先天性環狀束帶:症狀、病因及如何治療

  • 先天性環狀束帶屬於嬰幼兒常見的肢體軟組織發育畸形,主要表現為肢體或手指出現面板凹陷、束帶樣畸形。
  • 該疾病多見於兒童,無傳染性,其發病率約 1/1200~1/15 000,此病在我國發病率不高,目前暫無確切的流行病學資料。
  • 此病病因尚不明確,可能與遺傳相關,具體危險因素亦尚未明確。
  • 根據束帶嵌入部位及深度將其分為四度:Ⅰ 度,束帶只嵌入皮下;Ⅱ 度,束帶深入筋膜,不影響遠端肢體迴圈;Ⅲ 度,束帶深入筋膜,影響遠端肢體迴圈,可伴有神經損傷;Ⅳ 度,先天性截肢。
  • 主要症狀為肢體出現畸形、糜爛、水腫等情況,嚴重者可能出現肌肉壞死,甚至截肢。
  • 手術切除環束帶為該疾病的主要治療方法,目前無特效的藥物治療方法。及早發現、及時治療、正確診斷是本病治療的關鍵。治療難點在於需分期治療,治療週期比較長。
  • 該疾病會帶來身體畸形,如不及時治療可能會導致傷口感染,嚴重者可能出現全身中毒症狀,更甚可產生宮內自行性截肢。
  • 經過正規治療後,大部分患者治癒率高達 50%,一般預後良好,生活質量不受影響。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 身體畸形;
  • 身體四肢出現腫脹、疼痛;
  • 表皮發現纖維束帶,面板、肌肉不正常凹陷、脫皮;
  • 纖維束帶肢體遠端出現水腫、粗大,膚顏色呈暗綠色或汙黑色;
  • 患處出現表皮損壞、糜爛。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 出現中毒性休克。

建議就診科室

  • 骨科

醫生如何診斷病?

當醫生懷疑是先天性環狀束帶時,對於尚未出生的胎兒,主要通過 B 超進行診斷;對於其他患者,主要通過 X 線檢查予以確診。

具體介紹相關檢查:

  • B 超:孕期 B 超檢查是確保胎兒正常發育的重要手段。醫生可以通過 B 超照片診斷疾病、觀察胎兒發育狀況、排除胎兒的發育畸形等。
  • X 線檢查:確定是否患有先天性環狀束帶的最主要檢查手段。醫生會通過 X 線片檢視患者可疑部位的骨骼、肌肉組織是否發生斷裂、扭曲變形。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 發現身體畸形的時間?
  • 束帶纏繞處是否有腫大、淤血?
  • 束帶纏繞處是否有明顯的痛感?
  • 腫大症狀持續了多長時間,在什麼情況下可出現緩解或加重?
  • 發現束帶症狀後有沒有進行治療?是什麼治療方式?
  • 近期是否有創傷?
  • 胎兒是否有接受 B 超檢查,檢查是否有身體異常?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我為什麼會有這些症狀?
  • 疾病對身體會產生什麼樣的傷害?
  • 疾病最嚴重的情況是什麼?
  • 會併發哪些疾病?
  • 應該做哪些檢查?
  • 疾病的治療方法?
  • 術後治癒狀況,是否會留疤?
  • 術後如何保養?
  • 是否有遺傳性?
  • 對以後的生活有影響嗎?
  • 會不會復發?

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:
    • 保持術後良好的體位,患者多數為嬰兒,看護人員應細心照看,以免壓到傷口。
    • 協助醫護人員觀察體溫、脈搏、呼吸和血壓。如果患兒表現出不適、發熱和心跳加快等,應立即向醫生和護士彙報。
    • 加強飲食配合,手術以後要加強營養,以利於身體康復。
    • 協助醫護人員嚴格術後的傷口管理。
    • 預防感染:術後避免帶患兒去人多的公共場合,以免交叉感染。
    • 術後要早期下床活動。
  • 術後、用藥複查:術後檢查時間以傷口癒合情況而定,請定期聯絡手術醫師。
  • 飲食:飲食忌辛辣、過冷、過熱等。
  • 康復:可進行主動及被動鍛鍊,幼兒天性好動,往往會主動使用手指、腳、四肢,早期手術者功能恢復明顯好於年長兒。一天可做 2~3 個小時的肌肉康復性訓練。

先天性環狀束帶目前尚無特效的藥物治療方案,一般根據患者的症狀以及檢查結果採取相應的治療方案,主要採用手術治療,進行環束帶切除。

藥物治療

抗生素類:手術如果涉及骨關節,術後一般會給予 3 天抗生素預防感染,如青黴素、阿莫西林、頭孢等。

手術治療

  • 環束帶切除:旨在防止束帶深度嵌入面板,累及骨骼、神經。深度病患應及時做束帶鬆解,切除束帶造成的凹陷皮溝,直達正常的肌肉組織。
  • 皮瓣“Z”形縫合:旨在縫合束帶創傷口,修復表皮,可以重新定位疤痕及組織的位置,使面板的自然紋理和皺褶相平行或重疊,使之外觀不明顯,也可減輕因疤痕收縮而引起的面板張力過大問題。縫線疤痕不會很明顯,但是不能消除。

