小兒先天性肺囊腫：症狀、病因及如何治療

• 小兒先天性肺囊腫，是一種肺部先天性畸形，由於先天性的肺部疾病形成肺內各種囊性病變，又稱為先天性肺囊性病。
• 本病暫無準確的流行病學資料，其中先天性囊性腺瘤樣畸形的發病率約 1∶25000~1∶35000，但本病以支氣管源性肺囊腫最常見，佔全部先天性肺囊腫的 50%。
• 本病的病因未完全清楚。可能是在胚胎髮育過程中，支氣管發育異常形成囊腫所致。本病的危險因素為先天性因素。母親懷孕時，若存在營養不良、酗酒、藥物成癮，孩子易患本病。
• 本病可分為先天性囊性腺瘤樣畸形、支氣管源性肺囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離症 4 種類型。
• 本病根據囊腫的部位、大小、型別等可有不同的症狀。症狀多出現在嬰幼兒期（1 歲到 3 歲），常見的有咳嗽、喘憋、發熱、嚴重的有呼吸困難、發紺（嘴脣發紫）、咯血（咳血）等。
• 本病主要的治療方式是手術治療，通過手術切除囊腫。本病的治療難點在於需要根據患者的情況來選擇手術時間、手術方式。
• 本病嚴重時可發生呼吸困難，不及時治療，可因呼吸衰竭而死亡。
• 本病的病因不完全明確，目前尚無有效的預防方法。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 咳嗽、咳痰；
• 發熱；
• 咳血；
• 呼吸急促。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 呼吸困難
• 面色青紫

建議就診科室

• 兒科
• 小兒外科
• 胸外科
• 急診科

醫生如何診斷小兒先天性肺囊腫？

當醫生懷疑是小兒先天性肺囊腫時，將通常進行血常規、血氣分析、胸部 X 線檢查，在有感染、肺部囊腫的結果後，可能進一步通過胸部 CT、支氣管造影等檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

• 血常規：是一種抽血檢查，可評估患者的身體情況，也可診斷是否有肺部感染。
• 血氣分析：是一種有創檢查，可判斷患者是否有低氧血癥，對於後續的治療有幫助。
• 胸部 X 線檢查：進行胸部 X 線檢查可以發現囊腫，不同的囊腫 X 線檢查上表現也不同，可以作為確診本病的依據。
• 胸部 CT：CT 可以明確囊腫的部位、大小、與周圍食管、縱隔、心臟等的關係，還可以與氣胸做鑑別，對於診斷和治療本病有重要的價值。
• 支氣管造影：是一種有創檢查，當患者有咳血時支氣管造影可以明確出血的部位。
• 血管造影：是一種有創檢查，對診斷肺隔離症有重要的價值。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 母親懷孕期間有吸菸、喝酒、用藥嗎？
• 出生時有呼吸困難嗎？
• 什麼時候發現肺囊腫的？
• 對於肺囊腫之前有治療嗎？做了哪些治療？
• 出現症狀有多久了？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 這個病嚴重嗎？
• 為何會得這個病呢？
• 這個病能治癒嗎？
• 需要做什麼檢查？
• 如何治療？
• 生活上需要注意什麼？
• 會不會影響以後的發育？

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項：
  • 患兒手術結束清醒後，取半臥位，有利於咳嗽；
  • 進行深呼吸的訓練，可以吹氣球，防止發生肺不張；
  • 儘量減少運動，多臥床休息；
  • 不要有太多的人來看望病人，人員過多，不利於病人的休息還會增加感染的機會。
• 用藥注意事項：對於有抗生素過敏（面板起紅疹、瘙癢、發熱等）的患者需要及時停止使用抗生素。
• 飲食：飲食應該以高蛋白、高纖維素為主，可以選擇牛奶、蛋類、瘦肉、豆製品等。
• 運動：平時應注意避免劇烈的運動，多休息，避免籃球、足球、游泳等運動。
• 定期複查：一般需要 3~6 個月複查一次胸部 CT 觀察囊腫的生長情況。
• 其他：保持室內空氣的流通，不要選擇密閉的房間。

