小兒橫紋肌肉瘤:症狀、病因及如何治療

  • 小兒橫紋肌肉瘤是指發生於小兒的惡性軟組織肉瘤,較為多見,常伴有各種器官的先天畸形。該病起源部位多為頭頸部、四肢軀幹、腹盆腔及泌尿生殖系,且生長速度快,惡性程度高,好發於 10 歲以下兒童。
  • 小兒橫紋肌肉瘤的發病率在小兒惡性腫瘤中排在第 5 位,佔兒童惡性腫瘤發病率的 3%~5%,發病的年齡約為 2 歲,男性的發病率高於女性,且該病有遺傳傾向。
  • 目前最主要的病因不詳,可能與遺傳相關。
  • 小兒橫紋肌肉瘤臨床可分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 四個等級。
  • 最早出現的症狀為痛性或無痛性包塊,面板表面紅腫,皮溫高;隨著病情發展,如有擴散轉移,患者可出現發熱、厭食、體重下降、疼痛和衰老等症狀。
  • 該病的主要治療方法為手術治療,放療和化療作為輔助治療手段。易復發,易發生轉移是本病治療的難點。
  • 由於發病部位不同,造成的影響也不同,兒童發病多累及呼吸、視覺、消化、生殖、神經、泌尿等系統,且隨疾病的轉移進展,受累的系統可擴大至其他系統。
  • 該病容易,復發大多數發生在經治療兩年後,預後不良,且在治療過程中復發者比治療後復發的患者預後更差。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 痛性或無痛性包塊,面板表面紅腫,皮溫高;
  • 發熱;
  • 厭食。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 心力衰竭
  • 神經症狀

建議就診科室

  • 腫瘤科
  • 急診科

醫生如何診斷小兒橫紋肌肉瘤?

當醫生懷疑是小兒橫紋肌肉瘤時,將通常進行 X 線檢查、CT、MRI 檢查,在發現有腫塊存在、進一步通過超聲波、肝腎功能、骨髓穿刺、免疫組化檢查予以確認,最終經病理形態學和免疫組織化學檢測發現腫瘤為有橫紋肌成分的肉瘤可確診。

具體介紹相關檢查:

  • X 線檢查:根據拍攝的 X 線片瞭解有無骨質的破壞。
  • CT 檢查:為了定位腫瘤的情況以及腫瘤向其他方向侵襲的情況,且能觀察到肝、腦、心和肺是否轉移。該檢查還可觀察腫瘤的密度、大小、邊緣、形態、強化特點以及有無淋巴結轉移。
  • MRI 檢查:可確定腫瘤位置、大小以及與周圍組織的浸潤等特徵。
  • 超聲波檢查:可用於確定腫瘤的部位,大小及範圍。
  • 肝、腎功能檢查:通過檢查,可判斷患者的肝腎功能如何,是否有異常指標。
  • 骨髓穿刺檢查:為了找出小兒不明原因發熱的診斷,以及不明原因的白細胞、紅細胞和血小板的增多和減少,可採用此法。
  • 免疫組化檢查:為了檢查患者的肌紅蛋白、結蛋白和波形蛋白的陽性率,從而診斷是否為小兒橫紋肌肉瘤。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 這個情況最初是什麼時間發現的?
  • 最初發現包塊有多大?最近包塊體積增大的快嗎?
  • 除了有包塊外,孩子身上還有別的不舒服的地方嗎?
  • 在醫院看病前是否給孩子服用其他藥物?如果服用了藥物,具體服用了些什麼?
  • 這個小兒橫紋肌肉瘤在父母雙方家庭中還曾有人患過這個病嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 這個病是由於什麼引起的?與基因有關嗎?還是孕期受到別的物質影響導致的?
  • 這個病容易治癒嗎?會今後影響孩子的發育嗎?
  • 這個病在醫保的範圍內嗎?
  • 小兒橫紋肌肉瘤是腫瘤嗎?
  • 這個病會不會容易遺傳給後代?
  • 如果不治癒,會有什麼後果?
  • 這個病嚴重嗎?會致死嗎?

橫紋肌肉瘤的預後與年齡、病理型別和分期有關,故要清淡飲食,注意飲食衛生。

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:患者術後要注意敷料更換、傷口清潔等,敷料一天應更換兩次,術後如出現骨髓抑制等不良反應,應及時就醫。
  • 術後、用藥複查:該病復發概率較大,建議術後 3 個月到醫院複查一次,此後半年再複查或遵醫囑複查,主要複查肝、腎功能檢查常規、CT 檢查等專案。
  • 飲食:
    • 若為手術患者,術後 24~48 小時後可飲食,飲食以高營養、清淡、易消化為主;
    • 若為未手術患者,應多吃清淡類的食物,避免吃辛辣油膩類食物;少吃或不吃寒涼性質的水果,如橙子、香蕉、西瓜等。
  • 運動:
    • 若為手術患者,術後需要臥床休息,根據手術部位不同可酌情下床活動。
    • 若為非手術患者,可進行適當的運動,每次運動 15~30 分鐘,一週運動 1~3 次。
  • 其他:養成良好的衛生習慣、護理好做手術區域的面板、戒菸、限酒等。

