小兒肝腫瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是小兒肝腫瘤？小兒肝腫瘤在小兒發生的腫瘤裡較常見，發源於肝臟內的各種細胞，一般分為良性和惡性。多發生於 5 歲以前，最常見的是肝母細胞瘤，屬於惡性腫瘤。
• 患病情況如何？肝母細胞瘤居小兒原發性肝惡性腫瘤的首位（佔 51%~56%）。大多發生於 2 歲以內的兒童，很少發生於 5 歲以上的兒童。其餘型別的腫瘤罕見，發病率較低。
• 為什麼會得這個病呢？小兒肝腫瘤的病因尚不清楚。年齡、性別、飲食、家族史、肝炎病毒感染、膽道阻塞、致癌物接觸、某些遺傳疾病等，可為小兒肝腫瘤的危險因素。
• 小兒肝腫瘤有什麼型別呢？根據小兒肝腫瘤病理學特徵可分為 2 類，即良性和惡性。
• 小兒肝腫瘤有什麼症狀？良性腫瘤不引起周圍組織壓迫時，一般無明顯症狀，但血管瘤有破裂風險，一旦破裂可迅速導致患兒發生失血性休克；良性腫瘤引起壓迫時，可有右上腹不適。惡性腫瘤早期一般無明顯表現，或者僅為右上腹不適、食慾下降等非特異性表現；晚期可有面板眼白黃染、腹水、發熱、虛弱、體重下降的表現，患兒腹壁可見靜脈怒張（肚子表面彎彎曲曲凸起的藍紫色靜脈），並可因腹內巨大腫塊造成呼吸困難。
• 小兒肝腫瘤如何治療？小兒肝腫瘤的主要治療方法為手術治療和化療。良性腫瘤可採用手術切除。惡性腫瘤需根據分型、分期等選擇適當的治療方式。治療關鍵點在於早發現、早診斷、早治療。治療難點在於惡性腫瘤多發現晚，不能手術切除乾淨。
• 小兒肝腫瘤有什麼危害？惡性腫瘤早期不易發現，診斷時多處於中晚期，手術切除一般不能切除乾淨，容易復發或產生廣泛轉移最後死亡。
• 小兒的肝臟良性腫瘤，一般不引起症狀，危害很小；需要關注的是惡性腫瘤，當小兒出現右上腹疼痛、脹感等表現時，尤其是有肝臟惡性腫瘤家族史的情況下，家長不能忽視，需要及時就醫，完善檢查，排除惡性腫瘤的可能，這樣有助於疾病的早發現、早診斷、早治療。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 右上腹疼痛或不適；
• 面板眼白黃染；
• 腹部膨隆；
• 長期低熱；
• 虛弱無力；
• 無原因體重不增長或下降；
• 腹壁靜脈怒張。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 持續性劇烈腹痛，伴噁心嘔吐；
• 高熱；
• 四肢溼冷，嘴脣、肢體青紫；
• 呼吸困難；
• 暈倒。

建議就診科室

• 兒科
• 腫瘤內科
• 急診科

醫生如何診斷小兒肝腫瘤？

無症狀的良性小兒肝腫瘤，常在體檢中被發現。對於已出現症狀而就診的患兒，醫生會根據患兒的症狀表現和身體檢查，同時結合影像學、血清腫瘤標誌物等相關檢查檢驗後，初步擬診小兒肝腫瘤，最終根據手術取得的腫瘤組織樣本，進行病理分析，從而確診小兒肝腫瘤及其分型和分期。

