小兒先天性主動脈瓣狹窄:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是小兒先天性主動脈瓣狹窄?由於胚胎期主動脈瓣葉發育異常、瓣葉粘連增厚、瓣環發育不良等,導致瓣口狹窄,而引起的一系列臨床症狀。
  • 該病發病率高嗎?發病率約佔先天性心臟病的 3%~6%,位居先天性心臟病第 6 位,男性好發。
  • 為什麼會得這個病?最主要的病因包括胚胎期主動脈瓣葉相互融合、瓣葉粘連增厚、瓣環發育不良等;危險因素為遺傳因素、血液粘稠度高、血脂增高等。
  • 該病分為哪些型別?根據瓣口面積大小分為輕度狹窄、中度狹窄、重度狹窄。1.5~2.5 平方釐米為輕度狹窄;1.0~1.5 平方釐米為中度狹窄;小於 1.0 平方釐米為重度狹窄。
  • 該病主要症狀有哪些?主要症狀表現為乏力、頭暈、心悸、胸悶、胸痛、眩暈、暈厥、心前區壓榨樣疼痛等。
  • 得了這個病該如何治療?主要治療方法是手術治療;治療關鍵和難點都是恢復正常瓣膜功能,預防併發症發生。
  • 該病有哪些危害?重度主動脈瓣狹窄可導致暈厥,甚至心臟猝死,部分可引起心律失常,如心房顫動、室性心動過速,影響生活質量和生長髮育;還可引起充血性心力衰竭,危及患兒生命。
  • 該病還需要注意什麼?要點是早發現,早診斷,早治療,避免併發症。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 乏力易疲勞、耐力降低;
  • 頭暈、眩暈、暈厥;
  • 心悸;
  • 胸悶、胸痛;
  • 勞動時出現呼吸困難,休息後消失;
  • 夜間熟睡後,因胸悶、氣短而被迫坐起;
  • 為減輕呼吸困難,而被迫採取端坐或半臥位的狀態;
  • 腿部或腹部水腫;
  • 煩躁不安;
  • 少尿:24 小時尿量少於 400 毫升,或每小時尿量少於 17 毫升。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 心前區壓榨樣疼痛;
  • 咳嗽、咳粉紅色泡沫痰;
  • 嗜睡、昏迷。

建議就診科室

  • 心胸外科
  • 心內科
  • 急診科

醫生如何診斷小兒先天性主動脈瓣狹窄?

當醫生懷疑是小兒先天性主動脈瓣狹窄病時,將通常進行體格檢查,在聽到特徵性的心臟雜音後,可進一步通過超聲心動圖等檢查予以確診。

具體介紹相關檢查:

  • 體格檢查:通過聽診和觸診,根據震顫和雜音的性質、位置,對先天性心臟病病變部位和性質做出判斷,可以對該病做出初步診斷,是最簡單有效的診斷方式。
  • 胸部 X 線檢查:根據心臟的大小、外形,對該病做出初步診斷,判斷先天性心臟病的型別;同時,可以觀察兩肺血改變情況;在透視下,可以觀察心臟的運動情況。操作簡單,價格低廉,但是無法對該病做出確定性診斷。
  • 心電圖檢查:根據心臟的電活動,排除有無心臟缺血、梗死、心律失常等病變。
  • 超聲心動圖檢查:可以觀察心臟瓣膜的形態、厚度,測量瓣口大小,瓣口的射血情況,觀察瓣膜狹窄引起的心臟各心腔的改變,基本可對該病做出確診。
  • 心臟磁共振檢查:不僅能顯示心臟大血管及各心腔的形態、功能,還可以對心臟瓣膜進行定性和定量分析,檢測心肌活力和灌注情況,可以對心臟瓣膜病進行確診;但是價格昂貴,檢查時間較長,尤其是小兒患者,配合較困難。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 家族疾病史?
  • 孕期有無異常情況?
  • 母親孕期有無接觸射線?有無違規服用藥物?
  • 出生後餵養情況?
  • 曾患何種疾病及相關治療情況?
  • 症狀出現多久?有無變化?
  • 曾到別的醫院就診了嗎?治療了嗎?療效如何?
  • 自己買藥治療了嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 主要病因是什麼?
  • 病情嚴重嗎?
  • 如何治療?能治癒嗎?
  • 需要做什麼檢查?
  • 有無其他併發症?
  • 平時需要注意什麼?

