先天性髖關節脫位：症狀、病因及如何治療

發育性髖關節發育不良（DDH）也叫先天性髖關節脫位，是描述嬰兒及兒童期先天性或發育性髖關節解剖結構異常的統稱。這些異常包括輕度缺陷，如髖臼淺，以及嚴重缺陷，包括髖臼及股骨近端畸形。

髖關節生後不穩定，逐漸發展為髖臼股骨頭解剖學異常，或者髖關節生後即表現為脫位；髖臼及股骨頭均發生病理性改變，髖臼淺平，股骨頭髮育異常，關節軟骨發育不良及早期退行性改變。
不同年齡階段臨床表現不同，嬰兒期主要表現為臀紋不對稱，會陰部增寬，髖關節屈曲外展受限，肢體不等長（單側）；童期主要表現為獨立行走延遲，步態異常，肢體不等長（單側）等。若一個患兒在 18 個月時仍不能獨立行走，一定要去看醫生。
DDH 早期因為沒有行走不容易被發現，目前在國內許多城市，兒童保健均已開展生後 DDH 的篩查，使得大年齡 DDH 逐漸減少。
不同年齡治療方法不同，從早期的 Pavlic 吊帶治療到閉合復位，再到手術治療，提倡根據年齡體重等，採用個體化治療方案。
DDH 是一種發育性疾病，隨著年齡的增長，治療逐漸變得困難，早發現、早治療可以明顯改善預後。
治療後需要長期保持隨訪，有助於及時發現後期髖關節發育情況。

DDH 是一種發育性的疾病，常見的下肢畸形之一。學步行走後，往往病理改變已經比較嚴重。首次就診時，醫生會通過臨床表現、體格檢查和影像學等檢查來診斷。

哪些情況需要及時就醫？

DDH 學步之前症狀不明顯，家屬通常不容易發現，因此具備家族史或危險因素者，需要格外留意孩子的下肢長度及髖關節外展情況。當孩子在生後 18 個月仍不能獨立行走時，一定要就醫。

就診科室

小兒骨科

醫生如何診斷 DDH？

體格檢查

初診時根據就診年齡需要進行上述的體格檢查。具體檢查指標可能包括：

臀紋是否對稱；
雙下肢是否等長；
外展實驗；
Allis 徵；
Ortolani 實驗和 Barlow 實驗；
觀察步態（是否有異常）；
Trendelenburg 徵。

輔助檢查

不同的年齡階段採用不同的檢查方法。

超聲檢查：超聲檢查成為 DDH 篩查的重要手段和組成部分，是減少晚發性 DDH 的主要檢查手段，但僅適應於 4 個半月前，最多在 6 個月以內。對臨床體格檢查陽性或存在 DDH 高危因素者（臀位產、陽性家族史和懷疑髖關節不穩定）選擇性行超聲檢查。超聲檢查是診斷 DDH 的重要手段，對有醫療條件的地區可採用超聲普查。目前國內最常採用的是 Graf 法進行檢查和分型，並指導治療。
X 線檢查：是診斷 DDH 的主要輔助檢查，懷疑和超過 6 個月的患兒篩查均需要行骨盆正位片檢查，也可以在 4 個半月以後進行。
CT 和 MRI（磁共振）檢查：主要用於術前和術後評估，MRI 逐漸應用較多，檢查治療前後的軟骨包容及髖臼與股骨頭之間的相關性。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有什麼症狀？嚴重程度如何？什麼時間出現的？
嬰兒期髖關節是否有彈響？
多大開始獨立行走？有無早產缺氧史？出生時有無胎位不正？
有沒有檢查和治療過？檢查是否正常？
行走步態如何，有無跛行及搖擺步態？
有沒有家族史？

患者（家屬）可能詢問醫生哪些問題？

我的孩子是怎麼患上 DDH 的？能治好嗎？
需要做哪些檢查？有沒有藥物治療？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我（孩子）的病情？
是否和缺鈣有關？
這個病有遺傳的可能嗎？我的下一個孩子需要接受篩查嗎？

改善生活方式，避免劇烈活動，避免從事對髖關節損傷較大的工作，定期複查，可以多做一些游泳、騎自行車等非負重運動，需要長期隨訪。

DDH 在不同的年齡採用不同的治療辦法，作為一種發育性的疾病，早發現早治療可以獲得相對正常的髖關節，隨著年齡的增大，治療會越來越困難，治療效果也會降低。所有治療均需在專科醫生指導下進行。

0~6 個月 DDH 治療

治療原則：
- 獲得中心復位；
- 維持穩定的復位；
- 促進髖關節正常生長和發育；
- 減少併發症。
主要方式：髖關節屈曲外展位支具或者挽具，代表性的是 Pavlic 吊帶。
Pavlik 吊帶的作用及佩戴：維持髖關節屈曲外展位、限制內收，使髖關節復位並維持復位；同時允許髖關節有適當的活動，保證關節軟骨的營養和頭臼間的力學刺激。
適應症：小於 6 個月的可復性 DDH。
禁忌症：畸形性髖關節脫位、肌力不平衡性髖關節脫位（神經源性）、伴病理性關節攣縮、鬆弛等綜合症型、大於 6 個月。
併發症：Pavlic 病（關節軟骨撞擊損傷）、股骨頭壞死、繼發向下脫位或股神經麻痺、其他損傷如面板損傷等。
根據不同月齡及 B 超結果，治療有所不同。
小於 3 個月患兒有很高的成功率，年齡超過 4 個月及 Graf IV 型成功率明顯下降。