具體介紹相關檢查：

• 肝功能檢查：可判斷肝細胞是否有損傷，判斷肝功能的好壞。可評估腫瘤對肝功能的影響。
• 超聲檢查：可判斷腫塊的性質、血供情況等。對初步診斷腫瘤，及判斷腫瘤的良惡性、分型等有意義。
• CT 檢查：該檢查快速、無創傷，費用較低，但患兒受輻射劑量較普通 X 線大很多；其可初步判斷腫瘤位置和性質，還可發現周圍侵犯、淋巴結轉移及遠處轉移的情況。該檢查是診斷肝細胞癌最佳的檢查方法。
• MRI 檢查：MRI 也是無創性檢查，費用較高，檢查所需時間較長；但其可更好的判斷腫塊性質和與周圍器官的關係，能對疾病的情況反映出更多的細節。頭顱 MRI 檢查尚可判斷顱內是否有腫瘤轉移。
• PET-CT：可以顯示腫瘤的代謝情況，可發現小兒肝腫瘤在身體其餘地方是否有轉移；但不推薦應用於初次診斷。
• 骨掃描：當醫生懷疑患兒有遠處（骨）轉移時，該檢查可初步判斷是否有骨轉移。
• 腫瘤標誌物：為抽血檢查，方便易行，可檢測如甲胎蛋白等指標，這些指標不僅可用於輔助診斷小兒肝腫瘤，而且在治療過程中可判斷療效。甲胎蛋白的檢查對於肝母細胞瘤的診斷尤其重要，且能反應病情嚴重程度與治療的效果好壞。
• 腹腔鏡檢查：可直接觀察腫塊外觀及周圍組織的情況，還可進一步在可疑部位活檢和抽取腹腔積液，並進行細胞學檢查。
• 細胞學檢查：抽取腹腔積液，查詢癌細胞。
• 經皮肝穿刺活檢：可明確腫瘤的組織學分型和性質。但由於有引起身體內出血，或腫瘤沿針道轉移等風險。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 年齡多大了？
• 哪裡不舒服？
• 症狀出現了多久？會自行緩解麼？
• 去別的醫院就診過麼？做過什麼檢查？接受過什麼治療？效果如何？
• 是否有家族遺傳史？親屬中是否有人出現過類似症狀？
• 近 3 個月體重有減輕麼？大小便情況怎麼樣？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 為什麼孩子會得這個病？
• 孩子還需要做哪些檢查？
• 有哪些治療方案？孩子適合哪一種治療方案？醫保有報銷麼？
• 治療需要多長時間？多久需要複診一次？
• 能治癒嗎？會復發嗎？有併發症和後遺症嗎？
• 治療期間有什麼注意事項？平時有沒什麼食物要忌口？

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項：術後患兒一般需要減少活動、多臥床休息，並避免劇烈咳嗽、用力排便、大笑等增大腹壓的動作，以防止傷口裂開。另外需保持傷口清潔，防止傷口感染。
• 化療注意事項：患兒在接受順鉑治療後，短期內不要接受冷刺激，如不喝冷飲、不要用涼水洗手、避免接近空調或冰箱等，以免加重藥物毒性。其餘化療藥物均有較強的不良反應，若出現脫髮、虛弱、疼痛等不良反應，若能忍受，一般需要堅持；若患兒出現嚴重感染、出血、心慌氣短等嚴重不良反應，家長應立即諮詢醫生，在醫生的指導下更換治療方案。
• 放療注意事項：放療後可能出現面板紅腫、水泡、極度疲乏等不良反應，一般在治療開始後 2~3 周出現，如不良反應嚴重應及時告知醫生。
• 飲食：無論是腫瘤本身，還是各種治療方法，對患兒免疫系統都帶來了傷害，在科學治癌的基礎上，進行飲食管理，可以提高患兒的免疫力。另外，患兒需避免食用難消化的食物，避免加重肝臟負擔。具體應多吃蔬菜水果，少吃脂肪含量高的，如肥肉、堅果等，飲食應清淡，儘量少喝含糖分過高的飲料（如鮮橙多、可樂等）、少吃紅肉，如豬肉、牛肉等。避免食用火腿腸、培根等加工肉類。
• 避免菸酒：煙可致癌，家長應戒菸，或必須在通風良好的地方吸菸，儘量避免患兒吸入二手菸，並應教導小兒不要去抽菸；酒精可明顯加重肝臟負擔，家長應教導孩子不要喝酒，患兒應避免食用含酒精的食物，如醪糟、酒心巧克力等。
• 運動：術後若傷口恢復良好，患兒需儘早離床活動，可由家屬攙扶在病房裡走動，促進身體各部機能的恢復。若患兒術後體力恢復較差，不能下床運動時，也可在床上做肢體伸展運動和翻身動作。若身體恢復良好，可逐步加大運動量，更換鍛鍊內容，循序漸進，從散步到做操乃至慢跑等。
• 定期複查：惡性腫瘤易復發，應長期隨訪和檢測。一般第 1 年甲胎蛋白每個月複查 1 次，胸部 X 線檢查、腹部 B 超檢查每 3 個月 1 次；第 2~3 年每 6 個月複查 1 次；第 3~5 年每年複查 1 次。複查內容主要是醫生要詢問病史，對患兒進行身體檢查，患兒還需要進行查血和影像學檢查等。

