自身免疫性肝病：症狀、病因及如何治療

自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因體內免疫功能紊亂引起的一組特殊型別的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原發性膽汁性膽管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原發性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）以及相互重疊的所謂重疊綜合徵(overlap syndrome)。不同型別的自身免疫性肝病，其人口學特徵、臨床表現、肝臟的病理改變各有不同。該病具體的發病機制尚不明瞭，患者多伴有其他自身免疫性疾病，如糖尿病、橋本甲狀腺炎等。

檢查

1、檢查病毒性肝炎各項指標檢測：包括乙肝病毒特異性血清標誌物（俗稱“兩對半”）、HBVDNA、丙型肝炎病毒抗體、HCV RNA檢測。

2、免疫指標和自身抗體檢測：免疫指標包括血清免疫球蛋白IgM、IgG檢測；自身抗體檢測包括血清抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗線粒體抗體、抗肝腎微粒體I型抗體、抗肝細胞胞質I型抗體等。

3、肝功能檢查：評價肝功能狀態。

4、肝穿刺病理檢查。

診斷

本組疾病診斷複雜，診斷前需先排除病毒性肝炎、藥物性肝炎、酒精性肝炎和代謝性肝病。血清免疫球蛋白水平和自身抗體檢測有助於診斷，必要時通過肝臟活檢進行病理診斷。

1、保肝治療：可選用水飛薊類、多烯磷脂醯膽鹼治療。

2、抗炎治療：可選用甘草酸類藥物治療，但糖皮質激素應慎用。

3、利膽治療：可選用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸治療。

4、肝衰竭患者，有條件的可行同種異體肝移植。

本組疾病病因尚不完全明瞭，可能與各種因素，如感染、物理或化學因素，引起的免疫功能紊亂有關，明確的誘發因素是各種嗜肝病毒感染。

病毒感染（如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、麻疹病毒等）在激發免疫反應方面的作用比較肯定。病毒抗原表位和某些肝臟抗原具有相同的決定簇，通過“分子模擬”而誘發交叉反應，進而導致自身免疫性肝病。比如，丙型肝炎病毒感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體，推測很可能是丙型肝炎病毒的感染改變了肝細胞膜上的蛋白質成分所致。

臨床表現

自身免疫性肝病除了乏力、食慾下降、腹脹、肝區不適、面板鞏膜黃染等共有的臨床表現外，不同型別的疾病有其本身的特點。

自身免疫性肝炎（AIH）的病變部位以肝細胞為主，以50歲左右的中年女性多見，其特徵是血清轉氨酶有不同程度升高，血清免疫球蛋白IgG（或γ-球蛋白）水平顯著升高（>20g/L），血清抗核抗體、抗平滑肌抗體、抗肝腎微粒體I型抗體或抗肝細胞胞質I型抗體等自身抗體陽性。

原發性膽汁性膽管炎（PBC）的病變部位以小葉間膽管和小膽管為主，以50歲以上的女性多見。臨床上可有面板瘙癢、上眼內眥部出現黃色瘤，肝功能檢查以肝內淤膽為特徵，表現為總膽紅素升高，直接膽紅素升高超過間接膽紅素，同時有鹼性磷酸酶和谷氨醯轉移酶顯著升高。血清免疫球蛋白IgM顯著升高，血清抗核抗體和抗平滑肌抗體陽性。

原發性硬化性膽管炎（PSC）的病變部位以肝內大膽管為主，少數可波及到肝外膽管，以40歲左右中年男性居多，多數患者同時合併有潰瘍性結腸炎。與原發性膽汁性膽管炎相比，原發性硬化性膽管炎的發病率更低，但臨床表現和實驗室檢查兩者相似，內鏡下逆行性膽管造影或經皮經肝膽管造影有助於區別。

重疊綜合徵兼具上述三種疾病的特徵。