小兒先天性主動脈瓣狹窄:症狀、病因及如何治療
- 什麼是小兒先天性主動脈瓣狹窄?由於胚胎期主動脈瓣葉發育異常、瓣葉粘連增厚、瓣環發育不良等,導致瓣口狹窄,而引起的一系列臨床症狀。
- 該病發病率高嗎?發病率約佔先天性心臟病的 3%~6%,位居先天性心臟病第 6 位,男性好發。
- 為什麼會得這個病?最主要的病因包括胚胎期主動脈瓣葉相互融合、瓣葉粘連增厚、瓣環發育不良等;危險因素為遺傳因素、血液粘稠度高、血脂增高等。
- 該病分為哪些型別?根據瓣口面積大小分為輕度狹窄、中度狹窄、重度狹窄。1.5~2.5 平方釐米為輕度狹窄;1.0~1.5 平方釐米為中度狹窄;小於 1.0 平方釐米為重度狹窄。
- 該病主要症狀有哪些?主要症狀表現為乏力、頭暈、心悸、胸悶、胸痛、眩暈、暈厥、心前區壓榨樣疼痛等。
- 得了這個病該如何治療?主要治療方法是手術治療;治療關鍵和難點都是恢復正常瓣膜功能,預防併發症發生。
- 該病有哪些危害?重度主動脈瓣狹窄可導致暈厥,甚至心臟猝死,部分可引起心律失常,如心房顫動、室性心動過速,影響生活質量和生長髮育;還可引起充血性心力衰竭,危及患兒生命。
- 該病還需要注意什麼?要點是早發現,早診斷,早治療,避免併發症。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時就醫:
- 乏力易疲勞、耐力降低;
- 頭暈、眩暈、暈厥;
- 心悸;
- 胸悶、胸痛;
- 勞動時出現呼吸困難,休息後消失;
- 夜間熟睡後,因胸悶、氣短而被迫坐起;
- 為減輕呼吸困難,而被迫採取端坐或半臥位的狀態;
- 腿部或腹部水腫;
- 煩躁不安;
- 少尿:24 小時尿量少於 400 毫升,或每小時尿量少於 17 毫升。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 心前區壓榨樣疼痛;
- 咳嗽、咳粉紅色泡沫痰;
- 嗜睡、昏迷。
建議就診科室
- 心胸外科
- 心內科
- 急診科
醫生如何診斷小兒先天性主動脈瓣狹窄?
當醫生懷疑是小兒先天性主動脈瓣狹窄病時,將通常進行體格檢查,在聽到特徵性的心臟雜音後,可進一步通過超聲心動圖等檢查予以確診。
具體介紹相關檢查:
- 體格檢查:通過聽診和觸診,根據震顫和雜音的性質、位置,對先天性心臟病病變部位和性質做出判斷,可以對該病做出初步診斷,是最簡單有效的診斷方式。
- 胸部 X 線檢查:根據心臟的大小、外形,對該病做出初步診斷,判斷先天性心臟病的型別;同時,可以觀察兩肺血改變情況;在透視下,可以觀察心臟的運動情況。操作簡單,價格低廉,但是無法對該病做出確定性診斷。
- 心電圖檢查:根據心臟的電活動,排除有無心臟缺血、梗死、心律失常等病變。
- 超聲心動圖檢查:可以觀察心臟瓣膜的形態、厚度,測量瓣口大小,瓣口的射血情況,觀察瓣膜狹窄引起的心臟各心腔的改變,基本可對該病做出確診。
- 心臟磁共振檢查:不僅能顯示心臟大血管及各心腔的形態、功能,還可以對心臟瓣膜進行定性和定量分析,檢測心肌活力和灌注情況,可以對心臟瓣膜病進行確診;但是價格昂貴,檢查時間較長,尤其是小兒患者,配合較困難。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 家族疾病史?
- 孕期有無異常情況?
- 母親孕期有無接觸射線?有無違規服用藥物?
- 出生後餵養情況?
- 曾患何種疾病及相關治療情況?
- 症狀出現多久?有無變化?
- 曾到別的醫院就診了嗎?治療了嗎?療效如何?
- 自己買藥治療了嗎?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 主要病因是什麼?
- 病情嚴重嗎?
- 如何治療?能治癒嗎?
- 需要做什麼檢查?
- 有無其他併發症?
- 平時需要注意什麼?