小兒良性肝腫瘤一般不需處理，若出現壓迫症狀可手術切除；小兒惡性肝腫瘤的主要治療方法為手術治療和化療，早中期患兒最佳方法是手術切除，晚期患兒可能不能做手術，可採用化療。惡性小兒肝腫瘤術後還應根據其組織學型別、手術病理分期等決定是否接受輔助性化療。

藥物治療

小兒良性肝腫瘤，一般不需藥物治療。小兒惡性肝腫瘤需進行藥物治療。

• 順鉑：能夠破壞腫瘤細胞的遺傳物質，從而殺死癌細胞，同時對正常細胞也有殺傷作用。過量連續服用可引起持久的腎毒性（即對腎臟有毒害作用），表現為血尿（表現為洗肉水色）、泡沫尿（好像雞蛋清和水攪拌後產生的泡沫）等。
• 氟脲嘧啶：能夠限制腫瘤細胞複製，抑制腫瘤的生長。
• 長春新鹼：能夠抑制腫瘤細胞蛋白質的合成，從而抑制腫瘤細胞的活動。最大的危害是引起神經毒性，如手腳發麻、不能動等。
• 阿黴素：又稱多柔比星，可同時抑制腫瘤細胞的複製和蛋白質合成，抑制腫瘤的生長和活動。可引起心臟毒性，表現為心慌，呼吸困難等。

手術治療

手術目的在於以下 4 個方面，即明確診斷、切除腫瘤、惡性腫瘤進行手術病理分期、解除併發症。

• 腹腔鏡下腫瘤切除術：作用是切除腫瘤。良性腫瘤引起壓迫症狀時，可在腹腔鏡下手術切除。惡性腫瘤早期侵犯範圍較小時，可以採用腹腔鏡下切除。
• 開腹肝葉或分段切除術：作用是切除腫瘤。惡性腫瘤一般經腹手術，部分早期患兒也可在腹腔鏡下完成；惡性腫瘤患兒術後，醫生將會根據其組織學型別、腫瘤細胞分化程度、手術病理分期和殘餘灶大小等多種因素，決定是否要繼續輔助性治療。
• 肝移植：對於晚期有血管侵犯的肝母細胞瘤，或者肝硬化十分嚴重的肝癌等，可考慮使用肝移植，作用是更換一個健康的肝臟。

其他治療方法

• 放療：僅用於小兒惡性肝腫瘤。大部分型別小兒肝腫瘤對放療不敏感，一般用於晚期復發病例。
• 靶向治療：利用某種藥物或療法，來特定地識別和攻擊癌細胞，但是不傷害正常細胞。靶向治療主要可應用於小兒肝細胞癌的治療，主要藥物有索拉非尼。

疾病發展和轉歸

• 本病經過正規治療後，症狀多得以解除，一般不會復發，預後較好。
• 若不經過正規治療，通常在幾個月到一年多的時間內，病情不斷髮展，並出現晚期症狀，最後導致死亡。

