點是正確指導患兒行肩部功能鍛鍊，良好的康復訓練對恢復和改善功能具有極其重要的意義。

通過早期指導患兒主動鍛鍊，並配合被動功能鍛鍊和區域性按摩，同時指導家長共同參與，熟悉訓練方法、步驟，持之以恆，可以提高療效進患兒早日康復。