先天性心血管疾病：症狀、病因及如何治療

先天性心血管疾病（CCD）簡稱先心病，是指胎兒心臟在母體內發育存在缺陷或部分停頓所造成，出生後即有心臟血管的病變，老年先天性心血管病（ECCD）以房間隔缺損（ASD）最為常見，還有室間隔缺損、主動脈瓣狹窄（二葉瓣）、主動脈縮窄、動脈導管未閉等。以下介紹老年人房間隔缺損。

檢查

呼吸道感染，白細胞計數升高。

1.X線檢查

典型X線改變有：肺野充血，肺動脈段突出，肺門血管影粗且搏動增強；右心房和右心室增大，呈梨形心；主動脈弓小。

2.超聲心動圖檢查

可顯示房間隔缺損中部回聲中斷，右心室，右心房增大，肺動脈增寬；彩色多普勒血流顯示穿房間隔的紅色分流柱，合併高血壓的ASD老年患者，室壁可增厚；若合併冠心病，則可顯示室壁節段性運動異常，對於出現發紺ASD的老年患者可行造影檢查。

3.心電圖

可有不完全性右束支傳導阻滯，完全性右束支傳導阻滯和右心室肥大3種類型，以前者最為多見；P波可能增高，電軸右偏，PR間期可能延長。

4.磁共振

可在不同水平顯示房間隔的缺損。

5.心導管檢查

可以證明心房水平有左向右的分流存在，心導管可通過缺損處由右心房進入左心房，瞭解分流量及缺損口的大小，肺動脈的壓力和阻力等。

診斷

根據典型的症狀體徵和相關檢查結果，診斷本病並不困難。

鑑別診斷

1.高位室間隔缺損

胸骨左緣第2，3肋間聞及收縮期雜音，常伴有收縮期震顫，不同於ASD，心臟B超檢查有助於兩者的鑑別診斷。

2.先天性肺動脈瓣狹窄

其體徵，心電圖和X線表現與本病有許多相似之處，但前者雜音響，常伴有震顫，而P2減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，超聲心動圖有肺動脈瓣異常，右心導管檢查右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差而無分流的證據，即可確診。

3.原發性肺動脈高壓

患者有肺動脈高壓的體徵，但肺野不充血或清晰，右心導管或超聲心動圖檢查無左至右分流的證據。

4.肺心病

患者如有發紺，尚須與肺心病相鑑別。

本病的治療方法是手術修補，若臨床上出現右至左分流的發紺患者不宜手術治療。合併有高血壓及冠心病的老年患者，在手術前或不宜手術者必須降壓處理及改善心肌供血。

目前認為本病是多因素疾病，主要是遺傳因素與子宮內環境因素相互作用的結果，患先心病的母親其子女的先心病發病率為3‰～16‰，父親為先心病患者其子女的先心病發病率為1‰～3‰，遠高於正常人群的患病率，這表明遺傳因素在先心病發病中起著重要作用，某些子宮內環境因素也有引起先心病的危險，主要有子宮內病毒感染（如風疹病毒、），藥物作用（如苯妥英鈉，華法林），還有環境，早產，高齡產婦，放射線作用等。

臨床表現

1.臨床症狀

本病症狀因缺損的大小而輕重不一，輕者可無症狀，主要症狀為勞累後心悸，氣喘，乏力，咳嗽和咯血，後期可出現發紺及右心衰竭，表現有靜脈充盈，肝大，水腫等，老年人可發生陣發性室上性心動過速，心房撲動顫動等心律失常。

2.體徵

心臟濁音界增大，心前區近胸骨左緣可有抬舉性搏動。胸骨左緣第2肋間可聞及2～3級收縮期吹風樣雜音，多不伴有震顫。肺動脈瓣區第二心音增強，明顯分裂（固定性寬分裂）部分患者有收縮早期喀喇音；合併高血壓時，主動脈瓣區第二心音亢進。肺動脈壓顯著增加時，可聽到相對性肺動脈瓣關閉不全而引起的舒張期吹風樣雜音，三尖瓣區可能聞及相對性三尖瓣狹窄引起的隆隆樣舒張期雜音或相對性關閉不全產生的吹風樣收縮期雜音。

併發症

併發肺動脈高壓、房顫右心衰竭等。