中性粒細胞減少症:症狀、病因及如何治療

中性粒細胞是抵禦感染的成熟白細胞,中性粒細胞減少症(neutropenia)指外周血中性粒細胞計數絕對值小於 1.5x109/L。

  • 患病率與年齡、種族以及是否同時存在免疫性疾病等相關。健康人也會有中性粒細胞減少,但發生率較低,如白色人種發病率約 0.79%。有免疫性疾病的患者中性粒細胞減少發生率更高。
  • 中性粒細胞減少可以分為輕度、中度和重度:輕度指中性粒細胞絕對值大於 1.0x109/L 且小於 1.5x109/L;中度指中性粒細胞絕對值大於 0.5x109/L 且小於 1.0x109/L;重度指中性粒細胞絕對值小於0.5x109/L(也稱為中性粒細胞缺乏)。
  • 中性粒細胞減少症病因主要分為先天性和獲得性,先天性中性粒細胞減少通常出現在兒童時期;獲得性中性粒細胞減少通常是指感染、藥物誘導、免疫性疾病以及骨髓相關問題所致。
  • 中性粒細胞減少症的患者可以沒有明顯症狀,但部分患者會出現發熱和頻繁感染,與病因及中性粒細胞減少程度相關。
  • 目前針對中性粒細胞治療包括原發病的診療、升白細胞以及對於繼發感染的治療。
  • 預防感染對於中性粒細胞減少症的患者非常重要。

中性粒細胞減少並伴有發熱、紅細胞減低或血小板減少者需及時就醫尋找病因。首次就診時醫生會通過血常規、血塗片等檢查進一步評估病情,就醫時需詳細向醫生說明近期用藥史、症狀以及相關疾病史。

哪些情況需要及時就醫?

  • 其他方面健康的輕中度中性粒細胞減少的患者,可以在 3~5 日後再次行血常規、血塗片檢查以核查是否為中性粒細胞減少症。
  • 當中性粒細胞減少是由化療、骨髓抑制性疾病導致的時候,出現發熱的時候需要及時就診。
  • 嚴重中性粒細胞減少的患者出現持續發熱、咳嗽咳痰或反覆腹瀉等感染症狀的時屬於醫療急症,需要及時就醫。

建議就診科室

  • 血液內科

醫生如何診斷中性粒細胞減少症?

中性粒細胞減少症的診斷需要根據中性粒細胞計數判斷,確診後需進一步尋找基礎病因。首次就診時醫生需瞭解用藥史、既往疾病史。

具體檢查包括:

  • 體格檢查:醫生通過觸診有無淋巴結腫大、肝脾腫大以判斷是否有脾亢、淋巴瘤等血液系統疾病證據;並通過聽診肺部、視診面板粘膜、扁桃體等以評估有無感染體徵。
  • 血液檢查:重複白細胞、中性粒細胞、紅細胞以及血小板計數以及血塗片檢查,以核查是否有中性粒細胞減少,有無其他血細胞減少。
  • 炎症指標:血沉、C 反應蛋白評估是否為高炎症反應狀態。
  • 免疫指標:抗核抗體、抗雙鏈 DNA 抗體、補體、抗中性粒細胞抗體等評估是否合併自身免疫性疾病。
  • 骨髓檢查:骨髓塗片、骨髓活檢以評估有無骨髓造血組織減少或粒細胞生成障礙。
  • 影像學檢查:對於懷疑肺部感染、腹盆腔感染患者,需完善胸部 X 線或胸部 CT、腹盆 CT 等。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 有無既往血常規檢驗結果,最早發現中性粒細胞減低的時間。
  • 近期有無發熱、咽痛、咳嗽咳痰、腹瀉等症狀,體溫監測情況。
  • 近期有無特殊用藥史。
  • 直系親屬中是否有類似情況,是否患有免疫缺陷或骨髓衰竭綜合徵疾病。
  • 有無不健康的的飲食習慣、腸道疾病史或減肥手術史,以上均可損害維生素 B12、葉酸和銅的吸收。
  • 有無飲酒史,飲酒可導致營養素攝入不足或因造成腸道炎症而導致吸收降低。
  • 有無其他疾病:如自身免疫性疾病、HIV 感染等。

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我如何患上中性粒細胞減少症的?是否可以治癒?
  • 我需要做哪些檢查?吃哪些藥?
  • 我在日常生活以及工作中需要注意哪些問題?
  • 我多久需要複查一次?
  • 我這個病有無遺傳可能?我的家人是否需要行相關檢查?

中性粒細胞減少症患者需注意預防感染,減少暴露,嚴格注意口腔及手部衛生。對於化療或骨髓移植後患者,需加強護理支援,可以明顯減少感染等併發症的發生,促進粒細胞減少的早日康復。

  • 注意口腔衛生並定期行牙科護理,以預防口腔感染及源於口腔的菌血症。
  • 提高手衛生,在流感季節、旅行以及和醫務人員的接觸中尤其重要。
  • 潔淨飲食,不吃不煮熟或生的食物,不吃不能去皮或徹底沖洗的水果和蔬菜。
  • 定期接受與年齡相對應的免疫接種,伴有免疫缺陷的患者適宜接種滅活疫苗。

治療原則為糾正中性粒細胞減少,預防感染髮生。積極升白治療,當合並或預測有感染時,需要積極進行抗感染治療。

病因治療

詳細評估可能導致中性粒細胞減少的原因,並針對病因行相應治療。

  • 當有可疑的非化療藥物因素時,應立即停用該藥物或改用其他對中性粒細胞影響較小的藥物。
  • 繼發性減少者應積極治療原發病,如自身免疫性疾病所致中性粒細胞減少患者可以加用免疫抑制劑,原發病緩解或控制後,粒細胞可恢復正常。
  • 若中性粒細胞減少是由於化療或造血幹細胞移植所致的時候,中性粒細胞減少的持續時間通常可以預計,需要詳細記錄中性粒細胞計數變化以評估恢復時間,如果中性粒細胞減少的持續時間超出預期,需要考慮可能存在非化療病因。

