組織細胞吞噬性脂膜炎：症狀、病因及如何治療

什麼是組織細胞吞噬性脂膜炎？脂膜炎指的是脂肪發生炎症，但不是由細菌等感染造成的，而是與免疫相關的。組織細胞吞噬性脂膜炎是指，由吞噬性組織細胞浸潤引起的脂膜炎，是一種良性的細胞組織增生性疾病。患者出現皮下結節、全血細胞的減少、發熱、肝腎衰竭等症狀，常伴有全身多器官受累。
患病情況如何？女性患者的數量多於男性，以女性青少年多見。
病因是什麼？病因目前並未明確，可能與造血系統異常、微生物（如病毒）感染有關。危險因素為微生物感染，尤其是病毒感染。
有哪些症狀？全身多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、消化道和呼吸道出血、尿血等，都是組織細胞吞噬性脂膜炎最典型、最常見的症狀。
如何治療？主要治療方法為藥物治療，可以聯合使用環孢素 A 與皮質激素治療；治療的關鍵點為早期發現，早期治療。治療的難點是，目前為止沒有良好的治療方法，治療後仍會復發。
有哪些危害？該疾病不僅會引起全血細胞的減少，而且對於肝腎功能也會造成不良影響，甚至會引起全身多器官受累。後期疾病嚴重時，會引起呼吸系統、泌尿系統等的出血。病情嚴重者，會因多種系統的衰竭而死亡。
如何預防？本病的病因不明，因此，無確切有效的預防方法。但仍需注意加強身體鍛鍊，提高自身免疫系統；少吃生冷食物，生活要規律，要注意勞逸結合。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

皮下有黃豆大的結節或斑塊產生；
面板出現紫斑、口腔黏膜糜爛或潰瘍等症狀；
反覆性或持續性高熱，體溫超過 38 攝氏度；
面板有硬塊，且按壓有疼痛感；
噁心，嘔吐，或者肚子疼；
上腹部凸出，觸控發現肚臍上方的肝脾部位腫大；
體重明顯減輕。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

嘔血；
咯血：從口中咯出的血液呈鮮紅色，常帶有泡沫；
大小便出血：小便呈血紅色，大便呈黑色或大便上帶有血；
昏迷。

建議就診科室

風溼免疫科

醫生如何診斷組織細胞吞噬性脂膜炎？

當醫生懷疑是組織細胞吞噬性脂膜炎病時，將通過問診、視診、體格檢查、血常規、肝腎功能、組織病理檢查等來確診病情。

具體介紹相關檢查：

問診、視診、體格檢查：通過問診和體格檢查，初步判斷患者是否為組織細胞吞噬性脂膜炎，並初步判斷病情的嚴重程度。
血常規：通過該項檢查，判斷患者體內紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板等是否明顯異常，輔助診斷該疾病。此項檢查需要抽取靜脈血進行檢驗。
肝腎功能：通過該項檢查判斷該病是否對肝腎功能產生影響。此項檢查需要早上空腹抽靜脈血，然後進行檢驗。
組織病理檢查：通過該項檢查，確診患者是否為組織細胞吞噬性脂膜炎。主要通過取面板病變組織，進行病理學檢查來明確診斷。該檢查為有創檢查，但是隻是取病變的表皮組織，不會有嚴重的損傷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

皮下結節出現了多久了？
是否有發熱？體溫最高多少度？
每次發熱持續時間多久？
皮下結節的出現是否伴有發熱？
結節消退時，是否發熱症狀可以緩解？
有沒有面板或其他部位出血的情況？
有沒有關節痛的情況出現？
近期體重是否有下降？
曾到別的醫院就診過嗎，明確診斷了嗎？
之前有接受過什麼治療嗎？治療有效嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

現在的病情嚴重嗎？
需要做手術嗎？
治療後能不能痊癒？
如果治療效果不明顯，病情會加重嗎？
我平時需要注意一些什麼呢？
飲食有忌口嗎？
做什麼有利於病情的恢復呢？
大概多久病情能夠得到控制呢？
這個病對我的日常生活有影響嗎？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：若行脾切除術治療，治療後要注意傷口清潔，避免感染。術後肛門排氣（俗稱“打屁”）後再進食，術後儘量吃流質飲食，多補充葡萄糖和維生素，可以通過藥物補充，也可以通過多吃新鮮的蔬菜水果補充。術後僅可以短期緩解症狀，因此術後還要積極進行其他相關治療。
用藥：患者應該嚴格遵守醫囑服藥。若出現服藥後噁心、嘔吐等不良反應，要及時詢問醫生。
飲食：飲食要注意不要吃魚蝦這類海鮮，避免出現皮膚髮癢，加重病情。可以進行高蛋白飲食，多吃精瘦肉，多吃新鮮的蔬菜水果。
定期複查：按時到醫院進行復查，最好每個月複查一次。治療結束後也要定期複查，因為組織細胞吞噬性脂膜炎病很容易復發。治療過程可持續六個月到十年。
運動：出院後，可適當活動，如散步。不可以進行劇烈運動。
防止磕碰：日常要注意保護自己，減少磕碰，避免因外傷引起出血不止。

