小兒慢性良性中性粒細胞減少症：症狀、病因及如何治療

什麼是小兒慢性良性中性粒細胞減少症？慢性良性中性粒細胞減少症為在無其他原發疾病時，持續數月至數年的中性粒細胞減少。
患病情況如何？該病男女發病率無差別，約為 3.9/10 萬，是 4 歲以下的嬰幼兒中性粒細胞減少型別中最好發的一種。其中，90% 發生於 14 個月以下的嬰幼兒。
為什麼會得這病？病因尚不明確，可能與遺傳因素、免疫因素有關。危險因素可能為遺傳、病毒感染、服用抗菌藥或鎮痛藥等。
小兒慢性良性中性粒細胞減少症有什麼型別？按患病時間分為先天性和獲得性。
小兒慢性良性中性粒細胞減少症有什麼症狀？症狀表現多樣，如面板紅腫、咽部乾澀、咽痛、咳嗽、咳痰，也可無任何症狀。
小兒慢性良性中性粒細胞減少症如何治療？主要治療方法是藥物治療，如抗生素、免疫增強劑、維生素 B₄等。治療關鍵點和治療難點都是預防和控制感染。
小兒慢性良性中性粒細胞減少症有什麼危害？病情嚴重者，可以發生反覆、多次、多系統的嚴重感染，進一步進展為敗血症，引起中毒性休克、彌散性血管內凝血，影響患者生活質量，甚至危及生命。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

發熱；
面板潮紅、腫脹、疼痛、面板化膿；
耳部壓痛、流膿；
聽力下降；
咽痛、咳嗽、咳痰；
氣促；
食慾減退；
噁心；
寒顫、高熱。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

呼吸困難；
嗜睡、昏迷；
休克。

建議就診科室

兒科
小兒血液科
小兒感染科
小兒面板科
小兒急診科

醫生如何診斷小兒慢性良性中性粒細胞減少症？

當醫生懷疑是小兒慢性良性中性粒細胞減少症時，通常將進行實驗室檢查、X 線檢查、骨髓檢查等予以確診。

具體介紹相關檢查：

血常規：目的是初步判斷患者有無感染。根據外周血中性粒細胞計數減低，輔助診斷該疾病。是一種抽血檢查，若有感染，白細胞計數會增高。
血沉、C-反應蛋白：目的是可以檢查機體有無炎症，有無活動性的病變。如本病易伴發中耳炎、咽炎、肺炎。
胸部 X 線檢查：目的是發現有無肺部感染徵象，可用於協助診斷肺炎。
骨髓檢查：目的是排除血液系統疾病的異常。如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合徵等，也可導致中性粒細胞的減少。
病原學檢查：目的是診斷所感染的病原菌的型別，選擇敏感的治療藥物。如通過對痰液的分離培養，診斷感染肺炎的病原菌型別，從而可以針對性的用藥。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是如何起病的？
出現症狀有多久了？還沒有其他的伴隨症狀？
以前得過哪些疾病？
是否服用過其他藥物？
曾到別的醫院就診了嗎？做過何種檢查和治療？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要做哪些檢查？
如何治療？治療效果如何？
會影響日常的工作和生活嗎？
日常生活中應注意哪些問題？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：膿腫切開引流術後的患者，要注意觀察切口有無滲血、活動性出血。如果出血較多，應該及時告訴醫生。
用藥注意事項：需要按醫囑定時定量服藥，不能隨意增減藥量及種類。要觀察用藥後的情況，如只出現輕微噁心、嘔吐、胃區不適等症狀時，家長應該多注意觀察，若症狀加重，需要及時就醫。
複查：最好 1 周去醫院複查 1 次血常規，多次記錄外周血中中性粒細胞的含量，直至中性粒細胞含量正常，並趨於穩定。
術後飲食：術後患者應清淡、低鹽飲食為主，少量多餐，但需要補給患者充足的蛋白質、維生素等。多食用大米、白麵、雜糧、水果、蔬菜、豆製品，避免食用堅硬、生冷、辛辣、刺激性的食物，飲食要乾淨衛生，要細嚼慢嚥。
普通飲食：飲食宜清淡、富蛋白、易消化的食物，如新鮮魚類（已經剔除魚刺）、蛋等。多吃新鮮蔬菜、水果，補充維生素。禁吃油炸、熏製、生冷、刺激食物。忌濃茶、碳酸飲料等。
運動：患者可以適當加強鍛鍊（如慢跑、體操課），提高身體素質，加強免疫力，有助於預防感染。
其他：如有面板損害，應當注意穿著柔軟乾淨棉質的衣服，可在醫生指導下使用消毒液消毒，避免面板破損處的二次感染。

