先天性心臟病相關性肺動脈高壓:症狀、病因及如何治療

先天性心臟病相關性肺動脈高壓是指由房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等分流型先天性心臟病所引起肺動脈高壓。

檢查

心電圖檢查、胸部X線、超聲心動圖、CT檢查、磁共振成像(MRI)、心血管造影、右心導管檢查術。

診斷

根據患者症狀與體徵可考慮本病,結合右心導管檢查術與超聲心動圖等輔助檢查可做出診斷。

鑑別診斷

應與其他心臟疾病所致肺動脈高壓相鑑別。

1.基礎治療

改善右心功能,防止血栓形成。常用的藥物有洋地黃類、利尿藥、抗凝藥物等。

2.非靶向藥物治療

他汀類藥物治療。

3.靶向藥物治療

肺動脈高壓靶向藥物治療包括前列環素類、內皮素受體拮抗劑和5-磷酸二酯酶抑制劑。如果經過一段時間治療後,症狀仍然不能緩解甚至惡化,可以考慮聯合治療。

4.外科治療

(1)選擇合適的時機,在疾病早期肺迴圈血流量增加時宜行手術治療。

(2)對於藥物治療無效者,宜行心肺聯合移植或單純肺移植加心臟手術。

5.一般處理

定期到醫院複查,預防感染性心內膜炎。

預後

近年來,先天性心臟病相關性肺動脈高壓的診斷、治療以及管理已有重大進展,患者存活率有明顯提高。

1.左向右分流的多種先天性心臟病,如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等。

2.引起肺靜脈壓力增高的梗阻性損害。

3.部分發紺型心臟病,如法洛四聯症等。

4.肺靜脈或動脈解剖異常以及某些心臟病手術。

臨床表現

1.症狀

(1)早期臨床表現為呼吸困難、活動耐力減低、乏力、活動後暈厥以及心律失常引起的心悸等。

(2)晚期可出現生長髮育遲緩、杵狀指、端坐呼吸以及右心衰竭相關症狀等。

2.體徵

(1)頸靜脈怒張。

(2)中央型發紺。

(3)腹部壓痛。

(4)肺動脈聽診區高調喀喇音及肺動脈瓣區第二心音增強,右心室抬舉樣搏動,肝大。

本病宜早發現、早診斷、早治療。加強孕期體檢,孕期保健,普及產前篩查。提高基層醫療先天性心臟病的診治水平。

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