小耳畸形:症狀、病因及如何治療

寶寶的耳朵在妊娠中期就開始在子宮內形成,並且通常在孕 28 周內完成。但有時,一隻或兩隻耳朵不能完全形成。當耳朵的外側部分很小或缺失時,稱為小耳畸形。整個外耳都缺失時,叫做無耳畸形。

  • 小耳畸形很罕見,每 1 萬個嬰兒中只會出現 1~5 個。這通常隻影響一隻耳朵——常見右耳,稱為單側小耳畸形;影響雙耳時,稱為雙側小耳畸形。先天性小耳畸形是繼脣、顎裂之後最為常見的面部畸形,也是導致面部不對稱最常見的先天性畸形之一。
  • 與懷孕期間吃低葉酸和低碳水化合物飲食,懷孕期間服用痤瘡藥物異維 A 酸,妊娠前期患風疹,懷孕期間飲酒,產前用藥等有關。
  • 根據耳朵外部缺失程度,小耳畸形有四個等級。
  • 其典型特徵包括單側或雙側外耳畸形和中耳發育不良,但內耳通常不受累及;此外還可包括顳骨、顴骨、上頜骨、下頜骨、面部表情肌、咀嚼肌、腮腺和顱神經發育不良。
  • 手術可以幫助解決這一問題,且能改變耳朵的外觀。
  • 患兒受影響的耳朵通常會有一些聽力損失,且可能使他們很難學會說話。
  • 如果孩子由於小耳畸形導致聽力損失,其通常為傳導性耳聾。聲音不能從外耳傳到內耳。少數患有此病的兒童會患有感覺神經性耳聾。這種情況的發生是由於從內耳到大腦傳遞聲音的纖毛受損,且這種型別的聽力受損通常是永久性的。

如果孩子由於小耳畸形導致聽力損失,其通常為傳導性耳聾。聲音不能從外耳傳到內耳。

少數患兒會有感覺神經性耳聾。這種情況的發生是由於從內耳到大腦傳遞聲音的纖毛受損,且這種型別的聽力受損通常是永久性的。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 耳廓的大小、形態及耳廓表面標誌結構等發生不同程度的異常;
  • 耳廓缺如。

建議就診科室

  • 整形外科
  • 兒科

醫生如何診斷小耳畸形?

按臨床特徵可以分為三種類型:

  • Ⅰ 度:耳廓的大小、形態發生變化,但耳廓重要的表面標誌結構存在,外耳道狹窄,嚴重時外耳道出現閉鎖;
  • Ⅱ 度:最為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖;
  • Ⅲ 度:只存留面板、軟骨構成的團塊,甚至無耳。先天性小耳畸形患者中耳發育障礙型別多達十餘種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和麵神經的發育畸形,並且同外耳畸形嚴重程度密切相關。
  • Ⅳ 型:患側僅為小的皮贅或分散的山丘狀隆起,耳廓遺蹟完全缺失、區域性無任何解剖痕跡也包括其中。

具體介紹相關檢查:

醫生將檢查到孩子的聽力情況。一種較常見的測試是聽性腦幹反應測試(auditory brainstem response,ABR)。將小貼紙(電極)放在孩子的頭部和耳朵周圍,然後計算機將測量聽覺神經對聲音的響應如何。

這項測試並不會造成疼痛,但是需要孩子躺著不動。如果孩子還不到 6 個月大,則可以在他睡著時完成。如果孩子在 6 個月到 7 歲之間,則可能需要用藥物來幫助他入睡,再進行此項測試。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 夫妻雙方有沒有該病家族史?
  • 夫妻雙方是否接觸過化學物質,是否抽菸喝酒?
  • 女方懷孕初期是否服用藥物?
  • 女方是否有自身免疫性疾病或其他慢性病?
  • 夫妻是否為近親結婚?
  • 是否有流產史,流產原因?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 該病如何發生的?能治好嗎?
  • 孩子需要做哪些檢查?要吃哪些藥?
  • 目前都有哪些治療方法?哪種方法最適合孩子?
  • 這個病有遺傳的可能嗎?我的家人需要接受篩查嗎?

先天性小耳畸形是頭面部常見的體表畸形,不但嚴重影響患者的外貌、功能,還影響著患兒及家長的心理健康的正常發展,導致不同程度的心理障礙。隨著生物一社會一心理模式的發展,患者的心理健康水平正日漸成為整形外科領域的重要研究內容之一。

先天性小耳畸形作為頭面部突出部位的畸形,會對患者及其家屬造成嚴重的心理問題,外耳形態的畸形是他們的心理受到傷害、產生心理問題的主要原因。由於整形外科患者的心理異常大部分是來自於不良的體貌,故針對其心理異常發生的原因,通過整形手術的方法對患者的體貌外觀進行改善後,可以在很大程度上使其不良的心理狀況或心理疾病得到改善、甚至治癒。

影響小耳畸形患者心理健康的因素主要包括以下幾個方面:

  • 社會環境因素如生活事件和心理社會應激、社會支援、社會文化適應、老師同學支援、人際協助、小耳畸形外耳再造手術事件應激等;
  • 家庭因素如父母及親屬的支援;
  • 個體因素性別、情緒控制、積極認知、目標專注應對方式等。