小兒肝腫瘤的病因尚不清楚。年齡、性別、飲食、家族史、肝炎病毒感染、致癌物接觸、某些遺傳疾病等可為小兒肝腫瘤的危險因素。

小兒肝腫瘤的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患小兒肝腫瘤？

• 飲食：小兒若經常食用發黴的大米、玉米等含有黃麴黴素的食物，會大大增加患肝細胞癌的風險。
• 肝炎病毒感染：小兒若感染肝炎病毒（尤其是乙型肝炎），但是未及時治療和控制病情，就會增加患肝細胞癌的風險。
• 膽道阻塞和肝內結石：小兒由於先天性膽道閉鎖等原因導致膽道阻塞，膽汁會在肝內淤積，可引起肝硬化，甚至引起肝細胞癌。肝內膽管結石容易引起膽管細胞癌。
• 致癌物接觸：對於某些致癌化學物（如亞硝酸鹽等）、射線接觸，可能引發癌變。
• 年齡：小兒年齡越小，尤其是兩歲以前的小兒，更容易患肝母細胞瘤。小兒年齡越大，就越可能患肝細胞癌，但發病率並不高。
• 性別：男性患兒更容易患肝母細胞瘤。
• 某些遺傳疾病：有些綜合徵患兒，如 21-三體綜合徵、18-三體綜合徵、無心畸形綜合徵、家族性腺瘤性息肉病患兒等，患肝母細胞瘤的風險會增加。
• 家族史：若家裡有親人曾患肝臟惡性腫瘤，則患兒罹患的惡性腫瘤的風險，會相應增加。

小兒良性肝腫瘤一般不引起明顯症狀，腫瘤長大後可出現壓迫症狀。若為血管瘤，破裂後可迅速失血休克；小兒惡性肝腫瘤早期症狀不明顯，患兒很難察覺。隨著病情的進展，常常可出現面板眼白黃染、腹水、發熱、虛弱、體重下降、腹壁靜脈怒張、呼吸困難等症狀。

小兒肝腫瘤的常見症狀有哪些？

小兒肝腫瘤的常見症狀包括：

• 良性腫瘤：
  • 生長緩慢，早期無症狀；
  • 增大後可出現壓迫症狀：右上腹脹感、消化不良、食慾下降、呼吸困難等；
  • 血管瘤未破裂前，一般無明顯症狀，但破裂後，可迅速大量失血休克，出現四肢溼冷，面色蒼白等表現，嚴重者會死亡。
• 惡性腫瘤：早期一般無症狀，或僅有右上腹輕微不適，食慾下降等非特異性症狀。晚期可出現以下症狀：
  • 面板眼白黃染：可發現患兒面板和眼白變黃，且一般進行性加重，不會自然恢復。
  • 腹水：大量腹水可見患兒肚子鼓的很大，搖晃患兒還可以聽見水的震盪聲。
  • 發熱：多為低熱（39 攝氏度以下），伴有感染時可有高熱（39 攝氏度以上）、寒戰（即發熱時全身突然抖動，俗稱“打擺子”）等表現。
  • 虛弱：患兒在疾病晚期，會出現貧血（血中紅細胞或血紅蛋白含量下降），表現為虛弱無力，面板、口脣、眼瞼內泛白等。
  • 體重下降：晚期由於患兒食慾下降、腫瘤侵害等原因，體重可不再增高，甚至不斷下降，晚期消瘦十分明顯。
  • 腹壁靜脈曲張：肚子上可以看到彎彎曲曲鼓起來的藍紫色血管，較為密集。
  • 呼吸困難：腹內巨大腫塊可能引起壓迫，導致呼吸困難。

小兒肝腫瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 貧血
• 消化道出血
• 骨質疏鬆
• 肝性腦病

具體預防方法如下：

• 避免食用發黴食品：以減少黃麴黴素的攝入，能大大降低肝癌發病風險。
• 治療肝炎：患兒需在醫生指導下長期用藥，控制病毒的活動，可降低癌變的風險。
• 解除膽道阻塞和治療肝內結石：在醫生的幫助下，治療這兩類疾病可降低肝癌和膽管細胞癌的風險。
• 減少致癌物接觸：患兒應避開有射線的地區，少吃火腿腸等加工肉品，儘量不吃泡菜和過夜蔬菜等。
• 產前診斷：當患兒處在未出生的胎兒階段，母親可進行產前診斷，可發現胎兒的部分遺傳性疾病（如 21-三體、18-三體等），在與醫生的共同商量下，及時終止妊娠，可防止患有這些嚴重遺傳病的小兒出生。
• 定期體檢：家裡有親人曾患肝臟惡性腫瘤，患兒可每半年到一年體檢一次，有利於早期發現可能出現的惡性腫瘤。