橫紋肌肉瘤治療以外科手術為主,對於某些未分化的、惡性程度較高的腫瘤,可以考慮行輔助的放療、化療。

藥物治療

化療:腫瘤化療是通過利用化學藥物(如長春新鹼)殺死腫瘤細胞,抑制腫瘤細胞的生長繁殖和促進腫瘤細胞的分化的治療方法。術後化療主要是為了消滅術後可能殘存的腫瘤細胞。化療能夠提高橫紋肌肉瘤的生存率,對兒童胚胎型橫紋肌肉瘤療效尤為有效。化療主要包括手術前的新輔助化療和手術後 2 年內的週期綜合輔助化療。

手術治療

外科手術:該手術旨在徹底切除原發腫瘤和周圍範圍內未被侵襲的部分組織。如果腫瘤侵襲範圍較大,可先行輔助治療,使腫瘤縮小再進行手術,提高手術的切除效果。手術期間要考慮美容和保護器官的問題。

其他治療方法

放療:放療也是治療橫紋肌肉瘤較有效的治療方法,可作為手術治療的輔助治療。放療應根據年齡、部位選用,由專業放療醫生確認詳細的放療方案。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,腫瘤會迅速發展,發生腫瘤轉移。腫瘤一旦轉移,預後會較差,不但患者的生活質量受到嚴重影響,患者生存期有限。
  • 經過正規治療後,大部分早期患者療效較好,複發率與患者腫瘤的分級、分期、原發部位有關,大多在兩年後會出現復發情況,生活質量也會受到很大影響,患者生存期較短。

由於小兒橫紋肌肉瘤是發自胚胎間葉組織的惡性腫瘤,其病因可能與遺傳因素有關。

小兒橫紋肌肉瘤的常見原因有哪些?

  • 遺傳因素:先天遺傳;
  • 接觸到有害物質:如生活在有害環境內,但目前對具體能導致本病的有害物質並沒有明確結論。

哪些人容易患小兒橫紋肌肉瘤?

有如下可變因素的人群,容易罹患該疾病:

  • 接觸有害物質者:暴露於空氣汙染;食用含有超標的色素、防腐劑的食物;
  • 母親孕期暴露於射線和化工物質等有害因素。

有如下不可變因素的人群,容易罹患該疾病:

  • 有遺傳因素者:有家族遺傳史的人群容易患本病。
  • 有其他先天發育異常者。

痛性或無痛性包塊是小兒橫紋肌肉瘤最早出現的症狀,隨著病情發展,如有擴散轉移,患者可出現發熱、厭食、體重下降、疼痛和衰老等症狀。

小兒橫紋肌肉瘤的常見症狀有哪些?

根據腫瘤發生的部位不同,產生的壓迫症狀和鄰近器官的侵犯症狀也不同。

小兒橫紋肌肉瘤的常見症狀包括:

  • 痛性或無痛性包塊:面板表面紅腫,皮溫高。
  • 面板破潰、出血:由於腫瘤生長速度快。
  • 以腫物為主的橫紋肌肉瘤多見於頭顱、四肢、軀幹,可影響相應肢體或器官的功能。
  • 血性分泌物:陰道的橫紋肌肉瘤往往出現陰道出血性分泌物。
  • 尿困難、尿痛或發生急性尿瀦留:膀胱的橫紋肌肉瘤往往引起排尿困難、尿痛或發生急性尿瀦留。

小兒橫紋肌肉瘤可能會引起哪些併發症?

小兒橫紋肌肉瘤的進展過程,最大的危害是該病會發生腫瘤轉移,該病最常見的轉移部位為肺、骨、腦、肝、腹膜等,且腫瘤一旦轉移,預後較差。小兒橫紋瘤向不同器官轉移,可引起不同的併發症。

常見併發症包括:

  • 失明、眼肌麻痺、腦膜刺激症狀:頭頸部的小兒橫紋肌肉瘤有可能出現的併發症。
  • 血尿、尿路梗阻:泌尿生殖系的小兒橫紋肌肉瘤有可能出現的併發症。
  • 心律不齊、心力衰竭:其他部位(如心臟等)的小兒橫紋肌肉瘤有可能出現的併發症。
  • 神經症狀、脊髓壓迫:四肢和軀幹部的小兒橫紋肌肉瘤有可能出現的併發症。

本病的主要預防措施包括少吃過量油膩食物、不要接觸化學有害製品、經常鍛鍊身體、每年做一次全身檢查等。對於兒童人群,家長要密切觀察兒童的生長髮育情況,及時發現異常情況。

具體預防方法如下:

針對可變的因素,具體預防措施如下:

  • 避免有害物質侵襲:少接觸有害物質。
  • 養成良好的作息習慣。
  • 營養均衡:飲食以高蛋白、高熱量、高維生素為主。
  • 補充維生素,增強自身的抵抗腫瘤的免疫力。

針對不可變的因素,具體預防措施如下:

  • 基因遺傳:母體懷孕期間按時做產檢,對相關疾病做排除檢查,產前基因診斷有助於識別基因異常,在專業醫生的建議下及時做出診斷和處理。

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