其中,心理社會應激、家庭支援、外耳再造事件等社會因素,是影響小耳畸形患者心理健康的重要因素。

具體日常注意事項如下:

  • 綜合性的系統干預方法: 綜合性的系統干預方法指通過臨床專業人員、特殊教育專業人員、心理學專業人員、教師、家長等共同參與干預,以某種或幾種訓練方法為主,輔以其他一種或幾種訓練方法,以解決學前特殊兒童認知、情緒、行為等方面問題的干預模式。其理論基礎是特殊嬰幼兒的身心發展障礙是生物因素、心理因素和社會因素協同互動作用的結果,為了避免特殊嬰幼兒錯過治療的最佳時期,從而採取邊干預邊診斷,通過診斷來促進干預,通過干預來反觀診斷的準確性,將診斷與干預有機地結合起來的措施。目前的綜合干預策略主要有以場所為中心、幼兒為中心、專案為中心的綜合干預策略與多維綜合干預策略等。
  • “多重障礙-多重干預”綜合康復體系: “多重障礙-多重干預”綜合康復體系指的是對生理、心理或感官上出現兩種或兩種以上障礙者採用多重手段和方法(包括醫學康復、教育康復、心理康復、社會康復以及職業康復等)進行干預的體系,該體系強調綜合利用各種手段促進特殊兒童的整體協調發展,通過團隊合作和綜合康復,來滿足特殊兒童生存和發展的需要
  • 生態式早期干預: 針對各機構在早期發現、早期診斷以及後續的教育訓練等方面工作不能有機地銜接,有研究者開始嘗試探索一條系統的早期干預方案——生態式早期干預。生態式早期干預以生態式教育思想為指導,強調特殊兒童早期發現、篩查和診斷以及干預各環節之間保持一種系統的、整體的、和諧的和均衡的相互作用的關係,通過採用多種策略積極幫助和支援這些兒童及其家庭,共同促進這些兒童在不同的年齡階段逐步完成家庭適應、機構適應、社會適應,促成其達到與環境相適應的平衡狀態。

如果孩子患有輕微小耳畸形且沒有聽力受損,可能就不需要任何治療。如果問題更嚴重,則可能需要手術來修復受影響的耳朵,並幫助其找到自尊。如果孩子患有傳導性耳聾,手術可以幫助聽力恢復。

手術治療

醫生通常會等到孩子 5~8 歲再做手術,即當另一隻耳朵長大到幾乎成人大小。

外科醫生會從孩子的胸腔取出一塊軟骨,然後用其再造一個新的耳朵,整個過程通常包括三或四個不同的階段:

  • 外科醫生從孩子的胸腔中取出軟骨並用它來造新的耳朵。
  • 將新耳朵放於孩子頭部一側。
  • 將耳朵抬起與另一隻耳朵對齊。
  • 醫生可能需要開啟耳道以幫助孩子提高聽力。

新耳朵可能看起來不會與未受影響的那隻耳朵完全一樣,但它們應該基本一樣;而且如果孩子需要戴眼鏡,新耳朵也能夠適應孩子佩戴。

孩子應該定期測試聽力。醫生也可能建議使用助聽器、言語治療、或學校的一些其他幫助。

其他治療方法

小耳畸形屬於面部畸形,因此患者多存在心理問題。隨著現代生物一心理一社會健康醫學模式的發展,心理健康日益受到了人們的重視,對於患者的治療已不單純侷限於生理性疾病本身的治療,更是要強調社會、心理因素在治療中的作用,要重視患者的心理狀態,並貫穿於外科手術前、術中、術後康復的整個醫療過程之中,形成包括完整的手術前、術中和手術後心理、康復的綜合治療。

疾病發展和轉歸

外形的缺陷或不美會引起心理上的損傷和精神上的變態,尤其對青少年的心理會產生一定的影響,造成心理壓力,往往由此而自卑苦悶、性情孤僻、情緒低落,個別人甚至會厭世輕生,從而影響其精神、生活和其他各方面的發展。

針對不同型別先天性小耳畸形,選擇相應的術式是手術成敗的關鍵因素之一,充分的分析利用殘耳的組織,並將這些組織靈活的與再造部分完美的對接,才能使再造的耳廓渾然一體,到達盡美的目的。

先天性小耳症的發生是多種因素共同作用的結果。這些因素可分為個人層次的直接原因,家庭和社群層次的間接原因和社會層次的基本原因。

大多數時候,醫生都找不到其病因。該病症多見於男孩。有時由於基因變化(突變),病情會在家族中出現。也可能是某些綜合徵的一部分,例如:

  • 半側面部肢體發育不良——一側臉的下半部分不能正常生長;
  • 戈爾登哈爾綜合徵——耳朵、鼻子、嘴脣和下頜沒有完全形成;
  • 特雷徹-柯林斯綜合徵——一種影響臉頰、下巴和下頜骨的疾病。

小耳畸形的常見原因有哪些?

