縱隔脂肪瘤：症狀、病因及如何治療

縱隔脂肪瘤是一種罕見的良性間葉性腫瘤，與身體其他部位的脂肪瘤構成基本相同，一般由包膜包裹成熟脂肪組織形成，可發生在縱隔的任何部位，多見於前縱隔和心膈角區。

可發生在任何年齡，且無性別差異，約佔縱隔腫瘤的 2% 左右。
縱隔脂肪瘤的發生，一般認為是縱隔、胸壁皮下或退化的胸腺等脂肪組織引起。
在病理學檢查中，可見實性、光滑、黃色脂肪樣的腫物，其包膜完整，質地軟，有分葉，並與周圍組織易分離，病理提示為外被包膜的成熟脂肪組織。
腫瘤常為單側生長，生長緩慢，一般無明顯症狀，如果是巨大的縱隔脂肪瘤，可對肺、心臟、氣管、食管、上腔靜脈等周圍組織產生壓迫，從而出現胸悶、心慌、憋氣等症狀。
X 線、CT 檢查有助於發現縱隔脂肪瘤，首選及根治性治療手段為外科手術治療，在進行手術切除後，復發及惡變的風險都極低。
有研究認為，縱隔脂肪瘤具有惡變為縱隔脂肪肉瘤的傾向，但患者在手術後，罕見惡變為縱隔脂肪肉瘤。

縱隔脂肪瘤為良性腫瘤，生長緩慢，常於體檢時發現。出現症狀時，常常是因為腫瘤體積巨大，對外周組織產生壓迫引起。首次就診時，醫生會通過症狀、查體、血液、影像學等檢查來診斷。

哪些情況需要及時就醫？

縱隔脂肪瘤一般沒有任何症狀，可通過體檢發現，發現後，應擇期前往胸外科門診就醫；
巨大的縱隔脂肪瘤，會壓迫周圍組織器官，產生非特異的現象，如胸悶、憋氣、心悸、胸痛、發熱、咳嗽、咳痰等常見症狀，此時應及時就醫；
當縱隔脂肪瘤惡變為縱隔脂肪肉瘤時，除上述症狀外，還可能出現咳血、體重減輕等症狀，則應立即就醫。

建議就診科室

胸外科

醫生如何診斷縱隔脂肪瘤？

縱隔脂肪瘤術前主要依賴影像學檢查來診斷，而術後病理診斷是“金標準”。

具體介紹相關檢查：

X 線檢查：可見縱隔發生佔位性病變，常發生於前縱隔及心膈角區，邊緣光滑，其內密度均勻且偏低，可見縱隔增寬，而且壓迫氣管時，可見氣管移位。但正位胸片中，縱隔、肺紋理、腫物會出現重疊密度影，所以，該診斷準確率不高；
CT 檢查：有助於分辨腫瘤與周圍組織的關係，是臨床診斷脂肪瘤的首選檢查方法。腫瘤邊緣光滑，與周圍結構分界清晰，內部密度均勻，CT 值在-120~-80 Hu（亨氏單位）之間。而在增強 CT 掃描時，腫瘤實質無明顯強化，腫瘤包膜可有輕度強化；
MRI 檢查（磁共振成像檢查）：MRI 對脂肪組織具有敏感，表現為短 T1 長 T2 訊號，是理想的檢查方法，但由於檢查時間長、成本高，目前臨床仍首選 CT 檢查；
食管吞鋇造影：出現吞嚥困難時，食管吞鋇造影可見食管受壓發生移位；
支氣管造影：出現呼吸困難時，支氣管造影可見支氣管受壓徵象。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有沒有症狀？什麼時候出現的？症狀多重？每次持續多久？什麼情況下會加重或減輕？
平時是否有不良生活習慣，如抽菸、飲酒等？
平時血脂有沒有異常嗎？
是否有家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

縱隔脂肪瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？
我為什麼會患縱隔脂肪瘤？
我需要做什麼檢查？是否需要服用藥物？
目前有什麼治療方法？我目前需要進行手術治療嗎?
在生活中需要注意什麼？
這種疾病是否有遺傳傾向？我的家人需要進行該病的篩查嗎？

日常應注意以下事項：

考慮為縱隔脂肪瘤的患者，如未進行手術治療，需要定期進行影像學複查，監測腫瘤大小的變化、以及對周圍組織的影響；
明確診斷並進行手術治療的患者，術後如果出現不適症狀，應及時就醫。

