血管纖維瘤:症狀、病因及如何治療

  • 血管纖維瘤主要由增生的血管及纖維組織構成。頭頸部血管纖維瘤多發生於上頜竇、鼻中隔、鼻腔、咽喉部等處,較少見於舌下,發生於胎兒者更為罕見。
  • 該疾病目前病因、危險因素、發病機制不明,仍需進一步研究。
  • 血管纖維瘤分為兩類,一類是面板血管纖維瘤(又稱為鼻咽外血管纖維瘤);另一類是青年性血管纖維瘤(又稱為鼻咽部血管纖維瘤)。
  • 鼻咽部血管纖維瘤主要表現為鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部腫塊三聯徵,鼻咽外血管纖維瘤依據生長部位不同臨床表現各異。
  • 血管纖維瘤的治療以手術切除為主。
  • 鼻咽部血管纖維瘤可有區域性浸潤、破壞骨質和通過裂隙生長的現象,故腫瘤可侵犯顱內,往往難以手術切除,預後不良,可導致患者死亡。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部腫塊或伴有頭痛、聽力下降。
  • 四肢深部或皮下軟組織出現不明原因的緩慢生長的、界清、無痛性腫塊。
  • 不明原因的位於兩性生殖區(女性主要是外陰、陰脣、陰道等會陰區域,男性主要是腹股溝和陰囊、精索部位)的境界清楚、生長緩慢、質地柔軟、光滑可移動的無痛性腫塊。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 癲癇發作:突然意識喪失,繼之先強直後陣攣性痙攣,常伴尖叫、面色青紫、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大,持續數十秒或數分鐘後痙攣發作自然停止,進入昏睡狀態;
  • 劇烈頭痛、耳鳴;
  • 休克、面色蒼白、出冷汗;
  • 心跳快、脈搏快;
  • 倦怠、嗜睡;
  • 意識模糊、休克。

建議就診科室

  • 耳鼻喉科
  • 腫瘤外科
  • 面板科
  • 急診科

醫生如何診斷血管纖維瘤?

當醫生懷疑是血管纖維瘤時,將通常進行 X 線、B 超、CT、MRI 以及病理組織學檢查等予以確診。

具體介紹相關檢查:

  • X 線檢查:該檢查用於疾病發展至中晚期的檢查,操作方便、費用較低。
  • 超聲:對血管纖維瘤的診斷符合率較高,通過此項檢查有經驗的醫生可明確此腫瘤的組織學診斷。並測定腫瘤的大小,位置以及與周圍重要結構的關係。
  • CT 檢查:可準確提示腫瘤的存在,確定空間位置,腫瘤數目和腫瘤引起的繼發改變。
  • MRI:更明確顯示腫瘤的位置、範圍、邊界和周圍結構的關係。至關重要的是顯示腫瘤與鼻咽部或顱內神經的關係,在這方面 MRI 優於 CT。
  • 多普勒超聲探查:通過對腫瘤內血流訊號的檢查,判斷腫瘤細胞活性強弱,進一步明確治療方法。
  • 病理學檢查:通過觀察光鏡下腫瘤細胞的特異性形態學特徵,確診是否為血管纖維瘤,是該疾病最準確的檢查方法。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 您有哪裡不舒服嗎?有明顯症狀嗎?
  • 是如何發現的?發現多長時間了?這段時間症狀有加重嗎?
  • 有過就診經歷嗎?做過哪些檢查?用過什麼藥物嗎?用藥後有好轉嗎?
  • 有得過鼻炎、鼻竇炎等鼻咽部的疾病嗎?平時飲食、睡眠習慣怎麼樣?
  • 家族中有直系親屬出現過類似症狀嗎?是否已經確診疾病?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我是怎樣患上這種疾病的?能治好嗎?會復發嗎?
  • 我需要做哪些檢查?能確診嗎?
  • 目前都有哪些治療方法?治療效果怎麼樣?危險嗎?治療費用高嗎?醫保能報銷嗎?
  • 治療期間需要注意什麼?我是否需要調整某些生活習慣?
  • 這個病有傳染或遺傳的可能嗎?我的家人需要接受篩查嗎?
  • 手術治療以後有哪些在家裡需要注意的方面?