目前為止，還沒有發現好的治療方法，因此不能從根本上解決問題。目前主要採用的治療方式是藥物治療。

藥物治療

皮質激素：常用的為潑尼鬆，有抗炎及抗過敏的作用，也可以有效控制發熱情況。可以早期控制症狀，但是療效不顯著，容易復發，且激素的不良反應也很大，長期使用，會引起感染或者加重自身感染。
環孢素 A：可與皮質激素聯合使用，治療組織細胞吞噬性脂膜炎。早期聯合應用，對於嚴重的組織細胞吞噬性脂膜炎患者，可能有良好的效果，提高生存率。患者口服用量需遵醫囑。高血壓患者，用藥後要注意監測血壓，對該藥物過敏者，嚴禁使用。
化療：長春新鹼和爭光黴素，化療方案為 CHOP 方案，即長春新鹼和爭光黴素，聯合潑尼鬆和環孢素 A 共同使用。可以使部分早期患者痊癒，但是治療後半年容易復發。

手術治療

脾切手術：對於全血細胞明顯減少的患者，脾切除可以短期（3~6 個月）緩解病情。適用於病情嚴重者。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可能會使病情快速惡化，身體各個系統受到損害。嚴重者甚至會出現休克、呼吸迴圈衰竭等嚴重不良後果，可危及生命。
經過正規治療後，目前無論是藥物還是手術治療，都只能緩解病情，還沒有明確有效的方法。在早期，及時治療，可以緩解病情，但是在治療後還有復發的可能。

病因目前並未明確，可能與造血系統異常、微生物感染有關。

組織細胞吞噬性脂膜炎的常見原因有哪些？

病因未明確。可能與以下因素有關：

造血系統異常。
微生物感染：如病毒感染。病毒感染後，由於 T 淋巴細胞（一種免疫細胞）過量生成，而導致該病。
惡性組織細胞增生。

哪些人容易患組織細胞吞噬性脂膜炎？

有如下危險因素的人群，容易患組織細胞吞噬性脂膜炎：

造血系統異常：患有造血系統相關疾病的患者，更容易患組織細胞吞噬性脂膜炎。
感染：若既往有過微生物感染，尤其是病毒感染的患者。由於體內 T 淋巴細胞過量產生，更容易患組織細胞吞噬性脂膜炎。

面板下有結節或者斑塊，觸控擠壓時會感覺到疼痛，甚至會發生面板壞死等症狀，這些都是該病最早會出現的症狀。隨著病情發展，會出現全身面板壞死的症狀。

組織細胞吞噬性脂膜炎的常見症狀有哪些？

面板結節：面板損害是最早產生的症狀。最開始為面板下有結節或者斑塊，小的結節如黃豆般大小，大的和手掌般大，硬度中等，擠壓時會感覺到疼痛。一般分佈在腹部、下肢等處。後期面板損害，會發展到全身各處。
面板黏膜潰瘍：黏膜潰瘍常發生於口腔、黏膜、外陰部位。潰瘍的黏膜底部，會出現壞死，表現為黏膜顏色變黑。但是一段時間後，可以自行緩慢癒合。
水腫：有些患者會在患肢或皮疹處，感覺面板腫脹、緊繃，水腫部位高出正常面板表面。後期會在皮疹邊緣，自然或受壓後出現瘀斑。
發熱：常為反覆性或持續性高熱，體溫保持在 38.5~40 攝氏度。且發熱和面板結節的消長相互關係，即發熱時伴有面板結節的增大，體溫降低後皮下結節減小。
貧血：表現為眼結膜蒼白、面色蒼白。
出血：疾病晚期，會出現不能治癒的出血。可能會出現面板出血、嘔血、尿血、便血等。嚴重者還可能發生瀰漫性血管內凝血，出現昏迷，甚至死亡。
淋巴結腫大：觸控皮下，出現圓形質韌的腫大淋巴結。如頸部或腋下等部位。
肝脾腫大：上腹部凸出，觸控肝脾部位（即肚臍上方的部位），發現區域性明顯腫大。
關節痛：出現四肢關節，如肩關節、肘關節和膝關節的疼痛。
周身不適：感覺渾身不適，沒有力氣。
體重減輕：體重明顯下降。

組織細胞吞噬性脂膜炎可能會引起哪些併發症？

全血細胞減少
進行性肝功能不良
腎功能衰竭
瀰漫性血管內凝血
漿膜炎
肺炎
繼發性敗血症

本病的病因不明，因此，無確切有效的預防方法。但某些因素可能與該病有關，以下的預防方法可能有一定的作用。

具體預防方式如下：

血液系統疾病：早期發現病情時要及早就醫，早期治療，病情更容易得到控制。
感染：日常生活要注意衛生，提高自身的免疫力，如多飲水、戒菸、戒酒、少熬夜。儘量避免去人群密集的場所活動。生活要規律，少熬夜，避免受到極大的精神刺激。