本病的主要治療方法是手術治療，即使是幼兒，也應儘早進行手術。

藥物治療

抗生素：有感染的患者需要先進行抗感染治療。常用藥物有頭孢菌素類，頭孢曲松、頭孢哌酮等，醫生一般根據患者的情況和血液的培養結果，選擇敏感的抗生素。

手術治療

• 單純囊腫切除：囊腫比較小，只有一個的，與周圍組織分界清楚的可以做單純囊腫切除。
• 肺段切除：囊腫在某個肺段中，感染比較輕，肺段之間分界清楚的可以做肺段切除。
• 肺楔形切除：囊腫在肺段間，感染比較重的可以做肺楔形切除。
• 肺葉切除：囊腫比較多，巨大的囊腫，佔據了大半的肺葉，可以做肺葉切除；有多個肺葉受損，病情較重的可以做多病變肺葉切除。

其他治療方法

胸腔閉式引流：用來治療合併張力性氣胸的患者，需要通過胸腔閉式引流的方式將進入胸膜腔的氣體排出去，恢復肺的功能，緩解呼吸困難的症狀。

疾病發展和轉歸

• 本病若接受正規治療，手術成功並且沒有感染的患者，一般預後良好，肺部能夠恢復正常的功能。然而患病時間長、反覆感染的患者，即使接受正規治療，也容易出現併發症。
• 若不接受正規治療，會發生反覆的感染，引起胸膜粘連、張力性氣胸等，甚至發生呼吸衰竭、迴圈系統衰竭引起死亡。

本病病因尚不完全清楚，可能是胚胎期肺發育異常形成囊腫所致，也可能是在先天性肺不張、支氣管閉鎖等發育異常的基礎上形成肺囊腫所致。下面根據該病的分型具體分析病因。

小兒先天性肺囊腫的常見原因有哪些？

• 本病病因尚不明確，可能與以下因素有關。
• 先天性囊性腺瘤樣畸形：由於某種因素導致支氣管發育停止，導致肺泡不發育，囊腫形成。
• 支氣管源性肺囊腫：在胚胎髮育時，支氣管組織相互脫離，形成囊腫。
• 先天性大葉性肺氣腫：先天發育不良所導致的氣管塌陷，肺泡腔擴大。
• 肺隔離症：部分肺組織先天發育不良，表現為一部分肺組織雖然有血液供應，但沒有正常肺組織的功能。

哪些人容易患小兒先天性肺囊腫？

有如下可變因素的人群，容易罹患小兒先天性肺囊腫：

• 母體本身疾病：營養不良、酗酒、藥物成癮的孕婦。

根據囊腫的部位、大小、型別不同，症狀表現不同，出生時多無症狀，當合並感染或囊腫過大時可產生壓迫症狀。

小兒先天性肺囊腫的常見症狀有哪些？

小兒先天性肺囊腫的常見症狀包括：

• 咳嗽、咳痰、發熱：當囊腫引起感染時會引起咳嗽、咳痰、發熱的症狀，比較常見。
• 喘憋：當壓迫支氣管時會出現喘憋，表現為呼吸費力，好像有一塊石頭壓在胸口。
• 咯血：當囊內感染和出血時會引發咳血，表現為血伴隨著咳嗽從氣管中出咳出來。
• 發紺、呼吸困難：當囊腫增大壓迫支氣管時會引起呼吸困難，進而導致全身面板因缺氧而出現發青。
• 吞嚥困難：當囊腫壓迫食管時會出現吞嚥困難。

小兒先天性肺囊腫可能會引起哪些併發症？

小兒先天性肺囊腫的進展過程，可能出現的呼吸困難、甚至呼吸衰竭引起死亡。

常見併發症包括：

• 感染
• 呼吸衰竭
• 迴圈系統衰竭（心力衰竭）
• 張力性氣胸

本病為先天性疾病，暫無權威證據支援的特異而有效的預防措施，僅能針對發病的危險因素進行預防。

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

• 在懷孕期間要避免飲酒、吸菸、使用藥物（如四環素、阿司匹林、氯黴素等）、接觸毒物（汞、鋁、有機磷等），避免接觸輻射，在電腦前工作應穿上防輻射服。
• 孕期應定期檢查，若孩子有發育異常傾向，應及時做染色體篩查，明確後應及時行人工流產，以避免疾病患兒出生。