中耳膽脂瘤：症狀、病因及如何治療

中耳膽脂瘤是指中耳或乳突內聚集的脫落角化上皮。它是一種囊性結構，並非真正的腫瘤。“膽脂瘤”一詞具有誤導性，使用“角質瘤”一詞可能更合適。膽脂瘤的好發位置是中耳和乳突，其周圍都是重要結構，如大腦、小腦、大血管、面神經及聽神經；特別是接近顱腦，只有一層薄骨板相隔，隨著膽脂瘤體積的不斷增大，可破壞與顱腦相隔的骨質，一旦骨壁穿破，膿液和細菌即可經此途徑進入顱內。如果不及時治療，甚至會危及生命。

根據病因可分為先天性和後天性兩大類，最常見的原因是咽鼓管功能障礙、中耳負壓、鼓膜鬆弛部內陷。

典型症狀是長期耳流膿，膿量多少不等，有時帶血絲，有特殊惡臭，聽力檢查一般均有不同程度的傳導性聾（聲音傳導障礙所導致的耳聾）。

仔細檢查耳部可以作出診斷，使用耳顯微鏡或耳內鏡能更好地觀察膽脂瘤。顳骨高解析度 CT 檢查可在術前更好地評估膽脂瘤病變範圍和選擇手術方式。

一旦確診應儘快手術治療，手術方式為鼓室成形術，包括乳突開放術和（或）聽骨鏈重建。

先天性中耳膽脂瘤無法預防；後天耳部感染可以誘發中耳膽脂瘤，儘早治療中耳膽脂瘤很重要，以預防併發症的發生。

哪些情況需及時就醫？

如果出現疑似中耳膽脂瘤的症狀，包括耳朵流膿、聽力下降等，應尋求專科醫師的幫助。

就診科室

耳鼻咽喉科

醫師是如何診斷中耳膽脂瘤的？

耳鼻喉科醫師通過標準的耳鏡檢查或耳顯微鏡或耳內鏡仔細檢查耳部，通常可以作出診斷。通過顳骨高解析度 CT 掃描可以瞭解骨質破壞情況。

• 原發性膽脂瘤：耳鏡檢查可見鼓膜內陷區，常位於鬆弛部，偶爾也見於緊張部，內含鱗狀上皮碎屑或炎症組織。檢查前需要清理外耳道和鼓膜以便於在耳顯微鏡下充分檢查有無內陷。
• 繼發性膽脂瘤：鼓膜可能是完整的（例如鼓膜穿孔後癒合），但鼓膜後可能看見白色團塊。

醫師可能詢問患者哪些問題？

• 外耳道是否會經常流出膿一樣的東西？從什麼時候開始出現這種情況？
• 聽力是否正常？什麼時候感覺到聽力下降？
• 以前有過其他耳病（比如慢性中耳炎等）嗎？
• 症狀持續存在還是偶爾出現？
• 首次出現這些症狀是什麼時候？

患者可以諮詢醫師哪些問題？

• 為什麼我會得中耳膽脂瘤？
• 中耳膽脂瘤會對我的耳朵產生什麼影響？
• 中耳膽脂瘤如何治療？
• 中耳膽脂瘤治療後會復發嗎？

• 減少膽脂瘤的易感因素：感染和咽鼓管功能不良通常被認為是後天繼發性膽脂瘤的易感因素。若患有這些疾病，應及時、積極地干預，以減少中耳膽脂瘤的發生風險。
• 相關疾病的治療：變態反應性疾病、慢性鼻竇炎和腺樣體扁桃體肥大的治療對於中耳膽脂瘤的治療有幫助。
• 保護聽力，減少損傷聽力的不利因素

中耳膽脂瘤的治療原則是儘早手術治療，在徹底清除病灶的基礎上儘量聽力重建，預防併發症。

手術目的：

• 徹底清除鼓室、鼓竇及乳突腔內的膽脂瘤、肉芽、息肉以及有病變的骨質和黏膜等。
• 重建聽力，術中儘可能保留與傳音功能有密切關係的中耳結構，如聽小骨、殘餘鼓膜、咽鼓管黏膜，乃至完整的外耳道及鼓溝等，並在此基礎上一期或二期重建聽力。
• 力求幹耳（避免耳流膿發生）。
• 防止耳源性顱內外併發症發生。