6~18 個月 DDH 治療

治療原則：中心復位並維持復位，防止股骨頭壞死，分為閉合復位和切開復位，首選閉合復位。
復位前牽引已經不推薦（但仍有醫院採用復位前牽引，以減少併發症的發生）；內收肌鬆解，必要時髂腰肌鬆解、閉合復位，石膏固定，術中造影證實（不是所有的醫院都進行造影），很多醫院也在術後進行 MRI 隨訪。復位失敗或安全形過小改切開復位。

18~24 個月 DDH 治療

該年齡段為閉合復位和切開復位灰色地帶，隨著年齡增大，周圍肌肉力量加強，畸形變得複雜，治療更困難，治療上仍可選擇閉合復位，但閉合復位後殘餘發育不良的概率也大大增高。切開復位通常需要同時行髂骨截骨術，包括 Salter 骨盆截骨、Pemberton 截骨、Dega 截骨。股骨截骨一般適用於脫位程度高的 2 歲以上或 3 歲以上的患兒。
相關因素包括：
- 試行閉合復位的穩定程度；
- 關節鬆弛度；
- 身高體重（身高大於 80 cm、體重大於 10 kg 時，截骨更易操作且穩定）；
- 單側或雙側；
- 術前髖臼指數大小等。

大於 2 歲 DDH 治療

年齡大於 2 歲患兒，新的指南中治療通常沒有爭議，需要切開復位髂骨截骨術。截骨方式多樣，不同的年齡及 X 線表現，可選擇不同的截骨方式，需要由醫生來決定。常用的有 Salter 骨盆截骨、Pemberton 截骨、Dega 截骨、三聯截骨、Ganz 截骨等，股骨通常需要進行股骨內翻旋轉短縮截骨。

對於大於 8 歲的雙側 DDH，手術後關節功能影響較大，手術需要慎重。

疾病發展和轉歸

DDH 是一種發育性疾病，隨著年齡的增大，病理改變逐漸加重，早期治療可獲得良好的關節功能及外觀，大於 8 歲預後不佳，主要併發症是股骨頭壞死、關節功能受限或僵硬、殘餘發育不良、骨關節炎。早期篩查已經明顯的改善了預後。

發育性髖關節發育不良是一種病因不明、病情逐漸發展的發育性疾病。早期叫先天性髖關節脫位，後來發現部分髖關節生後不穩定，逐步加重，發展為髖關節脫位，1992 年北美小兒骨科年會（POSNA）更名為發育性髖關節發育不良（DDH）。

DDH 是什麼原因引起的？

目前病因不明，但發病有其內在誘因和外在誘因。

內在誘因：關節韌帶鬆弛；女性（女性發病率是男性的 5~9 倍）；基因缺陷（家族傾向性）；原發髖關節發育不良等。
外在誘因：臀位產、第一胎、羊水過少等。其中最重要的危險因素是 DDH 家族史和臀位產。新生兒及嬰幼兒綁腿或強迫伸髖並腿的襁褓方式也與 DDH 有關。

哪些人更易患 DDH？

具有下列危險因素的人，更容易患上 DDH。其中，部分危險因素是可以預防或控制的。

胎位：胎位不正，特別是臀位產，是重要的高危因素。
遺傳因素：家族史、基因缺陷等。
性別：女性患病率高，是男性的 5~9 倍。
胎次：頭胎更容易患病。
激素水平：母體雌激素過高等。
生後體位：生後伸髖並腿強迫體位、襁褓體位。
關節鬆弛徵。
伴發畸形：先天性肌性斜頸和先天性足部畸形。

DDH 在不同的年齡階段臨床表現不一樣，每個年齡段都有其特殊的臨床表現。

DDH 有哪些症狀和體徵？

小於 3 個月的新生兒和嬰兒

臀紋不對稱。
會陰部增寬。
髖關節外展受限：脫位患兒 2~3 個月內收肌出現攣縮。
Ortolani 試驗（復位試驗）：嬰兒平臥，檢查者的食指和中指置於嬰兒大轉子外側，拇指置於大腿內側。屈髖 90 度，旋轉中立位。輕柔地外展髖關節，同時食中指推動大轉子向上方抬起，如果感受到復位彈響，即為陽性。陽性提示髖關節脫位。
Barlow 試驗（應力-脫位試驗）：嬰兒平臥，檢查者雙手置於嬰兒雙膝。屈髖 90 度位，逐漸內收大腿，與此同時拇指在大腿內側施加向後和向外的應力。如果感受到股骨頭從髖臼後緣彈出的彈響並在放鬆應力下迅速復位，即為陽性，說明髖關節不穩定。超過 10 周的嬰兒很少能再引出。
Ortolani 實驗和 Barlow 實驗需要在安靜時做，不能檢查出雙側髖關節脫位不能復位和髖關節發育不良的病例。

4 個月到獨立行走前的嬰幼兒

外展實驗陽性：髖關節外展受限。
雙下肢不等長：Allis 徵陽性（患兒仰臥位，雙膝關節屈曲 90 度時，脫位側膝關節較低），說明一側股骨上移。
髖關節不穩定。
大轉子上移。
臀紋不對稱。
會陰部增寬。

已經學步行走的幼兒及兒童

大轉子上移。
臀紋不對稱。
會陰部增寬。
搖擺步態（雙側），跛行（單側）。
Trendelenburg 徵陽性。
肢體不等長（單側）：Allis 徵陽性。
腰椎前凸，腹部隆起。
大年齡兒童會出現行走勞累，甚至疼痛表現。

早期篩查是目前早期診斷治療 DDH 的主要方式，早期體檢及 B 超檢查已經極大的減少了大齡 DDH 的出現，明顯改善了預後。