什麼是乾燥綜合徵
乾燥綜合徵是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病。
由於其免疫性炎症反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞,故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。
臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的症狀。
其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。
發性和繼發性兩類,前者指不具另一診斷明確的結締組織病CTD的乾燥綜合徵。
後者是指發生於另一診斷明確的CTD如系統性紅斑狼瘡SLE、類風溼關節炎等的乾燥綜合徵。
原發性乾燥綜合徵屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%至0.7%,在老年人群中患病率為3%至4%。
本病女性多見,男女比為1:9至20。
發病年齡多在40歲至50歲。
也見於兒童。
本病起病多隱匿,大多數患者很難說出明確起病時間。
臨床表現多樣。
病情輕重差異較大。
現
症:因唾液腺病變,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見症狀:有70%至80%患者訴有口乾,但不一定都是首症或主訴,嚴重者因口腔粘膜、牙齒和舌發粘以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下,有時夜間需起床飲水等。
猖獗性齲齒是本病的特徵之一。
約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。
成人腮腺炎,50%患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。
對部分有腮腺持續性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。
舌部表現為舌痛、舌面幹、裂、舌乳頭萎縮而光滑。
口腔粘膜出現潰瘍或繼發感染。
角結膜炎因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。
部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
表部位如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道粘膜、陰道粘膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。
現除口眼乾燥表現外患者還可出現全身症狀如乏力、低熱等。
約有2/3患者出現系統損害。
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