個人層次的直接原因:

  • 遺傳因素;
  • 環境因素。

兩者相互作用的結果:

  • 家庭和社群層次的因素;
  • 家庭飲食、行為、保健習慣;
  • 公眾對預防這種先天性畸形的認識、文化教育程度以及社會的規章制度、周圍人群的態度等,間接影響了個人對危險因素的迴避。

哪些人容易患小耳畸形?

  • 懷孕期間低葉酸和低碳水化合物飲食。
  • 懷孕期間服用痤瘡藥物,異維 A 酸。
  • 妊娠前期患風疹。
  • 懷孕期間飲酒。
  • 產前用藥。
  • 高產次。
  • 母親高產齡。
  • 居住的海拔高度。
  • 低出生體重。
  • 患糖尿病。

主要表現為耳廓的大小、形態及耳廓表面標誌結構等發生不同程度的變化甚至耳廓缺如,並常伴有外耳道的狹窄或閉鎖,可伴聽力障礙,主要影響患者的外觀。

小耳畸形的常見症狀有哪些?

小耳畸形的常見症狀包括:

  • Ⅰ 型:耳廓的各解剖結構基本存在可辨認,耳甲腔存在但稍小,耳廓總體輪廓(縱、橫徑線)小,常合併杯狀耳或招風耳等耳畸形。
  • Ⅱ 型:耳廓的部分解剖結構存在可辨認,耳舟與三角窩融合,耳廓上部分形態明顯縮窄,耳甲腔狹小較明顯。根據耳廓軟骨捲縮量與臨床治療方法不同可分為:
    • ⅡA 型,耳廓上部分橫徑較寬,摺疊的軟骨量較多,舒展後預計耳廓擴大明顯並可恢復部分解剖結構;
    • ⅡB 型,耳廓上部分橫徑較窄,摺疊的軟骨量較少,無耳廓軟骨可供舒展或預計即使舒展了軟骨耳廓擴充套件也不明顯。
  • Ⅲ 型:耳廓解剖結構無法辨認,殘耳形態不規則,主要近似花生狀、舟狀、索條狀和臘腸狀等。
  • IV 型:患側僅為小的皮贅或分散的山丘狀隆起,耳廓遺蹟完全缺失、區域性無任何解剖痕跡也包括其中。

小耳畸形可能會引起哪些併發症?

如果孩子由於小耳畸形導致聽力損失,其通常為傳導性耳聾。聲音不能從外耳傳到內耳。少數患有此病的兒童會患有感覺神經性耳聾。這種情況的發生是由於從內耳到大腦傳遞聲音的纖毛受損,且這種型別的聽力受損通常是永久性的。

胎兒期是兒童發育最早、最敏感的時期,也是生長髮育最迅速的時期,是最易受環境不良因素的干擾和影響而發生缺陷與畸形的時期,又稱為致畸敏感期(critical period)。胎兒的健康發育與母親的生理狀況、神經精神因素密切相關,如母親健康與營養狀況、疾病、生活環境和情緒等。

產前檢查的主要專案,其包括查體、血液檢查、B 超等檢查方式,必要時可進行羊水穿刺進行診斷。胚胎髮育3~8周是細胞高強度分化期,大部分致畸因子處於高敏時期,但大多孕婦從懷孕至首次產檢已經過該時期,導致出生缺陷及其他不良生育結局已經形成,故孕前查體非常有必要。

具體預防方法如下:

哪些情況下需要做產前診斷呢?

  • 高齡孕婦,即年齡在 35 週歲以上的孕婦,高齡孕婦在懷孕後胎兒發生染色體異常的機率比其他孕婦大,而且隨著年齡的增長而直線增長。40 歲以上的孕婦出生的染色體異常胎兒的機率可達到 6%。
  • 曾經生育過染色體異常的患兒,若是第一個孩子染色體異常,那麼出生的第二個孩子可能染色體仍然異常。如果家庭條件允許生育第二胎時,一定要做嚴格的產前診斷,確診是健康胎兒的時候方可繼續妊娠,否則只能給家庭帶來更大的痛苦和負擔。
  • 夫妻雙方任意一方為染色體畸變的攜帶者,若夫妻雙方當中有染色體異常的,應該在懷孕後及時檢查確診為正常胎兒後才可以繼續妊娠。
  • 之前有習慣性自然流產史、早產、死胎、死產的孕婦,發生過這些情況的孕婦,其胎兒均有可能有染色體異常,所以夫妻雙方均要在孕前做染色體檢查。這是由於夫妻一方或者雙方細胞核染色體異常遺傳給胎兒的,染色體畸變的胎兒有很大的可能性會發生有自然流產、早產、死胎等。如果有不明原因的死胎、死產等,應該在醫師的指導下做必要的產前診斷。
  • 孕婦本人因素,如患有糖尿病、癲癇、自身免疫系統疾病、精神系統疾病等,受孕期前 3 個月內接觸過致畸因素,包括 3 個月內有病毒感染的孕婦;3 個月內服用過致畸藥物;在妊娠早期有接觸過放射性或者化學誘變製劑等有害物質的孕婦;精神受到重大的刺激;吸菸嗜酒等。

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