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:心臟瓣膜置換術後,要嚴密監測心率的變化,若心率大於 120 次/分,或小於 60 次/分,要及時報告大夫;有起搏器的,應觀察起搏器功能是否良好,術後需用胸帶固定 3 個月左右。
  • 在家用藥注意事項:機械瓣膜置換術後的患者,要堅持抗凝。在使用華法林抗凝時,需動態監測機體的凝血功能,根據監測結果適時調整藥量,還要定期複查心電圖、心臟超聲心動圖等,若有任何異常,及時到醫院就診。
  • 術後複查:出院後每 3 個月複查 1 次,主要檢查心臟超聲影像檢查、血常規等檢驗,目的是檢測心臟功能是否正常。
  • 飲食:
    • 術後應以清淡、低鹽、低糖飲食為主,避免辛辣、刺激性食物,多攝入高營養物質,如魚蝦、牛肉、羊肉等,以及新鮮青菜、水果等。
    • 平時飲食要清淡、低鹽,加強營養,可多吃水果、蔬菜、雞蛋、瘦肉等。
  • 運動:
    • 人工瓣膜置換術後的患者,在術後 3 個月內應充分休息,以恢復手術創傷,穩定各系統和器官的功能。
    • 在術後 3~6 個月,可逐漸增加活動量,一直到可以正常工作和生活。

輕者對症處理,重者手術治療,包括主動脈瓣成形術和人工瓣膜置換術。

藥物治療

  • 抗感染:常用藥物如頭孢硫脒、頭孢曲松鈉等。用於治療併發的感染性心內膜炎,以及其他感染等。
  • 抗凝劑:常用藥物如華法林。可以防止血栓的形成,避免發生栓塞。

手術治療

  • 主動脈瓣成形術:通過修復病變的瓣膜,以恢復主動脈瓣正常功能。優點是成功率高,一般無明顯後遺症。
  • 人工瓣膜置換術:通過將人工合成的瓣膜植入體內,替換掉機體原來病變的瓣膜,以保證瓣膜的正常運作。人工瓣膜分為人工機械瓣膜和人工生物瓣膜,人工生物瓣膜血流好,不容易發生血栓,但是,壽命有限,患者會面臨二次換瓣手術;人工機械瓣膜雖然具有良好的耐力和持久力,不需要二次換瓣,但是,容易發生血栓和出血,且須終身抗凝,給生活帶來不便。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,主動脈瓣狹窄嚴重,會導致左心衰竭,疾病發展至後期,可以導致全心臟充血性心力衰竭,影響生活質量,甚至危及生命。
  • 經過正規治療後,輕症患者預後良好,不影響生活質量和壽命,重症患者預後較差,經手術治療後,易併發主動脈瓣關閉不全,仍可導致左心衰竭。

主要病因包括:胚胎期主動脈瓣相互融合、瓣葉粘連增厚、瓣環發育不良。

小兒先天性主動脈瓣狹窄病的常見原因有哪些?

  • 胚胎期主動脈瓣葉相互融合:胚胎時期主動脈瓣葉相互融合成多種畸形。
  • 瓣葉粘連增厚:結構異常的瓣葉,長期受到血流的不斷衝擊,使瓣膜增厚、纖維化、鈣化,導致瓣膜狹窄。
  • 瓣環發育不良:如瓣環口徑狹小。

哪些人容易患小兒先天性主動脈瓣狹窄?

有如下可變因素的人群,容易小兒先天性主動脈瓣狹窄:

  • 母孕期食用過多高鹽、高脂飲食,如豬油、漢堡等。
  • 孕前期接觸某些毒物,如鉛、汞等重金屬、有毒煙霧、農藥等。
  • 母孕期服用某些致畸形藥物,如四環素。
  • 孕前期接觸放射線,如 X 線、放射性物質。

有如下不可變因素的人群,容易罹患小兒先天性主動脈瓣狹窄:

  • 男性幼兒。

乏力、頭暈、心悸、胸悶、胸痛、眩暈、暈厥、心前區壓榨樣疼痛等,是小兒先天性主動脈瓣狹窄最常見的症狀。

小兒先天性主動脈瓣狹窄病常見症狀有哪些?

小兒先天性主動脈瓣狹窄的常見症狀包括:

  • 乏力、頭暈、心悸、胸悶、胸痛、眩暈、暈厥、心前區壓榨樣疼痛,為該病最常見的症狀。
  • 勞力性呼吸困難:在體力活動時出現呼吸困難,休息後消失。
  • 夜間陣發性呼吸困難:表現為在夜間熟睡後,突然因胸悶、氣急而被迫坐起,是左心衰竭的早期體徵。
  • 端坐呼吸:為減輕呼吸困難,被迫採取端坐位或半臥位。
  • 腿部或腹部水腫。
  • 咳嗽、咳粉紅色泡沫痰。

小兒先天性主動脈瓣狹窄可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 感染性心內膜炎
  • 少尿
  • 代謝性酸中毒
  • 猝死

具體預防方法如下:

針對可變的因素:

  • 母備孕期和孕期,應儘量避免反常情緒,如悲傷、抑鬱、大喜、擔憂、恐懼等。
  • 孕期婦女遠離有毒重金屬、藥物(特別是致畸類藥物,如四環素等)、放射性物質、農藥、揮發性有害氣體、噪音等。
  • 母孕期應戒菸、戒酒,少吃油炸類、高脂類食物。
  • 避免高齡生育(年齡大於 35 歲),防止胎兒發育不良。

針對不可變的因素:

  • 本病以男性好發,若有該病家族史的,可以選擇生女兒,降低畸形患兒出生的概率。

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