預防感染並及時抗感染治療

  • 輕度減少者一般不需特殊的預防措施。
  • 中度減少者感染率增加,應注意預防,減少公共場所出入,保持衛生,去除慢性感染灶。
  • 重度粒細胞缺乏者極易發生嚴重感染,應儘量採取無菌隔離措施。
  • 感染者應行病原學檢查以及影像檢查,以明確感染型別和部位,在致病菌尚未明確之前,可經驗性地應用廣譜抗生素行抗細菌治療,之後再根據病原學檢查和藥敏試驗結果調整用藥。
  • 靜脈用免疫球蛋白有助於重症感染的治療。

促進中性粒細胞生成

  • 重組人粒細胞集落刺激因子(rhG-CSF)療效明確,可縮短粒細胞缺乏的病程,促進中性粒細胞增生和釋放,即我們俗稱的“升白”治療。
  • 常見的副作用有發熱、肌肉骨骼痠痛、皮疹等。

中性粒細胞減少症的預後與粒細胞減少的病因、程度、持續時間、進展情況以及能否及時控制感染、恢復中性粒細胞數量的治療措施有關。

導致中性粒細胞減少的病因包括:各種原因所致中性粒細胞生成減少或成熟障礙、中性粒細胞被破壞或被消耗過多。

引起中性粒細胞減少的常見原因有哪些?

  • 藥物:是否發生中性粒細胞減少通常與藥物種類相關。許多藥物會導致中性粒細胞減少,包括:
    • 腫瘤治療藥物,如環磷醯胺和多柔比星等化療藥;
    • 解熱鎮痛類藥物,如吲哚美辛、布洛芬等;
    • 抗生素,如氯黴素、鏈黴素等;
    • 降血糖藥,如甲苯磺丁脲、氯磺丙脲;
    • 抗甲狀腺藥物,如甲硫咪唑。
  • 感染:病毒、細菌感染都可以引起中性粒細胞減少,包括流感病毒、EB 病毒、人類免疫缺陷病毒(HIV)等感染,以及傷寒桿菌、結核分枝桿菌等細菌感染導致中性粒細胞在血液或炎症部位消耗過多。
  • 骨髓相關問題:電離輻射、化學毒物或影響骨髓正常造血組織的疾病,如再生障礙性貧血貧血、骨髓增生異常綜合徵、骨髓瘤、白血病、骨髓轉移癌等,均可能導致中性粒細胞生成減少或成熟發育異常。
  • 免疫系統異常:免疫系統是機體的抗感染系統,正常情況下會殺傷病原體,但有時候會攻擊包括中性粒細胞在內的健康細胞,導致自身免疫性中性粒細胞減少,通常見於系統性紅斑狼瘡或類風溼性關節炎等自身免疫性疾病。
  • 脾機能亢進症:各種原因導致脾臟功能亢進,引起中性粒細胞在脾臟內滯留,對中性粒細胞的破壞增多。
  • 營養物質缺乏:維生素、葉酸有助於身體產生成熟中性粒細胞,上述營養物質缺乏或代謝障礙可能會導致造血細胞分化成熟障礙,中性粒細胞在骨髓產生後即被破壞,或釋放入血後不久就被破壞。
  • 其他:某些人群可能具有略低的中性粒細胞計數,但他們並不會因此出現健康問題,被稱為“良性族群性中性粒細胞減少”。

哪些人容易患中性粒細胞減少病?

  • 腫瘤患者化療間期:由於中性粒細胞的半衰期為 8~12 小時,因此骨髓必須不斷產生中性粒細胞以滿足身體需求,多數化療藥物會抑制骨髓的造血功能,使成熟的中性粒細胞死亡後得不到及時更新,導致血液中的中性粒細胞計數減少。
  • 藥物治療的患者:幾乎所有藥物都可以導致中性粒細胞減少,較常見的藥物包括抗生素、抗癲癇藥及精神藥物,非化療藥物導致的中性粒細胞減少,通常在開始使用新的藥物後數週或數月內出現。
  • 自身免疫性疾病患者:如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎的患者。
  • 病毒感染患者:如呼吸道病毒、肝炎病毒、艾滋病毒等。
  • 骨髓疾病患者:如白血病、再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者。
  • 骨髓移植後患者。

根據中性粒細胞減少程度、導致中性粒細胞減少的病因,可能出現以下症狀:

  • 輕中度粒細胞減少患者可能沒有症狀,或出現非特異症狀,如:
    • 疲勞、乏力;
    • 食慾減退;
    • 低熱。
  • 重度中性粒細胞減少患者容易出現各個部位的感染,包括:
    • 牙齦炎、咽痛;
    • 面板紅斑、潰瘍或壓痛;
    • 咳嗽、咳痰;
    • 腹瀉;
    • 感染性休克。
  • 患者還會出現導致中性粒細胞減少症的疾病的其他症狀,如血液系統疾病所致的中性粒細胞減少症患者中還會同時出現貧血、血小板減少等。
  • 因化療藥物導致的中性粒細胞減少的患者中,可以根據腫瘤性質、化療方案、患者營養狀態等預測發生中性粒細胞減少症的風險,及早加用升白治療。
  • 對於有相關家族史或者近期有骨髓抑制藥物應用史的患者,應定期監測血常規,及早發現中性粒細胞減少。

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