治療主要以藥物治療為主，無症狀者不必治療，預防和控制感染是治療的關鍵。

藥物治療

抗生素：目的是消除細菌感染。面板出現任何細菌感染，需及時使用抗生素治療，以免出現瘢痕和毀損，常用藥物包括莫匹羅星、紅黴素等。併發面板水皰的細菌感染，可能需要靜脈抗生素治療，常用藥物包括頭孢曲松、頭孢哌酮等。
重組人粒細胞刺激因子：通過促進造血細胞的增殖、分化，預防中性粒細胞減少，縮短中性粒細胞缺乏的時間，加快中性粒細胞數量的恢復，減少發生感染的概率。
胸腺素：具有增強免疫、調節免疫平衡等功能。但有發熱、蕁麻疹、皮疹等不良反應，常需在注射前或停藥後再次注射時做過敏試驗。常用藥物包括胸腺肽等。

手術治療

表淺膿腫切開引流術：通過對面板成熟膿腔地切開引流，可以起到快速、有效治療膿腫的作用，同時還可以進行區域性的消毒、清潔，達到快速控制炎症的目的。

其他治療方法

紫外線照射療法：通過紫外線的照射，能直接殺傷感染創面的病原菌，改變微生物的生存環境，抑制細菌或病毒的生長繁殖。同時，也可以使照射區的血管舒張，改善區域性的營養狀況，清除炎症介質，控制感染，起到消炎止痛、促進傷口癒合的作用。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，大多數病兒可在數月至數年內自愈，病程平均 20 個月，多在 4 歲前痊癒，年長兒自愈的機會少些；少量患者會發生反覆的嚴重感染，進一步進展為敗血症，引起中毒性休克、DIC，影響患者生活質量，甚至危及生命。
經過正規治療後，患者基本可以治癒，治癒後不影響生活質量，對壽命無影響。

小兒慢性良性中性粒細胞減少症的病因尚不明確，可能和遺傳因素及免疫功能缺陷有關。病毒感染、服用抗菌藥或鎮痛藥等的人群容易患該病。

小兒慢性良性中性粒細胞減少症的常見原因有哪些？

遺傳因素：少量患者呈常染色顯性遺傳。
免疫功能：可能與機體免疫系統不完善，免疫功能低下有關。

哪些人容易患小兒慢性良性中性粒細胞減少症病？

有如下可變因素的人群，容易患該疾病：

病毒感染：如皰疹病毒、腺病毒等。
使用消炎鎮痛藥、抗菌藥、抗病毒藥物：如阿司匹林、甲硝唑、青黴素、單磷酸阿糖腺苷等。
接觸輻射：如 X 線照射、放射性核素照射。
接觸某些毒物：如重金屬（鉛、汞等）、有毒煙霧、農藥、化肥、殺蟲劑等。

有如下不可變因素的人群，容易患該疾病：

4 歲以下的嬰幼兒。
有小兒慢性良性中性粒細胞減少症家族史的人群。

小兒慢性良性中性粒細胞減少症症狀表現多樣，可以無任何症狀，也可僅為嬰幼兒嚴重反覆的感染。而面板瀰漫性的潮紅、腫脹、硬塊、潰瘍，是小兒慢性良性中性粒細胞減少症最常見的症狀。

小兒慢性良性中性粒細胞減少症的常見症狀有哪些？

小兒慢性良性中性粒細胞減少症的常見症狀包括

合併蜂窩組織炎時的表現：面板瀰漫性的潮紅、腫脹、硬塊、潰瘍。潰瘍為硬塊中央逐漸變軟，再破潰形成，可經瘢痕癒合，癒合期通常為 2 周左右。常伴有患處劇烈疼痛、發熱、寒顫、凹陷性水腫。
合併中耳乳突炎時的表現：耳後的面板潮紅、腫脹，壓痛。嚴重者有膿腫形成，表現為耳部有膿性分泌物溢位或流膿，伴有全身的發熱、寒顫，引起聽力下降。
合併咽炎時的表現：咽痛、乾澀、發癢，有灼熱感和異物感。吞嚥時疼痛加重，有刺激性咳嗽，晨起用力時可以將分泌物咳出，嚴重者伴有噁心。
合併肺炎時的表現：咳嗽、咳痰、氣促、呼吸困難。臨床症狀輕重不等，與感染的病原菌有關；部分有膿痰、痰中帶血。嬰幼兒常為急性起病，起病前多有上呼吸道感染的病史；常伴有發熱、食慾減退、精神差、嗜睡等。

小兒慢性良性中性粒細胞減少症可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

壞疽
敗血症
中毒性休克
彌散性血管內凝血（DIC）

具體預防方法如下：

儘量減少小兒不必要的 X 線、放射性核素等照射。
少給小兒使用消炎鎮痛藥、抗菌藥，如甲硝唑、青黴素。
加強營養，選擇母乳餵養，多食用高蛋白、高維生素類食物（如燕麥、豆製品、蔬菜、水果等），加強鍛鍊（如慢跑、散步等），提高小兒的免疫力。