先天性鎖骨假關節：症狀、病因及如何治療

先天性鎖骨假關節是一種罕見畸形，出生時即可發現右鎖骨幹中部有一個裂隙，隨著患兒年齡增大，區域性出現無痛性包塊。出生時可發現鎖骨中部腫脹，無產傷史。隨著患兒年齡增大，區域性出現無痛性包塊。

檢查

X線片顯示鎖骨假關節處兩斷端增大變粗。

診斷

生後鎖骨區域性包塊及X線片所見不難作出診斷。

鑑別診斷

出生時與產傷性鎖骨骨折相鑑別，有產傷史，區域性有壓痛，患肢假性麻痺，X線片可見骨痂形成可除外此病。兒童期應與後天性鎖骨假關節相鑑別，有外傷史，骨折兩端細小可與之區別開來。另外鎖骨頭顱發育不全者雖有鎖骨部分或全部缺如，但無假關節包塊，而有全身其他部位骨發育異常，如骨盆、四肢骨發育不全等與本病不難鑑別。

先天性鎖骨假關節需要治療不是因為疼痛或肩胛帶過度活動，常是因為不能被接受的外觀，或偶因患者青春期出現疼痛。多數外科醫生認為最合適作骨移植的年齡為3～5歲。手術包括假關節切除、內固定及自體髂骨植骨術。

手術要點：

1.切口沿鎖骨上面板皺褶處做4～6釐米長弧形切口。

2.切除假關節骨膜下剝離鎖骨並顯露假關節，切除假關節部位的軟組織、軟骨及硬化骨組織，直到正常骨組織為止。

3.植骨及內固定：然後取自體髂骨碎片植入鎖骨缺損處，按常規用鋼板固定鎖骨。

4.用頸腕帶固定2～3周，可於12～24個月後或當X線確定骨性癒合後取出鋼板。

發病病因已提出幾種理論，其一是因為鎖骨的發育有兩個分離的內側和外側骨化中心，胚胎第7周時，連線兩個骨化中心的前軟骨橋未能正常骨化而引起假關節；另一理論是鎖骨下動脈直接壓迫尚未發育完全的右側鎖骨所致。右鎖骨下動脈位置較高，更加靠近鎖骨，對鎖骨增加博動壓力，可能是累及右鎖骨的原因。偶爾發現左側受累者，這種情況系由於心臟右位而左鎖骨下動脈高位；雙側受累者系雙側頸肋或第1肋骨高位所致。

臨床表現

鎖骨兩端之間可捫及不同程度活動，無壓痛、鎖骨胸骨端偏上，位於另一端的內前方。幼兒期，由於上肢重力關係，鎖骨外側向下偏斜，肩關節下降，假關節處活動度增加，表面面板變薄萎縮，肩胛骨邊緣突出，肩關節不對稱，但肩關節活動一般正常，僅有少數患者肩關節外展受限及臂力減弱。