枕骨大孔疝：症狀、病因及如何治療

枕骨俗稱“後腦勺”，在後腦勺和脖子連線處有一個大坑，醫學上稱為“枕骨大孔”。枕骨大孔的鄰居是小腦扁桃體和延髓，延髓內有和呼吸、心血管運動相關的中樞。如果頭顱內的壓力增高，小腦扁桃體就會被擠入枕骨大孔，形成枕骨大孔疝（或稱小腦扁桃體疝），壓迫延髓內中樞，危及生命安全。枕骨大孔疝是非常危險的疾病，一旦發生幾乎沒有生還可能。

• 顱內壓力分配不均都容易誘發枕骨大孔疝，如小腦扁桃體下疝畸形、顱後窩腫瘤、顱內寄生蟲病等。
• 枕骨大孔疝可分為急性和慢性兩類。急性枕骨大孔疝症狀明顯，表現為頭痛劇烈且間斷性加重、噁心、嘔吐頻繁等；慢性患者以枕、頸部疼痛、頸部僵直等表現為主。
• 早期診斷和緊急搶救至關重要，醫生會抓緊明確診斷，力爭在枕骨大孔疝形成前或形成早期處理。一旦出現典型枕骨大孔疝徵象，醫生會採取腦室穿刺引流、給予脫水藥物降低顱內壓、採用手術解除小腦扁桃體疝的壓迫等方式。
• 急性枕骨大孔疝患者應先禁食，待患者呼吸、脈搏和血壓都恢復到正常範圍時，醫生會使用鼻飼飲食。家屬應瞭解鼻飼飲食的注意事項，如鼻飼飲食的溫度、餵養時間等，以更好的配合醫務人員工作。
• 急性枕骨大孔疝能夠直接導致患者呼吸和心跳停止。一旦發生，患者很難被搶救過來，因此預防很重要。顱腦手術後，家屬要密切關注患者的心跳、呼吸和血壓情況，一旦有異常，立刻通知醫生處理；如果患者有出現顱內壓增高的跡象，立刻就診。

哪些情況需要及時就醫？

如出現劇烈頭痛且間斷性加重，噁心、嘔吐頻繁，血壓升高等症狀，應該及時就醫。

就診科室

• 神經外科
• 神經內科
• 急診科

醫生如何診斷枕骨大孔疝？

診斷主要依據既往病史、臨床表現以及相關的影像學檢查等。

• 既往病史：是否曾有過顱腦外傷史、手術史等；是否有小腦或腦幹出血疾病、腫瘤、近期是否做過腰椎穿刺檢查等。
• 臨床表現：是否有劇烈頭痛、噁心、嘔吐頻繁等典型表現。
• 顱腦 CT 檢查：這是首選的檢查方式。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 有無劇烈疼痛表現？
• 頭痛是持續性的？還是間斷出現的？
• 有無噁心、嘔吐？
• 是否患有其他疾病？
• 頸部能自由活動嗎？
• 近期有做過腰椎穿刺嗎？

患者可能詢問醫生哪些問題？

• 什麼是枕骨大孔疝？
• 為什麼會得枕骨大孔疝？
• 需要做什麼檢查？
• 有什麼治療方法？能治癒嗎？
• 脖子僵硬的問題會緩解嗎？
• 以後需要注意些什麼？

日常應注意什麼？

急性枕骨大孔疝患者應先禁食，待患者的呼吸、脈搏和血壓都恢復到正常範圍時，醫生會使用鼻飼飲食。家屬應瞭解鼻飼飲食的注意事項，如鼻飼飲食的溫度、餵養時間等，以更好的配合醫務人員工作。

如何治療枕骨打孔疝？

早期診斷和緊急搶救至關重要，醫生會抓緊明確診斷，力爭在枕骨大孔疝形成前或形成早期處理。一旦出現典型枕骨大孔疝徵象，再根據具體情況處理。

降低顱內壓

對已經出現枕骨大孔疝表現的患者，醫生會進行腦室穿刺引流、給予脫水藥物，以降低顱內壓。

解除壓迫

緊接著醫生會處理原發顱後窩病變，多采用手術的方式，解除小腦扁桃體疝的壓迫。

恢復呼吸

如患者出現呼吸驟，醫生會立刻進行人工呼吸，行腦室穿刺引流，給予靜脈內推注脫水藥物。待患者呼吸恢復後，再解除壓迫。

枕骨大孔疝的病因是什麼？

顱內壓力分配不均都容易誘發枕骨大孔疝。

• 先天因素：如小腦扁桃體下疝畸形。
• 疾病：如顱後窩腫瘤、顱後窩內膿腫等。
• 感染：顱內寄生蟲病、其他各種慢性肉芽腫。
• 創傷：腰椎穿刺釋放過多腦脊液或釋放速度過快。

枕骨大孔疝有哪些症狀？

枕骨大孔疝可分為急性和慢性兩類。

急性枕骨大孔疝

• 頭痛劇烈且間斷性加重、噁心、嘔吐頻繁。
• 呼吸、脈搏減慢、血壓升高會在早期出現。
• 頭部被迫保持為某一姿勢，四肢肌肉力量變弱。
• 病情發展到晚期時，患者會出現意識障礙，很快就可見患者呼吸異常、脈搏快而微弱、血壓下降等表現。

慢性枕骨大孔疝

患者以枕、頸部疼痛、頸部僵直，活動受限、頭痛、嘔吐、眩暈及聽力減退等表現為主。

如何預防枕骨大孔疝？

• 急性枕骨大孔疝是非常危急情況，能夠直接導致患者呼吸和心跳停止。一旦發生，患者很難被搶救過來，因此預防很重要。
• 顱腦手術後，家屬要密切關注患者的心跳、呼吸和血壓情況，一旦有異常，立刻通知醫生處理。
• 如果患者有出現顱內壓增高的跡象，立刻就診。