中樞神經系統白血病:症狀、病因及如何治療

  • 什麼是中樞神經系統白血病?中樞神經系統白血病,是指白血病細胞侵犯至大腦、蛛網膜(包繞著大腦的一層膜)、顱神經(直接連於大腦的神經)等中樞神經組織,引起神經系統的一系列損害,而產生的症狀及體徵。
  • 患病情況如何?白血病為我國十大高發腫瘤之一,全國白血病平均發病率為 2.176/10 萬。在所有白血病患者中,約有 10~20% 會發生中樞神經系統白血病。
  • 為什麼會得這個病呢?本病最主要的病因,為接觸與白血病相關的物理因素、病毒因素、化學因素及遺傳因素等。本病的危險因素,包括患有急性淋巴細胞白血病、存在高危基因突變、既往有顱內病變等。
  • 中樞神經系統白血病有什麼症狀?本病的主要症狀表現缺乏特異性(沒有特徵表現),多與白血病細胞所侵犯部位以及累及範圍有關,可有頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、抽搐、頸強直(脖子硬)、嗜睡(喜歡睡覺、不容易喊醒)、昏迷、視力障礙、癲癇(俗稱羊癲瘋,表現為肢體抽搐、意識障礙等)、性格改變等中樞神經系統受損表現。
  • 中樞神經系統白血病如何治療?本病的主要治療方法,包括鞘內注射化療藥物(通過腰椎穿刺,將治療藥物注射至脊髓位於的椎管內);應用大劑量化療藥物的全身化療;全頭顱+全脊柱放療。還有對顱內出血、顱內壓增高、顱內感染等進行對症治療。治療關鍵點在於早期診斷。腦與血液之間存在屏障,能夠阻止某些物質由血液進入腦組織,化療藥物難以透過血腦屏障,導致該病治療效果有限。
  • 中樞神經系統白血病有什麼危害?中樞神經系統白血病 50% 發生於白血病緩解期,一旦確診提示白血病復發難治。
  • 其他要注意的是什麼?本病結局不良,若發現患有白血病,應及時進行正規治療。

哪些情況需要及時就醫?

白血病患者,如出現以下症狀請及時就醫:

  • 不明原因出現頭昏、頭痛、噁心、嘔吐。
  • 看不清楚、看東西缺損、重影、雙眼不能同時看一件物體、眼皮下垂、眼球震顫等。
  • 軀幹、四肢疼痛、麻木、運動障礙、癱瘓等。
  • 食慾亢進、肥胖、滿月臉(臉胖的像圓圓的月亮一樣)、尿量大等。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 一旦出現劇烈頭痛、血壓下降、癲癇、昏迷等症狀時,需撥打 120 就醫治療。

建議就診科室

  • 血液科
  • 神經內科
  • 神經外科
  • 急診科

醫生如何診斷中樞神經系統白血病?

當醫生懷疑是中樞神經系統白血病時,將通過實驗室檢查、影像學檢查及腦電圖初步診斷,同時聯合腦組織活檢及病理結果明確病情。

具體介紹相關檢查:

  • 體格檢查:檢查的目的是,發現是否有中樞神經系統受損的症狀,例如看不清東西、聽不見聲音、嗜睡等。
  • 實驗室檢查:包括血常規、凝血功能、肝腎功能、骨髓穿刺檢查等,檢查的目的是評估全身白血病狀態。
  • 腰椎穿刺:可測定顱內的壓力並對腦脊液進行檢測。通過這些檢查,醫生可明確腦脊液壓力及成分。
  • 影像學檢查:進行頭顱 CT 及 MRI 檢查,可明確顱內是否存在區域性的白血病侵犯病灶。
  • 腦電圖檢查:可通過腦電圖檢查是否存在癲癇。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 既往曾患哪些疾病?曾患白血病嗎?
  • 不舒服有多長時間了?具體有些什麼症狀?
  • 曾經就診嗎?檢查結果如何?
  • 曾接受哪些治療?療效如何?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 病情嚴重嗎?需要進行哪些檢查?
  • 如何治療?
  • 治療花費及效果如何?
  • 疾病對壽命有影響嗎?
  • 如果不治療,會出現哪些症狀?

具體日常注意事項如下:

  • 化療注意事項:
    • 注意防止口腔潰瘍化療藥物會損傷口腔粘膜細胞。餐前、飯後刷牙,使用軟毛牙刷,並經常漱口。戒菸、戒酒,保持口腔清潔。避免食用刺激性強或粗糙生硬的食物。進食要細嚼慢嚥,食物溫度要適宜。
    • 如果有發熱要及時報告給醫生。
    • 化療期間活動幅度要小,化療會導致血小板降低,容易出血,如果活動幅度大,磕碰就容易導致出血。
    • 不要隨便調整輸液速度。有些化療藥物緩慢輸入人體就能有效殺滅癌細胞,而有些化療藥物是需要較快輸入速度的。
    • 化療時大量飲水:用對腎臟有損害的藥物化療時,化療前和化療中要大量飲水,使尿量保持在每天 2000~3000 毫升,如果尿量不足,醫生會使用利尿劑。
  • 放療注意事項:
    • 放療前,醫生要用放療模擬機精確確定照射野,患者要保護好畫好的標誌,不要洗掉,以免發生差錯。
    • 照射區面板要保持清潔,禁忌任何化學或物理的刺激。
    • 放療中及放療後都要注意加強營養補充。為保證營養,以多攝入易消化吸收的高蛋白、高維生素、高纖維素的飲食為主。
    • 放療全程中應戒菸酒。
    • 每週定期的檢查血象,發現問題以便及時的處理。
  • 藥物治療注意事項:治療期間或治療後,患者可能出現咳嗽、咳痰、胸悶、氣促、浮腫、尿量減少、頭痛、出血等不適。如症狀嚴重(自覺較前加重且不能耐受),請及時就診,患者需要配合醫生,接受相應對症治療。
  • 用藥複查:每週複查血常規、肝腎功能,必要時複查骨髓穿刺、影像學檢查等。主要是判斷藥物是否存在副作用,以便及時處理,並判斷患者病情緩解與否。
  • 飲食:
    • 注意調整飲食結構。宜清淡可口,易消化、富營養,最大限度地促進食慾,食慾較好時就多吃些,食慾減退或厭食時,味美可口加精神鼓勵往往收到效果。
    • 要根據高熱量、高蛋白、高維生素的原則安排患者的膳食,要儘量做到飲食多樣化,要在食品的花樣和菜餚的色、香、味上下功夫。
    • 要少量多餐,並多喝開水,以利積存於體內的腫瘤代謝毒素儘快排出。進食少者,可少食多餐。進食疼痛劇烈的,餐前可服適量止痛片。
    • 要注意食物的加工。最好把食物加工成容易咀嚼和吞嚥的狀態,如把肉類和蔬菜加工成肉醬和菜泥,並配以味美而營養豐富的湯類,以助患者吞嚥。飯菜溫度以偏涼為好。有些患者吃蔬菜和水果也感到困難,不妨改飲果汁和蔬菜汁。
  • 運動:如血小板低下、凝血功能異常,需要臥床休息。如患者一般情況良好,可依體力狀態決定運動形式,以散步等為主。
  • 其他:保持良好衛生習慣,面板、口腔、外陰應每日清洗護理。戒菸、限酒等。

本病的治療包括化療(椎管內注射化療藥物、大劑量全身化療)、全顱+全脊柱放療。對顱內出血、顱內壓增高、顱內感染等的對症治療。

藥物治療

  • 化療:可通過腰椎穿刺,將治療藥物注射至脊髓位於的椎管內,或採用通過血腦屏障藥物行大劑量全身化療,殺死腫瘤細胞,控制全身白血病,讓患者獲益。常用藥物如甲氨蝶呤、阿糖胞苷等。
  • 對症治療:對顱內出血、顱內壓增高、顱內感染予以止血、降顱壓、抗感染等支援治療。例如輸注血小板止血,應用甘露醇降低顱內壓力,應用頭孢曲松抗感染等。

其他治療

放療:多采用全腦+全脊髓,通過殺死腫瘤細胞緩解疾病。

疾病發展和轉歸

  • 本病若不接受正規治療,患者可能在短期(一般不超過 3 個月)內死亡。
  • 經過正規治療後,部分患者疾病可以緩解,但該類白血病屬於難治復發白血病,複發率和死亡率都非常高,目前尚無確切統計資料。

本病通常是由於白血病導致的一種嚴重併發症。

中樞神經系統白血病的常見原因有哪些?

本病通常是由於白血病導致的一種嚴重併發症。

哪些人容易患中樞神經系統白血病?

  • 白血病患者化療方案中,沒有針對中樞神經系統白血病的預防藥物。
  • 白血病患者伴發顱內感染。
  • 診斷白血病時白細胞計數非常高,此類患者腫瘤負荷高,更易發病。
  • 疾病型別為急性淋巴細胞白血病。
  • 存在高危基因突變。
  • 既往有顱內病變的患者。

頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、抽搐、頸強直、嗜睡、昏迷、視力障礙、肢體障礙及性格改變等中樞神經系統受損表現。

中樞神經系統白血病的常見症狀有哪些?

中樞神經系統白血病的常見症狀包括:

  • 顱內壓增高:各種原因使得頭顱內容物體積增加,導致顱內壓力升高而引起的症狀,患者表現為頭痛、頭昏、眩暈噁心、嘔吐、抽搐、昏迷等症狀。
  • 腦神經受累症狀:表現為視力障礙(看不清楚東西或者看東西缺損)、複視(兩眼看一物體時感覺為兩個物像)、斜視(兩眼不能同時注視目標)、眼瞼下垂、眼球震顫(是一種不自主、有節律性、往返擺動的眼球運動)、瞳孔散大(黑眼仁中心的小孔散大)、眼球突出、聽力障礙(包括聽不清楚、聽不見或耳鳴等)、吞嚥困難等症狀。
  • 腦出血:表現為頭痛、噁心、嘔吐、譫妄(表現為意識障礙、行為無章、沒有目的、注意力無法集中)、嗜睡、抽搐、偏癱(一側肢體無法活動)、失語(無法說話或不能正常說話)、昏迷等。
  • 脊髓和神經損害:表現為軀幹、四肢疼痛,常為以一個點為中心、向外發散性的疼痛,出現感覺異常(包括瘙癢、麻木、刺痛等)、運動障礙(肢體無法活動)、癱瘓、自主神經受損(支配腹腔器官的神經功能受損,表現為高血壓、腹瀉、尿急等)、馬尾綜合徵(是指馬尾神經的損傷,主要症狀包括腰臀部疼痛、下肢力弱、雙下肢及會陰部感覺障礙、排尿不暢、尿瀦留)等表現。
  • 其他表現:表現為食慾亢進、肥胖、滿月臉、尿量大等。

中樞神經系統白血病可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 腦出血。
  • 腦疝:腦組織嵌頓在腦內空腔,形成的非常危急的致命性併發症。

具體預防方法如下:

  • 採用能夠針對中樞神經系統白血病的化療藥物。
  • 一旦發生顱內感染,應積極糾正。

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