心包間皮瘤:症狀、病因及如何治療

  • 心包間皮瘤是一種發生在心包(覆蓋在心臟表面的膜性囊)漿膜層(心包分纖維層和漿膜層,漿膜層靠外)的腫瘤,通常是惡性腫瘤,罕見,侵襲性高,預後極差。
  • 本病發病率極低,因此沒有流行病學資料。國外屍檢資料顯示為 0.0022%。文獻報道多為個案。各年齡段人群均可發病,但多見於中年,男性多見,男女發病比率約 2∶1。
  • 病因不明確,可能與石棉接觸有關。
  • 此病按腫瘤侵犯範圍分為瀰漫型和侷限型。按組織學型別分為上皮細胞型、雙相型、肉瘤型和其他細胞型別。本病由於發病率低,目前沒有標準的分期資料。
  • 患者早期無特異性症狀,隨病情發展,最常見的症狀是氣短和呼吸困難,可有胸悶、胸痛、發熱及營養不良等表現。
  • 本病藥物治療效果差,首選手術治療。但由於大部分患者就診時病情已處於晚期,往往失去手術機會或治療效果不佳,可進行心包穿刺術(用細針穿刺心包放出積液)緩解症狀。治療的關鍵在於早期診斷並及時治療。治療的難點在於目前無理想的藥物治療,手術時往往病情已較嚴重、腫瘤區域性侵犯和遠處轉移而難以徹底切除。
  • 本病為惡性腫瘤,惡性程度高,容易導致心力衰竭和心包填塞(心包腔內積液過多,壓迫心臟,可能迅速致死),並且容易發生遠處轉移,病死率高。
  • 本病屬於高度惡性腫瘤,目前缺乏有效的治療手段,預後差。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 中年人群,無明顯誘因出現胸悶氣短、乏力、肢體腫脹、胸痛等症狀,應及時就醫。如果胸痛胸悶等症狀呈持續性,更應儘早就醫。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 嚴重呼吸困難或血壓下降;
  • 脈搏加快;
  • 心慌。

建議就診科室

  • 胸心外科。
  • 心內科。
  • 呼吸科。

醫生如何診斷心包間皮瘤?

如果患者出現胸悶氣短、胸痛、呼吸困難,醫生可能初步考慮心包間皮瘤的診斷。通常進行心電圖、超聲心動圖(心臟彩超)、胸部 X 線、胸部 CT 等檢查進一步明確診斷。

具體介紹相關檢查:

  • 心電圖檢查:為心臟疾病最常用的檢查。心包間皮瘤的心電圖一般無特異性改變。通過此項檢查,醫生可以除外致死性心臟疾病如嚴重心肌缺血、心肌梗死導致、心包填塞導致的呼吸困難及胸痛。
  • 超聲心動圖(心臟彩超):為心臟疾病常規檢查之一。通過此項檢查,醫生可以判斷心包積液的量和性質,心臟運動情況,心臟功能情況,腫瘤侵犯情況。
  • 胸部 X 線檢查:為胸部疾病最常用的檢查之一,檢查方便。通過此項檢查,可以判斷心包積液量、有無胸腔積液。如果腫瘤較大,也可在胸片上顯示腫塊影。
  • 胸部 CT 檢查:為胸部疾病常用檢查之一。通過此項檢查,可判斷心包積液的量,心包腫物的大小、範圍及侵犯程度,有無胸腔積液。增強 CT 可判斷心臟大血管的侵犯情況。
  • 磁共振成像(MRI):也是心臟疾病的檢查手段,可發現心包腫瘤。
  • 正電子發射體層攝影和計算機體層攝影(PET-CT):可協助判斷是否有遠處轉移。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 既往曾患哪些疾病?
  • 是否曾患心臟病?
  • 是否曾患慢性支氣管炎?
  • 主要症狀為何?出現症狀多久了?
  • 是否曾就診?曾接受何種治療?治療效果如何?
  • 曾接受哪些檢查?檢查結果如何?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 是惡性腫瘤嗎?
  • 病情嚴重嗎?
  • 需要治療嗎?
  • 如何治療?
  • 治療效果如何?
  • 會復發嗎?
  • 會影響壽命嗎?