具體日常注意事項如下:
- 術後注意事項:心臟瓣膜置換術後,要嚴密監測心率的變化,若心率大於 120 次/分,或小於 60 次/分,要及時報告大夫;有起搏器的,應觀察起搏器功能是否良好,術後需用胸帶固定 3 個月左右。
- 在家用藥注意事項:機械瓣膜置換術後的患者,要堅持抗凝。在使用華法林抗凝時,需動態監測機體的凝血功能,根據監測結果適時調整藥量,還要定期複查心電圖、心臟超聲心動圖等,若有任何異常,及時到醫院就診。
- 術後複查:出院後每 3 個月複查 1 次,主要檢查心臟超聲影像檢查、血常規等檢驗,目的是檢測心臟功能是否正常。
- 飲食:
- 術後應以清淡、低鹽、低糖飲食為主,避免辛辣、刺激性食物,多攝入高營養物質,如魚蝦、牛肉、羊肉等,以及新鮮青菜、水果等。
- 平時飲食要清淡、低鹽,加強營養,可多吃水果、蔬菜、雞蛋、瘦肉等。
- 運動:
- 人工瓣膜置換術後的患者,在術後 3 個月內應充分休息,以恢復手術創傷,穩定各系統和器官的功能。
- 在術後 3~6 個月,可逐漸增加活動量,一直到可以正常工作和生活。
輕者對症處理,重者手術治療,包括主動脈瓣成形術和人工瓣膜置換術。
藥物治療
- 抗感染:常用藥物如頭孢硫脒、頭孢曲松鈉等。用於治療併發的感染性心內膜炎,以及其他感染等。
- 抗凝劑:常用藥物如華法林。可以防止血栓的形成,避免發生栓塞。
手術治療
- 主動脈瓣成形術:通過修復病變的瓣膜,以恢復主動脈瓣正常功能。優點是成功率高,一般無明顯後遺症。
- 人工瓣膜置換術:通過將人工合成的瓣膜植入體內,替換掉機體原來病變的瓣膜,以保證瓣膜的正常運作。人工瓣膜分為人工機械瓣膜和人工生物瓣膜,人工生物瓣膜血流好,不容易發生血栓,但是,壽命有限,患者會面臨二次換瓣手術;人工機械瓣膜雖然具有良好的耐力和持久力,不需要二次換瓣,但是,容易發生血栓和出血,且須終身抗凝,給生活帶來不便。
疾病發展和轉歸
- 若不接受正規治療,主動脈瓣狹窄嚴重,會導致左心衰竭,疾病發展至後期,可以導致全心臟充血性心力衰竭,影響生活質量,甚至危及生命。
- 經過正規治療後,輕症患者預後良好,不影響生活質量和壽命,重症患者預後較差,經手術治療後,易併發主動脈瓣關閉不全,仍可導致左心衰竭。
主要病因包括:胚胎期主動脈瓣相互融合、瓣葉粘連增厚、瓣環發育不良。
小兒先天性主動脈瓣狹窄病的常見原因有哪些?
- 胚胎期主動脈瓣葉相互融合:胚胎時期主動脈瓣葉相互融合成多種畸形。
- 瓣葉粘連增厚:結構異常的瓣葉,長期受到血流的不斷衝擊,使瓣膜增厚、纖維化、鈣化,導致瓣膜狹窄。
- 瓣環發育不良:如瓣環口徑狹小。
哪些人容易患小兒先天性主動脈瓣狹窄?
有如下可變因素的人群,容易小兒先天性主動脈瓣狹窄:
- 母孕期食用過多高鹽、高脂飲食,如豬油、漢堡等。
- 孕前期接觸某些毒物,如鉛、汞等重金屬、有毒煙霧、農藥等。
- 母孕期服用某些致畸形藥物,如四環素。
- 孕前期接觸放射線,如 X 線、放射性物質。
有如下不可變因素的人群,容易罹患小兒先天性主動脈瓣狹窄:
- 男性幼兒。
乏力、頭暈、心悸、胸悶、胸痛、眩暈、暈厥、心前區壓榨樣疼痛等,是小兒先天性主動脈瓣狹窄最常見的症狀。
小兒先天性主動脈瓣狹窄病常見症狀有哪些?
小兒先天性主動脈瓣狹窄的常見症狀包括:
- 乏力、頭暈、心悸、胸悶、胸痛、眩暈、暈厥、心前區壓榨樣疼痛,為該病最常見的症狀。
- 勞力性呼吸困難:在體力活動時出現呼吸困難,休息後消失。
- 夜間陣發性呼吸困難:表現為在夜間熟睡後,突然因胸悶、氣急而被迫坐起,是左心衰竭的早期體徵。
- 端坐呼吸:為減輕呼吸困難,被迫採取端坐位或半臥位。
- 腿部或腹部水腫。
- 咳嗽、咳粉紅色泡沫痰。
小兒先天性主動脈瓣狹窄可能會引起哪些併發症?
常見併發症包括:
- 感染性心內膜炎
- 少尿
- 代謝性酸中毒
- 猝死
具體預防方法如下:
針對可變的因素:
- 母備孕期和孕期,應儘量避免反常情緒,如悲傷、抑鬱、大喜、擔憂、恐懼等。
- 孕期婦女遠離有毒重金屬、藥物(特別是致畸類藥物,如四環素等)、放射性物質、農藥、揮發性有害氣體、噪音等。
- 母孕期應戒菸、戒酒,少吃油炸類、高脂類食物。
- 避免高齡生育(年齡大於 35 歲),防止胎兒發育不良。
針對不可變的因素:
- 本病以男性好發,若有該病家族史的,可以選擇生女兒,降低畸形患兒出生的概率。
免責聲明:
- 本站內容僅供參考,不作爲診斷及醫療依據,一切診斷與治療請遵從醫生指導。