縱隔脂肪瘤的根治性治療方法為外科手術治療，而且，由於縱隔脂肪瘤具有惡變傾向，應儘早手術治療。手術原則為儘可能徹底切除腫瘤，大多數縱隔脂肪瘤切除後無復發，很少有患者在手術後發生惡變，導致縱隔脂肪肉瘤的發生。

手術治療

傳統手術治療：根據腫瘤的位置選擇手術切口，常通過胸骨正中或側胸壁的切口來切除腫瘤，是最常用的手術治療方法。但該方法創傷大，術中出血多，且術後恢復時間長。如果是巨大縱隔脂肪瘤的患者，術後還需注意復張性肺水腫的可能。
電視胸腔鏡手術（video-assisted thoracoscopic surgery, VATS）：具有微創、安全、時間短等特點，並可減少手術併發症的發生和住院時間。該手術主要是通過在胸壁上開一個 1~3 釐米的孔，放入手術器械與鏡頭，即在影像的協助下，切除腫瘤。但多數學者認為，腫瘤直徑大於 5 釐米的縱隔腫物，不適用於該方法切除。
電視縱隔鏡手術（video-mediastinoscopy, VMS）：相比電視胸腔鏡手術，創傷更小。該手術主要是經頸部切口或擴大頸部切口，直接進入縱隔，切除腫瘤，但多數學者認為，腫瘤直徑大於 3 釐米的縱隔腫物，不適用於該方法切除。目前該療法因為缺少大樣本規範化研究，因此並不普及，。

疾病發展和轉歸

縱隔脂肪瘤為良性腫瘤，且大多數縱隔脂肪瘤生長緩慢，無明顯症狀，但有惡變為縱隔脂肪肉瘤的傾向。經手術治療後，一般無復發，很少有切除後惡變為縱隔脂肪肉瘤的病例。

縱隔脂肪瘤是一種發病原因不明、起源於間葉組織、生長緩慢的良性腫瘤。

縱隔脂肪瘤是如何形成的？

脂肪瘤是全身常見的良性腫瘤，而發生在縱隔的脂肪瘤稱為縱隔脂肪瘤。縱隔脂肪瘤發生率極低，僅有少數個案報道。目前，縱隔脂肪瘤的發病原因和發病機制未明，其可能是來自縱隔胸膜下、胸壁皮下或退化的胸腺等脂肪組織引起。

哪些人容易患縱隔脂肪瘤？

縱隔脂肪瘤的發病與年齡、性別無關，目前還沒有研究指出具有哪種危險因素的人更容易患病。

縱隔脂肪瘤生長緩慢，多數患者是在體檢時才發現，一般無明顯的臨床症狀，只有巨大的縱隔脂肪瘤，才會產生對周圍組織壓迫的症狀。

縱隔脂肪瘤的常見症狀有哪些？

大多數縱隔脂肪瘤無任何臨床症狀，但隨著脂肪瘤的生長，可對周圍的組織產生壓迫，併產生以下症狀：

氣管、肺組織受到壓迫：可影響呼吸功能，從而出現呼吸道阻塞、呼吸困難，繼發性肺部感染等症狀，如胸悶、氣促、憋氣、胸痛、咳嗽、咳痰、發熱等；
心臟受到壓迫：可影響心臟泵功能，從而出現心臟舒縮能力下降、心功能降低的症狀，如心悸、活動耐力下降等；
食管受到壓迫：產生消化系統症狀：如吞嚥困難等；
上腔靜脈受到壓迫：產生周圍迴圈系統迴流障礙的症狀，如頭暈、噁心、顏面部及上肢水腫等；
全身症狀：如乏力。

縱隔脂肪瘤可能會有哪些危害？

縱隔脂肪瘤除上述壓迫周圍組織，引起肺部感染、心功能下降、上腔靜脈壓迫症狀外，還具有惡變傾向，可惡變成縱隔脂肪肉瘤。

縱隔脂肪肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，發病率僅佔縱隔腫瘤的 1.6%~2.3%。
根據世界衛生組織（WHO）2002 的標準，可分為 5 個亞型：高分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤、去分化型脂肪肉瘤。
縱隔脂肪肉瘤可侵襲周圍組織及結構，即使在手術切除後，仍有復發、轉移的傾向，而且不同亞型的脂肪肉瘤，惡性程度及預後皆不同，其中預後最好的是高分化脂肪肉瘤。
縱隔脂肪肉瘤對放療及化療，均不敏感。

由於縱隔脂肪瘤的發病原因及危險因素仍未明確，目前尚無有效的預防方法。