日常需注意休息,避免勞累,以免加重呼吸困難症狀。

具體日常注意事項如下:

  • 術後注意事項:如果患者進行了心包穿刺引流,需注意保護引流管避免脫出,需注意穿刺點敷料,保持清潔乾燥。如果行開胸手術切除,一般術後 1~3 天內需臥床休息,術後注意勤活動四肢,注意保護胸腔引流管,避免脫出。注意切口敷料是否滲透。術後加強咳嗽咳痰。
  • 術後、用藥複查:手術切除術後一般術後 1 個月、3 個月、半年、1 年複查明確治療效果、有無復發。一般複查心電圖、心臟彩超、胸部 X 射線或 CT。
  • 飲食:
    • 若為開胸手術患者,術後當日一般禁止飲食,手術次日開始進食。
    • 若為非手術患者,飲食無特殊注意事項,建議進食高蛋白、高維生素飲食。

心包間皮瘤沒有理想的藥物治療,主要治療方法是手術切除。

藥物治療

  • 化療:心包間皮瘤尚無理想的藥物治療方案,一般選用順鉑聯合培美曲塞方案,目前療效不理想。
  • 利尿、強心治療:可緩解患者水腫症狀,改善心臟功能,緩解呼吸困難,可應用呋塞米、螺內酯等。

手術治療

手術治療是心包間皮瘤的主要治療方法。大部分患者就診時病情已較重,手術難以完全切除。大部分患者都有心包積液,都需接受心包穿刺術。

  • 心包穿刺術:就診患者大部分都有心包積液,進行心包穿刺術可有效緩解呼吸困難症狀,並且可留取心包積液進行化驗。對於急性心包填塞,心包穿刺術能快速解除心包填塞症狀,挽救患者生命。
  • 手術切除:對於尚沒有明顯遠處轉移的患者,可考慮手術切除腫瘤。

其他治療方法

  • 綜合治療:對於一般情況差、症狀嚴重的患者,可給予對症治療緩解症狀、支援治療改善營養狀態,有胸腔積液的患者可進行胸腔穿刺抽液。
  • 放射治療:目前效果尚不明確。

疾病發展和轉歸

本病屬於高侵襲性惡性腫瘤,目前缺乏理想的治療手段,預後差。

  • 若不接受正規治療,絕大部分患者會很快出現心包填塞、心力衰竭,導致患者死亡。
  • 經過正規治療後,大部分患者都能緩解症狀,提高生活質量,延長生存期,但總體治療效果差,大部分患者於 1 年內死亡。

心包間皮瘤的病因尚不明確。

心包間皮瘤的常見原因有哪些?

心包間皮瘤的病因尚不明確。胸膜及腹膜間皮瘤與石棉接觸有關,但心包間皮瘤與石棉接觸的關係尚未證實。

哪些人容易患心包間皮瘤?

本病發病的危險因素尚未明確。

心包間皮瘤早期無特異性症狀,就診時常見症狀為氣短和呼吸困難。還可有胸悶、胸痛、發熱及營養不良等表現。

心包間皮瘤的常見症狀有哪些?

心包間皮瘤的常見症狀包括:

  • 氣短和呼吸困難:為心包間皮瘤最常見的首發症狀,與腫瘤導致心包積液、心力衰竭有關,也和併發的胸腔積液有關。
  • 胸悶、胸痛:為心包間皮瘤的常見症狀,可能與心包積液、心包腔內壓力升高有關,也可能與腫瘤壓迫冠狀動脈(心臟的供血動脈)導致心肌缺血有關。
  • 肢體水腫:主要表現為下肢水腫,與心包積液、心力衰竭有關,營養狀態差也可導致水腫。
  • 其他症狀:部分患者可出現發熱、盜汗、消瘦、乏力等表現,甚至出現惡病質。

心包間皮瘤可能會引起哪些併發症?

隨著疾病進展,心包間皮瘤可引起心包填塞、縮窄性心包炎、心力衰竭、遠處轉移等併發症。

常見併發症包括:

  • 心包填塞:心包間皮瘤可發生心包填塞,這是由於大量心包積液或積血所致,也可由心包積液或積血在短期迅速增加所致。患者出現極度呼吸困難、血壓下降、脈搏加快,甚至休克。
  • 縮窄性心包炎:心包間皮瘤可導致縮窄性心包炎,是由於腫瘤導致心包失去彈性,心臟難以充分舒張,導致靜脈血迴流差,患者表現為呼吸困難、頸靜脈怒張(頸部可以看到明顯靜脈)、肢體水腫、胸腔積液,逐漸出現心力衰竭。
  • 心力衰竭:由於心包大量積液、縮窄性心包炎或者腫瘤侵犯心肌導致心臟運動功能失調,導致心衰。或者表現為胸悶氣短、呼吸困難、下肢水腫、尿少。
  • 遠處轉移:心包間皮瘤可侵犯鄰近的大血管,也可遠處轉移至肺、乳腺、腹腔、盆腔等臟器。

本病的病因不明確,故無確切的預防方法。

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