自身免疫性內耳病：症狀、病因及如何治療

自身免疫性內耳病（autoimmune inner ear disease，AIED）是一種罕見的疾病，是由患者的免疫系統錯誤地攻擊患者的內耳引起的。此疾病會引起頭暈、耳鳴和聽力損失。

該病發病率不高，在中年女性中略為常見。
人體的免疫細胞總是在留心企圖入侵身體的微生物。如果免疫細胞把人內耳中的細胞誤認為是一種病毒或細菌，就會對內耳中的細胞發起攻擊。這被稱為自身免疫反應。
人體的免疫細胞也可能傷害其他器官而引起其他自身免疫性疾病。有不到 30% 的自身免疫性內耳病患者患有另一種影響全身的自身免疫性疾病，例如類風溼關節炎、紅斑狼瘡、硬皮病、潰瘍性結腸炎或乾燥綜合徵（乾眼綜合徵）。
該病主要症狀表現為聽力喪失、頭暈或出現平衡問題、耳悶脹感、耳鳴（耳朵中出現鈴聲、喧鬧聲或嘶嘶聲）、眩暈（感覺天旋地轉）。
該病主要的治療有藥物治療和輔助裝置治療。
最常用的是類固醇藥物，醫生還可能會給患者開一種抑制免疫系統功能的藥物，稱為免疫抑制劑，如咪唑硫嘌呤、環磷醯胺和甲氨蝶呤等。
可以使用助聽器幫助患者適應聽力損失。
隨著醫生對自身免疫性內耳病的瞭解越來越多，可能會有更多的治療方案可供選擇，包括療效更好、副作用更少的治療藥物以及基因療法。新的基因可能被用於幫助受損的耳細胞重新開始工作。

建議就診科室

耳鼻喉科。
風溼免疫科。

醫生如何診斷自身免疫性內耳病？

因為自身免疫性內耳病的症狀非常常見，所以很難診斷。很多時候，自身免疫性內耳病會被誤認為是耳部感染，直到患者的聽力喪失蔓延到另一隻耳朵。

為了診斷自身免疫性內耳病，醫生會詢問患者的健康狀況和病史、進行身體檢查並做聽力測試。醫生還會檢查患者的平衡感，這可以顯示內耳同大腦的“交流”是否順暢。患者還可能需要做血液檢查。

沒有一種檢查能確定患者是否患有自身免疫性內耳病，但檢查結果可以表明患者存在自身免疫反應。如果檢查結果表明確實存在自身免疫反應的話，最好去看下接受過自身免疫疾病方面培訓的耳鼻喉科醫生（耳科醫生）。

患者可能得不到明確的答案，因此醫生可能會在沒有明確診斷結果的情況下開始治療，以防止出現無法修復的聽力損失。很多人直到開始治療且症狀好轉之後才被診斷為自身免疫性內耳病。

需要進行的相關檢查包括：

聽力測試。
平衡感檢查：顯示內耳同大腦的交流是否順暢。
血液檢查：自身免疫反應指標。

醫生可能會給患者開一種有助於消炎的藥物，即類固醇藥物。大劑量的類固醇已經被證明對自身免疫性內耳病很有效，但是此類藥物有很多副作用，所以患者服用類固醇的時間通常不會超過幾個星期。患者服用類固醇後，醫生可能會給患者開一種抑制免疫系統功能的藥物，即免疫抑制劑，如咪唑硫嘌呤、環磷醯胺和甲氨蝶呤等。

助聽器可以幫助患者適應聽力損失，但在病情嚴重的情況下，醫生可能建議患者植入人工耳蝸。人工耳蝸是一個小的電子裝置，由體外言語處理器將聲音轉換為一定編碼形式的電訊號，通過植入體內的電極系統直接興奮聽神經，內耳中的聽神經將訊號傳送給大腦，而大腦則能把訊號轉化為聲音，從而幫助患者聽到聲音。人工耳蝸的一部分置於患者的耳朵後面，而另一部分則通過手術植入患者的面板下面。

總結起來，主要包括下屬幾類：

藥物治療

類固醇。
免疫抑制劑，如咪唑硫嘌呤、環磷醯胺和甲氨蝶呤等。

其他治療方法

助聽器。
人工耳蝸。

疾病發展和轉歸

隨著醫生對自身免疫性內耳病的瞭解越來越多，可能會有更多的治療方案可供選擇，包括療效更好、副作用更少的治療藥物以及基因療法。新的基因可能被用於幫助受損的耳細胞重新開始工作。

自身免疫性內耳病的常見原因有哪些？

主要的原因還是自身免疫性疾病。

人體的免疫細胞總是在留心企圖入侵身體的微生物。如果免疫細胞把人內耳中的細胞誤認為是一種病毒或細菌，就會對內耳中的細胞發起攻擊。這被稱為自身免疫反應。

人體的免疫細胞也可能傷害其他器官而引起其他自身免疫性疾病。有不到 30% 的自身免疫性內耳病患者患有另一種影響全身的自身免疫性疾病，例如類風溼關節炎、紅斑狼瘡、硬皮病、潰瘍性結腸炎或乾燥綜合徵（乾眼綜合徵）。

自身免疫性內耳病的常見症狀有哪些？

自身免疫性內耳病患者的聽力損失通常從一隻耳朵開始，然後蔓延到另一隻耳朵。這可能需要幾個星期，也可能會在幾個月內發生，常見症狀包括：

頭暈或出現平衡問題。
耳悶脹感。
耳鳴（耳朵中出現鈴聲、喧鬧聲或嘶嘶聲）。
眩暈（感覺天旋地轉）。