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:
    • 患者術後需注意保持傷口清潔,乾燥。
    • 謹遵醫囑按時更換敷料,一般術後每 2~3 天更換一次,同時觀察傷口區域性癒合情況,觀察傷口有無感染,直至術後拆線。若發生傷口出血、滲血,或外層紗布已被血液和滲液浸溼,則喪失防止感染的作用,需要立即告知醫護人員更換敷料,防止傷口感染,促進傷口癒合。
    • 頭面部傷口一般術後 4~5 天即可拆線,具體拆線時間依據患者自身術後傷口恢復情況,由醫生決定。術後 3 天再恢復正常活動。
  • 飲食:局麻下手術,患者術後若無噁心、嘔吐反應,可直接食用普通飲食。日常飲食合理搭配,粗細適量,多食蔬菜水果高營養食物,以及雞蛋、瘦肉、豆類等高蛋白食物,增強體質,促進傷口恢復。
  • 外陰部術後需保持大便通暢,防止便祕引起術後出血,若大便乾燥或排便困難,應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
  • 放化療後注意事項:接受放療的患者,治療期間或治療後,同樣可能會出現噁心、嘔吐、吞嚥困難等放療性食管、胃腸道反應;咳嗽、咳痰、喘息、氣急等放療性肺炎症狀;骨髓抑制導致的貧血、易出血、感染等症狀;心律失常、心衰等心功能不全表現。患者需注意保證周圍環境清潔,飲食清淡,食用一些易消化食物,症狀嚴重時及時就醫,更改治療方案。
  • 定期複查:術後注意按時複查一般 1 年 1 次,觀察疾病預後,防止復發。發現復發情況立即就診。

血管纖維瘤的治療以手術切除為主,手術完整切除腫瘤,患者預後較好,若鼻咽部腫瘤侵犯顱內,往往難以手術切除,預後不良,可導致患者死亡,需要採用放化療輔助治療。

藥物治療

化療藥物:主要利用化學抗癌藥物殺滅殘存的腫瘤細胞,防止因手術切除不徹底導致的術後腫瘤復發。常用藥物包括環磷醯胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷等。

手術治療

手術切除:手術的目的是完整的切除腫瘤。是最有效的治療方案,治療效果較好,預後佳,少數病例可術後區域性復發,個別病例可因遠處轉移死亡,這可能與切除不徹底有關係。故必要時須擴大手術切除範圍,並密切隨訪。

其他治療方法

  • 治療面部血管纖維瘤的方法主要有冷凍、鐳射、電灼、化學剝脫、手術切除、磨削等,均為有創治療,對於部分患者尤其是兒童患者接受程度低,且存在一定的合併症及復發風險。
  • 放療(放射性治療):術前放療可提高手術切除率,降低患者術後區域性複發率,術後放療僅適用於區域性晚期患者、術前未經放療和術後區域性復發的患者。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,患者在疾病後期可能電解質平衡嚴重失調而出現休克,也可能因免疫力降低出現感染性休克。腫瘤可能侵襲顱內發生癲癇發生、智力下降、頭痛、耳鳴、聽力降低等症狀,影響患者生活質量,威脅患者生命。
  • 經過正規治療後,疾病可治癒,對患者生活質量、壽命無影響。但是若手術切除不徹底,則有復發可能。

血管纖維瘤的確切病因尚不明確。

血管纖維瘤的常見原因有哪些?

該疾病病因不明。

哪些人容易患血管纖維瘤?

該疾病目前危險因素未明,好發於青少年男性。

鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部腫塊三聯徵是鼻咽部血管纖維瘤的最常見症狀,鼻咽外的血管纖維瘤依據部位不同表現各異。

血管纖維瘤的常見症狀有哪些?

血管纖維瘤的常見症狀包括:

  • 鼻咽部血管纖維瘤:主要表現為鼻出血、鼻阻塞、鼻咽部腫塊三聯徵,部分腫瘤可伴有頭痛、耳鳴、聽力下降等症狀。
  • 軟組織血管纖維瘤:最常表現為四肢深部或皮下軟組織緩慢生長的、界清、無痛性腫塊,主要位於下肢。
  • 外陰部血管纖維瘤:好發於兩性生殖區,女性主要是外陰、陰脣、陰道等會陰區域。男性主要是腹股溝和陰囊、精索部位。腫瘤境界清楚,生長緩慢,為皮下淺層無痛性腫塊,觸診質地軟、有彈性、光滑、活動。

血管纖維瘤可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 侵犯顱內;
  • 智力低下;
  • 癲癇三聯綜合徵:癲癇發作、面板皮脂腺瘤、智力障礙。

該疾病目前病因未明,暫無有效預防手段,按時體檢,早發現,早治療是有效措施。

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