其他治療方法

觀察:Ⅰ 度(即表淺的環形束帶)患者,由於不引起任何殘疾,可觀察,暫時不予治療,隨小兒生長,淺環有可能被擴張甚至消失,但若患者要求改善外觀,也可進行手術切除。

疾病發展和轉歸

  • 若不接正規治療,表淺的環型束帶隨小兒生長,淺環有可能被擴張甚至消失,不影響患者的生活質量,對患者生存壽命無顯著影響。但病情一旦發展,環束帶勒及筋骨、神經,會造成四肢畸形,肢體感染壞死,嚴重者可能產生截肢。
  • 經過正規治療後,大部分患者治癒率高達 50%,一般預後良好,生活質量不受影響,對壽命無影響。

先天性環狀束帶病因尚未完全明確,普遍認為是由於在懷孕期間羊膜破損,變成細帶纏繞到了胎兒身體上,形成了先天性環狀束帶。

先天性環狀束帶的常見原因有哪些?

  • 羊膜束帶環繞:胎兒在母體內初期發育 3 個月內基本完成,以後由於羊膜破裂、羊水過少等因素作用,使羊膜束帶纏繞組織器官、纖維性束帶攣縮,造成胎兒器官出現環狀束帶畸形。
  • 胚質發育缺陷:未出生的嬰兒發育過程中,因發育缺陷,造成表皮下中胚層(面板表皮下層)發育障礙,導致發育不良而出現器官的環狀溝。

哪些人容易患先天性環狀束帶?

有如下不可改變的危險因素的人群,容易罹患該疾病:

  • 遺傳因素:家族中有長輩患有此病者。

有如下可變的危險因素的人群,容易罹患該疾病:

  • 孕期不良習慣:孕婦的飲食、生活習慣、孕期狀態對嬰兒患病率造成的一定影響。如懷孕早期發燒感冒、接近貓狗、每天濃妝豔抹、孕期精神緊張、孕期飲酒、吃黴菌素食物的孕婦產下的嬰兒,容易罹患該疾病。

患者多為新生嬰兒,常見於四肢任何部位,手指、足趾、前臂和小腿最常見。束帶淺的引起面板上的溝壑,束帶深的會出現腫脹、粗大,嚴重者會束及骨骼、神經。

先天性環狀束帶的常見症狀有哪些?

先天性環狀束帶的常見症狀包括:

  • 畸形:一般出現四肢發育異常,明顯短縮,四肢遠端(如手指、小腿、腳趾)粘連、並指、畸形,手畸形(表現為屈曲畸形、並指),以及面裂、脊柱側彎、平足、斜頸等。
  • 四肢發現纖維束帶:在面板表面形成溝陷,可見半環狀或環狀緊縮皮溝,手指、足趾、前臂及小腿最為常見。
  • 水腫:較深的束帶可使肢體靜脈或淋巴迴流障礙,使肢體遠端出現水腫、粗大。
  • 糜爛:面板顏色呈暗綠色或汙黑色,患處會出現表皮損壞、糜爛。
  • 指、趾、肌腱、骨骼斷裂:束帶累及深者侵入筋膜層而達肌肉甚至骨骼。

可能會引起哪些併發症?

先天性環狀束帶常見併發症包括:

  • 感染及溼性壞死
  • 骨折
  • 中毒性休克
  • 宮內自行性截肢

具體預防方法如下:

針對不可變因素:

  • 做好孕期檢查:根據 B 超檢查,可明確部分肢體畸形、攣縮情況。

針對可變的因素:

因該病症為少見疾病,暫無查明病因,所以沒有專業針對的預防措施。普遍預防措施如下:

  • 懷孕早期,避免發燒感冒。懷孕早期過高熱(即腋下溫度高於 39 度),容易導致嬰兒出現外觀畸形。
  • 避免接近貓狗,動物的糞便中容易攜帶使嬰兒產生畸形的傳染病菌。
  • 避免每天濃妝豔抹。對胎兒畸形發育所產生不良影響的主要是化妝品中含的砷、鉛、汞等有毒物質,這些物質影響胎兒的正常發育。其次是化妝品中的一些成分經陽光中的紫外線照射後產生有致畸作用的芳香胺類化合物質。
  • 避免孕期精神緊張。孕婦情緒緊張時,腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎髮育,如果發生在妊娠期間的前 3 個月,容易造成胎兒畸形。
  • 避免飲酒。孕婦飲酒,酒精可通過胎盤進入發育胚胎,對胎兒進行嚴重的損害。
  • 避免吃黴菌素食物。孕婦若食入被黴菌素汙染了的食品(黴變食物),黴菌毒素可通過胎盤禍及胎兒,引起胎兒體內細胞染色體斷裂,可能造成畸形。

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