手術方式

治療膽脂瘤的手術方式為鼓室成形術，包括乳突開放術和（或）聽小骨重建，對於不適合立即手術的患者還可進行沖洗治療。

鼓室成形術

• 鼓室成形術通過切除中耳及周圍骨質所有腔隙中藏匿的病變組織，最大程度避免病灶殘留，並儘可能恢復聽骨鏈的連續性。
• 患者接受手術治療後，穿孔鼓膜修補後形態接近正常，聽骨鏈重建後聽骨鏈的活動性及連續性良好，手術後聽力會逐漸提高，3個月後明顯提高。
• 鼓室成形術是在顯微鏡下通過耳顯微器械去除病變，同時修復鼓膜及重建聽骨鏈，具有手術損傷小、併發症少、效果好的優點。

乳突開放術

• 最大限度顯露中耳結構，有利於去除病變，其優點是膽脂瘤複發率低，且同樣可以獲得令人滿意的聽力改善效果。
• 缺點是留有較大的乳突腔，易發生術後感染，需定期清理術腔，不利於術後佩戴助聽器等。

沖洗治療

有以下情況的患者可以選擇沖洗治療。

• 由於全身狀況不能耐受手術者；
• 患者拒絕手術；
• 對側耳全聾，患耳是唯一聽力耳，手術不具備術中儲存或提高聽力的條件；
• 膽脂瘤與外耳道間有足夠的通道，以供沖洗；
• 患者可隨診觀察。

中耳膽脂瘤是一種較常見的中耳疾病，它可以是原發病變，也可繼發於鼓膜穿孔或手術等。根據推測的病因和客觀檢查，中耳膽脂瘤可分為先天性和後天性兩大類，後天性膽脂瘤又可進一步分為原發性和繼發性。

先天性膽脂瘤

顳骨的先天性膽脂瘤來源於胚胎時期的外胚層組織，患者可能伴有先天性外耳道閉鎖、中耳畸形等。

後天原發性膽脂瘤

後天原發性膽脂瘤最常見的原因是咽鼓管功能障礙。長期中耳負壓引起鼓膜內陷，內襯上皮的內陷袋會不斷蓄積脫落的上皮碎片，從而形成膽脂瘤。內陷袋可能最終滯留於鼓膜鬆弛部和後上方，引起炎症改變。

後天繼發性膽脂瘤

鼓膜穿孔在少數病例中可能導致後天繼發性膽脂瘤。鱗狀上皮可通過鼓膜穿孔處移行進入中耳腔，積聚的鱗狀上皮碎片導致膽脂瘤。手術（如鼓室成形術）期間如果將鱗狀上皮植入中耳腔，則可能發生醫源性的繼發獲得性膽脂瘤。

中耳膽脂瘤的臨床表現在不同患者間有所差異。一些患者可能完全無症狀，而另一些患者可能出現聽力損失、頭暈、耳流膿、面癱的表現。

與鼓膜穿孔相關的膽脂瘤（後天繼發性膽脂瘤）通常比後天原發性膽脂瘤更早檢出，因為鼓膜的下部更容易被觀察到，且由於鼓膜的振動區域（鼓膜緊張部）受累，聽力損失出現較早。

後天原發性膽脂瘤則通常在病程較晚期發生聽力損失，因為受累的是鼓膜鬆弛部，屬於非振動部分，只有當聽小骨受侵蝕（通常是砧骨遠端部分），才會出現晚期傳導性聽力損失。

• 長期耳流膿：膿量多少不等，有時帶血絲，有特殊惡臭。但後天原發性膽脂瘤的早期可無耳流膿史。鼓膜鬆弛部穿孔或緊張部後上方有邊緣性穿孔，有時從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物，惡臭。少數病例可見外耳道後上壁骨質缺損或塌陷，上鼓室外側壁向外膨隆。
• 聽力損失：聽力檢查一般均有不同程度的傳導性聾。由於中耳膽脂瘤或肉芽可在中斷的聽小骨間形成假性連線，此時聽力損失可能不甚嚴重，手術後此種連線被中斷反而聽力損失加重。晚期病變波及耳蝸，可引起混合性聾或感音神經性聾（聲音感知障礙所導致的耳聾）。

• 先天性中耳膽脂瘤：先天性中耳膽脂瘤無法預防，出現耳流膿、聽力下降時應意識到這種疾病的可能，及時就診。
• 後天中耳膽脂瘤：後天耳部感染可以誘發中耳膽脂瘤，儘早治療中耳膽脂瘤很重要，以預防併發症的發生。如果出現中耳膽脂瘤的疑似症狀，應即時尋求專科醫師的幫助。
• 其他：鼓膜穿孔及鼓膜置管者，應禁止游泳，洗浴時防止汙水流入耳內