眼眶橫紋肌肉瘤：症狀、病因及如何治療

眼眶橫紋肌肉瘤，是由分化程度不同的橫紋肌母細胞構成的高度惡性腫瘤，自出生至成年人均可發生。
眼眶橫紋肌肉瘤自出生至成年人均可發生，多見於 10 歲以下的兒童，尤其是 3 歲以下的兒童最常見。暫無準確的流行病學資料。
眼眶橫紋肌肉瘤的發病原因尚不清楚，部分病例有外傷史，可能是該病的一個誘發因素，可能與遺傳因素和環境因素有關。眼眶外傷史、免疫力低下、父母吸毒史為本病的危險因素。
眼眶橫紋肌肉瘤按形態學特點可分為胚胎型、腺泡型及多形性眼眶橫紋肌肉瘤。
眼眶橫紋肌肉瘤主要表現為患者的眼球突出、上瞼下垂、眼球運動障礙、眼瞼或結膜水腫及視力減退。
眼眶橫紋肌肉瘤以手術治療結合放療、化療的綜合治療為主，病變侷限者可單純切除腫瘤及部分腫瘤周圍組織，腫瘤大且廣泛侵犯患者眼眶者，在明確病理組織學診斷後可行眶內容物摘除。
眼眶橫紋肌肉瘤進展迅速，如果不及時到醫院進行治療，患者多在 1 年內死亡。
眼眶橫紋肌肉瘤惡性程度很高，發病急驟，進展迅速。有相應的表現應及時到醫院進行檢查，及時發現和準確診斷, 對挽救患者的生命極為重要。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

出現無痛性單側眼球迅速突出，眼眶腫塊。
眼球運動障礙，結膜充血、水腫。
上瞼下垂，遮蓋住眼球，視力下降。
眼皮處區域性變硬，溫度變高。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

視力完全喪失。
眼球嚴重突出伴出血不止。

建議就診科室

眼科
兒科
腫瘤科

醫生如何診斷眼眶橫紋肌肉瘤？

當患者出現進展迅速的單側無痛性眼球突出、眼眶腫塊、結膜充血水腫、眼球運動障礙、上瞼下垂、視力下降甚至喪失時，醫生可能疑診為眼眶橫紋肌肉瘤時，通常會根據患者的病史、體格檢查、輔助檢查和病理檢查結果進行綜合診斷。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：通過觀察患者眼部的相關表現來判斷其是否符合眼眶橫紋肌肉瘤相關特徵，起到一個輔助診斷的作用。
病變部位的組織活檢：是主要的確診方法。肉眼可見橫紋肌肉瘤呈塊狀，形狀不規則，與眼球和眶內結構粘連。淡粉色，無包膜，質地軟，嫩如魚肉狀，可有假包膜與周圍脂肪組織分界。
B 超探查：簡便、經濟，但定性困難，對病變的鄰近結構的關係判斷也不準確，更難以顯示眶外腫瘤的轉移。
X 線檢查：可用於判斷腫物的有無、眼眶腔是否擴大及骨質破壞情況。
CT 檢查：可以清楚顯示病變的位置、形態、眶壁骨質改變，但不能清楚的顯示腫瘤與眼外肌和視神經的關係。
MRI：MRI 對眼眶橫紋肌肉瘤定位診斷準確，可以清楚顯示病變部位、範圍，MRI 表現上有一定的訊號特點，結合發病年齡及臨床特點，常可做出定性診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是否覺得自己視力是否有所下降？眼球運動受限？
結膜處有腫脹，發熱感嗎？
眼部是否受到過創傷？
是否有電離輻射（如 CT）、烷基化因素（如汽油）的接觸史？
父母是否有吸毒史？
還有什麼其他不舒服的症狀？持續多長時間了？
日常生活的睡眠，飲食習慣怎麼樣？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

目前疾病已經發展到什麼階段了？病情嚴重嗎？需不需要儘快治療？
能否徹底治癒？主要通過什麼方法來進行治療？治療大概需要花多少錢？
治療時會不會對我的眼睛造成不良的影響？
這是良性的疾病還是惡性的？
我需要做些什麼檢查？檢查的費用高嗎？
此病會不會影響到我的家人？有遺傳的風險嗎？
平時日常生活、飲食我應該注意些什麼？
此病治療後復發的風險高不高？

