胰腺囊性纖維性變:症狀、病因及如何治療

  • 疾病定義:胰腺囊性纖維性變,是一種常染色體隱性遺傳疾病,嬰幼兒和青少年多發。由於控制胰腺外分泌的正常基因突變,使胰腺發生病變,正常胰腺組織被脂肪組織和纖維組織填充,呈現囊泡狀和纖維狀的改變,使胰腺不能正常分泌消化液。
  • 患病情況如何?胰腺囊性纖維性變有明顯的種族性和地區性,在歐美白種人中最常見,非洲黑人少見,亞洲人罕見。新生兒發病率較高,每 2000 個新生兒中可見 1 例。家族中有患此病的人,後代有可能獲得遺傳,其胰腺囊性纖維性變的發生概率高達 25%,多為嬰兒或兒童期發病,發病率無性別差異。
  • 為什麼會得這個病呢?該病病因尚不明確,可能由單個基因或多個基因異常突變所導致。家族遺傳史和不良生活習慣是該疾病的危險因素。
  • 胰腺囊性纖維性變有哪些型別?根據 CT 表現,可分為 4 型:
    • 胰腺完全脂肪化,此種類型最常見;
    • 胰腺組織部分被脂肪替代;
    • 胰腺僅表現為萎縮,內部沒有脂肪組織替代;
    • 胰腺囊腫樣變,胰腺輪廓縮小且形態不規則,由大小不等的囊腫組成。
  • 胰腺囊性纖維性變有什麼症狀?該病症狀差異很大,輕者可無任何症狀,重者則可出現嚴重的營養不良,主要表現為腹脹、脂肪瀉、體重減輕、消瘦、營養不良,同時伴隨多種併發症。
  • 胰腺囊性纖維性變怎麼治?主要採用對症的藥物治療和外科手術治療,治療關鍵點和難點是對併發症的控制和治療。
  • 胰腺囊性纖維性變有何危害?該疾病在胰腺纖維化早期可能並無任何症狀,隨著纖維化程度加深,除胰腺出現外分泌功能障礙之外,通常會累及多個內臟器官,如肝、膽、脾、肺等,造成全身性的機體功能紊亂,治療起來較單一病症困難,嚴重者可致死。如果經及時正規治療,一般預後良好。
  • 預防此病,可從養成良好生活習慣做起。

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