保護好眼部，注意日常衛生，防止繼續感染，安撫好患者的情緒，保持心情愉悅，積極配合醫生治療可有助於眼眶橫紋肌肉瘤的治癒。

具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：護理人員應注意手術部位的術後情況，如果手術部位的敷料變血紅色，建議儘快更換，如果數分鐘變血紅，建議呼叫醫生，謹遵醫囑及時更換敷料。對於兒童患者，應注意安撫患兒的情緒，避免其哭鬧及搔抓傷口。如有視力障礙，應注意看護，防止跌落、外傷。
放化療注意事項：保持面板的乾燥，避免長時間接受光線刺激和煙塵，患者可能會出現脫髮、血壓降低、噁心嘔吐等症狀，此時應注意多休息，不要進行強烈的運動，症狀嚴重者應及時告知醫生。
飲食：對於手術患者，術後前 3 天應禁食，3 天后能吃東西，吃流質食物（如粥類），避免吃較硬，難吞嚥的食物（如饅頭）；對於放、化療患者，在放、化療期間可多吃蔬菜（如蘿蔔、捲心菜。西紅柿）、水果（如梨、蘋果）以補充適當的維生素，少吃或不吃辛辣刺激，生冷的食物（如大蔥、生薑、辣椒）。
定期複查：術後每隔 1 個月到醫院進行復查 1 次，主要複查 CT、血常規等專案，有視力障礙的患者還需複查術後視力恢復情況。
運動：對於年長兒及成年人術後需要注意休息、不可過度用眼，3 天可下床活動，應緩慢小幅度活動。及早下床活動有助於術後恢復。待完全恢復後，日常每天可以進行中等強度運動，如慢跑、游泳等有氧運動，每次運動大於 30 分鐘，1 周運動 3~5 次，對於年齡較小的兒童患者，術後應多休息；若為非手術患者，放療後患者應靜臥半小時，可在早晨或傍晚進行輕度的運動，如散步，不宜長時間暴露在日光照射下，每次運動大於 30 分鐘，1 周運動 3~5 次。

眼眶橫紋肌肉瘤以早期診斷、及時治療為治療原則，以手術治療結合放療、化療的綜合治療為治療方針。早期患者病變較輕時，通過手術切除就能將腫瘤細胞完全切除時即採用單純的手術治療即可，病變嚴重時，先通過放、化療進行初步治療，再進行手術治療，必要時進行眶內容摘除術。

藥物治療

化療：通過化療來抑制癌細胞的生長和擴散，化療的首選藥物有長春新鹼和放線菌素。

手術治療

區域性切除：腫瘤波及範圍小者可以採用單純的腫瘤切除術，以保留眼球的正常功能。
眶內容摘除術：腫瘤大病變範圍廣者，可行眶內容摘除術。

其他治療方法

放療：抑制癌細胞的生長及擴散，使癌細胞變小，有利於手術切除。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，眼眶橫紋肌肉瘤發展迅速，腫瘤可由眼眶向其他部位發展，使患者多在 1 年內死亡。
若接受正規治療，採用手術治療結合放療、化療的綜合治療方式，可極大提高本病的治癒率，5 年治癒率可高達 71 %。

眼眶橫紋肌肉瘤的發病原因尚不清楚，部分病例有外傷史，可能是該病的一個誘發因素，可能與遺傳因素和環境因素有關，研究發現，在嬰兒出生前，父母吸食大麻、可卡因或其他毒品，兒童患眼眶橫紋肌肉瘤的風險增加 2～5 倍。暴露於電離輻射、烷基化因素等也增加患病概率。

眼眶橫紋肌肉瘤的常見原因有哪些？

可能與眼部受到外部創傷有關。
與遺傳因素有關。

哪些人容易患眼眶橫紋肌肉瘤？

具有下列危險因素的人，更容易患上眼眶橫紋肌肉瘤：

眼眶受到外部創傷的兒童；
兒童的父母曾吸食過大麻、可卡因或其他毒品；
常暴露於電離輻射（如 CT）、烷基化因素（如汽油）的環境中；
不愛運動，免疫力低下的人群；
心態消極，飲食不健康的人群。

眼眶橫紋肌肉瘤表現為發展迅速的無痛性單側眼球突出，眼球運動受限。眼眶腫脹，上瞼下垂，遮蓋眼球，結膜充血、水腫，脫出甚至於眼裂之外，眶緣可捫及（摸、按）較軟的腫塊，常有視力減退及眼底受壓迫（可查眼底鏡）的改變。

眼眶橫紋肌肉瘤的常見症狀有哪些？

眼眶橫紋肌肉瘤的常見症狀包括：

無痛性單側眼球迅速突出，眼眶腫塊：是此病初期的主要表現，起病急；
眼球運動障礙，上瞼下垂，遮蓋眼球：腫瘤發展速度快，佔據眶內大部分體積，同時壓迫眼外肌導致眼球運動障礙；
眼球結膜充血、水腫，患者視力下降：腫瘤生長侵及全眶及視神經所致；
區域性皮下發硬，缺乏明顯的邊界，面板溫度增高，伴有水腫充血和眼球突出：部分患者會出現此表現。

眼眶橫紋肌肉瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

眶蜂窩織炎
眼眶膿腫

此病沒有有效的預防方式，但保護好眼部，健康飲食，積極運動，發現任何不舒服的症狀應立即就醫，能有效地降低患病的風險。日常生活中可以做好以下預防措施。

對於可改變的危險因素，具體預防方法如下：

保護好眼部不要受到外部創傷；
避免長時間待在有電離輻射（如 CT）、烷基化因素（如汽油）得到環境之下；
不要接觸毒品；
養成健康的飲食習慣，少吃鹹魚、醃肉和泡菜等食品，因為其中含有致癌物質——亞硝胺類化合物；
保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、悲觀等情緒，會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，所以需要保持愉快的心；
生活節制注意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。

對於不可改變的危險因素（如年齡），具體預防方法如下：

每年到醫院進行 1 次全面體檢，檢查自身的身體是否健康；